Polimiosite

definição

Uma polimiosite é provavelmente uma imunológico doença relacionada de Células musculares do corpo humano, o que pode causar desconforto moderado a grave.

Leia também mais sobre o tópico principal Miosite e o formulário relacionado, o Dermatomiosite.

Causas / formas

Até o momento, o mecanismo exato da doença não é conhecido. Até agora você é de um assim chamado autoimunológico A causa da doença foi considerada devido a uma reação excessiva do ser humano Sistema imunológico contra endógeno Células correspondentes Degenerações celulares os músculos podem vir.
Em todo caso, parece correto que haja infiltração da doença glóbulos brancos entra nas células musculares. Estes já deixaram o vaso sanguíneo e migram para as células musculares. Não se sabe por que isso acontece.
A discussão sobre o mecanismo exato de desenvolvimento ainda está ocorrendo hoje e a ciência está atualmente assumindo várias causas ainda não totalmente explicadas por que esse quadro clínico ocorre. Além das células musculares também podem Células da pele a ser afetado. Neste caso, fala-se de um Dermatomiosite.
De acordo com a nomenclatura atual cinco divididos em grupos diferentes. Num grupo 1 será o idiopático Polimiosite atribuído. Para o grupo dois conta o dermatomiosite idiopática. Idiopática neste contexto significa que a causa Não é conhecido. Para o grupo três tornar-se Polimiosites resumidas, que ainda são acompanhadas por neoplasias malignas do corpo humano. Estes incluem, por um lado, os chamados neoplásico Síndromes (Tumores do peito e a pulmão) tal como Leucemias.
As crianças sofrem de polimiosite e está associada a ela Inflamação vascular, fala-se de um grupo quatro polimiosite classificada.
No caso de imagens mistas, essa polimiosite pertence ao grupo cinco a divisão.

Sintomas

Os sintomas da polimiosite são variados e, portanto, não são fáceis de diagnosticar. O principal sintoma é Dores muscularesque ocorrem sem razão aparente e que dolorido mesmo. Também um acompanhante Fraqueza muscular pode resultar disso.
Reclamações gerais como exaustão e febre bem como mudanças inflamatórias no Hemograma. Também reclamações na área de Juntas podem ocorrer e são comuns com Osteoartrite ou doenças reumáticas enganado.
Dependendo de quais grupos musculares também são afetados, queixas correspondentes podem ocorrer nessa área. É o Laringe ou o Músculos respiratórios podem ocorrer distúrbios respiratórios ou de deglutição; são mais os músculos do extremidades movimentos afetados, prejudicados e força reduzida são frequentemente descritos.
Em alguns casos, o pele. Também se fala de um Dermatomiosite. Neste caso, trata-se de Irritação na pele, Vermelhidão e Caspa da pele.
Além do aumento do hemograma Valores de inflamação às vezes também Enzimas musculares que são liberados no sangue devido ao processo imunológico.

diagnóstico

O diagnóstico da polimiosite é difícil devido ao seu aspecto diverso. Como regra, um uma infecção semelhante à gripe, 1 doença reumatológica ou um Reação a drogas (por exemplo. Sinvastatina) pensado antes que a suspeita de polimiosite seja direcionada.
Ao fazer um diagnóstico, é importante primeiro descartar as outras causas possíveis. Uma das ferramentas de diagnóstico mais importantes é que Teste de sangue, em que os valores de inflamação (glóbulos brancos, valor de CRP, possivelmente fatores reumatóides) são determinados. Só então o diagnóstico de polimiosite pode ser feito quando visto em conjunto.

Ocorrência de anticorpos na polimiosite

Como resultado disso Polimiosite alguma forma de idiopática Miosite e é, portanto, uma das doenças autoimunes, 90% dos pacientes podem ter os chamados Autoanticorpos ser encontrado no soro do sangue.
Em cerca de 60% dos casos, no entanto, esses são principalmente anticorpos que são direcionados contra componentes celulares biológicos moleculares inespecíficos das próprias células do corpo, apenas em cerca de 30% são na verdade antígenos específicos da miosite ou associados à miosite que o corpo falsamente reconhece como estranhos e combate .

Os antígenos específicos da miosite incluem os chamados tRNA sintetases, tal como. Mi-2, SRP e Jo-1.
Os autoanticorpos específicos de miosite (MSA) correspondentes que podem existir e ser detectáveis ​​para esses antígenos no sangue do paciente são, portanto, anticorpos anti-Jo-1, anticorpos Mi-2 e anticorpos SRP. Os antígenos associados à miosite incluem PM-Scl, SS-A-Ro.
Esses antígenos são formados pelas células em uma ampla variedade de tipos diferentes de danos musculares e apresentados na superfície celular. Em pacientes que são geneticamente predispostos a ela, esses antígenos podem então ser reconhecidos como estranhos pelo próprio sistema imunológico do corpo, de modo que uma reação imunológica anticorpo-antígeno ocorre, o que leva a uma (músculo-) leva ao processo inflamatório.

Exames de sangue para polimiosite

Como parte do diagnóstico de polimiosite, i.a. também o valores sanguíneos determinado, que além do exame físico, remoção de tecido (Biópsia muscular) e os procedimentos de imagem (Ultra-som, eletromiografia, ressonância magnética), representa mais um método de investigação.

Por ser um processo inflamatório (muscular) desencadeado pela reação auto-imune, o sangue do paciente geralmente contém níveis aumentados de inflamação (PCR = proteína C reativa, VHS = taxa de sedimentação do sangue).

Enzimas musculares elevadas que são liberadas no sangue pelas células musculares danificadas (CK-MM, GOT, LDH, aldolase, RF) também são perceptíveis. O nível desses valores enzimáticos também permite tirar conclusões sobre a extensão da doença ou dano muscular e, assim, uma impressão do estado atual da doença pode ser obtida.

Além disso, certos autoanticorpos que estão envolvidos na reação autoimune característica também podem ser encontrados no sangue. É feita uma distinção entre autoanticorpos específicos da miosite (MSA) e autoanticorpos associados à miosite (MAA).

terapia

Devido à complexidade do quadro clínico, o tratamento da polimiosite é correspondentemente difícil. Como todas as doenças autoimunes, as tentativas de tratamento apontam para Estrangulamento do sistema imunológico empreendido.
De cortisona e o assim chamado Imunossupressor o desempenho do sistema imunológico é prejudicado. A dor é tratada com antiinflamatórios e analgésicos (por exemplo, ibuprofeno ou diclofenaco). Às vezes, também são usados ​​medicamentos conhecidos da reumatologia, como o MTX.
Um físico Proteção pode ser útil se a dor muscular se tornar muito forte. No entanto, deve-se garantir que os músculos não sejam causados ​​por falta de exercício atrofia.
Uma das últimas abordagens de tratamento é que Filtro de sangue, do qual o plasma é retirado do paciente e purificado antes de ser infundido novamente.

A polimiosite é hereditária?

A polimiosite se enquadra no amplo guarda-chuva da miosite idiopática, uma doença causada por uma reação autoimune aos componentes das células do músculo esquelético do próprio corpo.
Por que o corpo inicia essa reação errada em alguns pacientes ainda não foi totalmente esclarecido, mas agrupamentos familiares e certas características hereditárias indicam um possível componente hereditário.
Mas, além da suposição de que a polimiosite é hereditária, certas influências ambientais (por exemplo Infecções virais) e malicioso Doenças tumorais (por exemplo, câncer de pulmão, mama, estômago, pâncreas) considerado o gatilho para esta doença auto-imune.