Medicina Interna

Leucemia mieloide crônica (CML)

Sinônimos em um sentido mais amplo

Leucemia, câncer de sangue branco, cromossomo Filadélfia

definição

A CML (leucemia mieloide crônica) mostra um curso crônico da doença, isto é, de progressão bastante lenta. Isso leva à degeneração de uma célula-tronco, que é um precursor dos granulócitos, ou seja, para a defesa de v.a. Bactérias células importantes.

frequência

São 3 / 100.000 novos casos por ano. Pessoas em torno dos 60 anos são particularmente afetadas.

CML em crianças

A idade média de início é de 65 anos. Em princípio, todas as faixas etárias podem contrair a doença, mas as crianças raramente são afetadas. Na Alemanha, por exemplo, apenas 1-2 crianças por 1 milhão de habitantes desenvolvem leucemia mieloide crônica a cada ano.
Devido à raridade da doença na infância, não é surpreendente que atualmente existam poucos estudos e dados significativos sobre o assunto. No entanto, há evidências de que a LMC na infância pode ser mais agressiva em seu curso. Sob certas circunstâncias, a doença em crianças ainda representa um quadro clínico separado.
Terapeuticamente, aproximadamente os mesmos objetivos podem ser formulados para pacientes adultos. No entanto, como as crianças são muito mais suscetíveis e sensíveis aos efeitos colaterais das terapias modernas, as decisões terapêuticas devem ser consideradas com muito cuidado. As crianças geralmente precisam de décadas de tratamento. Evitar terapia ao longo da vida com os modernos inibidores da tirosina quinase é, portanto, um objetivo importante. Os estudos atuais também tratam da possibilidade de “interromper a terapia”.

Leia mais sobre o assunto em: Leucemia em crianças

Os inibidores da tirosina quinase pertencem aos agentes quimioterápicos direcionados e são usados principalmente na LMC. Saiba mais sobre os efeitos e efeitos colaterais desta terapia em: Quimioterapia direcionada com inibidores de tirosina quinase

causas

No momento, não está claro por que essa doença ocorre, mas a radiação (como em um acidente de reator nuclear) ou certas substâncias (benzeno) são fatores que podem levar à doença.

No entanto, o cromossomo Filadélfia é encontrado em cerca de 90% dos casos, o que é resultado de uma mutação cromossômica. Uma translocação recíproca de fragmentos dos cromossomos 9 e 22 ocorre.

Sintomas

Existem três fases típicas desta doença:

Fase estável: Freqüentemente, apenas uma distorção de desempenho pode ser observada, assim como a perda de peso. Os sintomas são relativamente atípicos nesta fase.

Fase de transição: Muitas vezes, há um rápido aumento do baço (Esplenomegalia), por exemplo pode causar dor abdominal. A febre também é relativamente comum aqui. A perda de peso e a queda no desempenho podem aumentar.

Golpe de explosão: Os chamados blastos são os primeiros precursores dos granulócitos. Nesta fase, o corpo é inundado com as células degeneradas. Portanto, os sintomas estão aumentando rapidamente. Pode Anemia (anemia) e aumentou Sangrando adicionado (através da supressão da formação de plaquetas).

Esses sintomas podem dizer se você tem um leucemia pode estar doente e deve ser examinado por um médico.

Como você reconhece a leucemia mieloide crônica?

Em contraste com as formas agudas de leucemia, a leucemia crônica pode passar despercebida por muitos anos. Especialmente nas fases iniciais, se em tudo, sintomas bastante inespecíficos como fadiga crônica, febre ou perda de peso indesejada. Portanto, não é tão fácil reconhecer a CML facilmente.
Apenas nas duas fases avançadas (fase de aceleração e crise explosiva) os afetados apresentam queixas mais graves.
O médico de família freqüentemente reconhece mudanças no hemograma por acaso. Estes incluem, por exemplo uma forte aumento nos glóbulos brancos (Leucocitose) em diferentes formas. Além disso, as células de leucemia, as chamadas "blastos", podem frequentemente ser detectadas no sangue.
Muitas vezes caem em um Exame de ultrassom da barriga uma parte baço enormemente aumentado.
Quando a evidência de leucemia mieloide crônica aumenta, um diagnóstico detalhado geralmente é realizado no hospital. Exames especiais de sangue e medula óssea podem ser realizados aqui.

Informações gerais sobre o tema podem ser encontradas em: Como você reconhece a leucemia?

Fase crônica

Na maioria das vezes, a leucemia mieloide crônica é descoberta durante a fase crônica. Corresponde a isso Estágio inicial da doença e pode durar até dez anos. Muitas vezes ocorre sem sintomas, de modo que o diagnóstico inicial não é raramente mais acidental, por ex. como parte de um exame de sangue de rotina no médico de família.
Nesta fase, existe um deslocamento gradual de células formadoras de sangue saudáveis na medula óssea. Para ainda ser capaz de produzir células sanguíneas suficientes, o corpo muda para outros órgãos para a formação do sangue. Nesse contexto, fala-se de formação de sangue extramedular.
Isso afeta principalmente o baço, de modo que o órgão pode ficar extremamente aumentado. Devido ao aumento maciço de tamanho, há até mesmo risco de morte Ruptura do baço. Ocasionalmente, as pessoas afetadas relatam problemas no abdome superior esquerdo.
Quase não existem sintomas característicos da fase crônica. Muitas vezes os pacientes reclamam reclamações inespecíficas, tal como. Perda de peso, fadiga ou suores noturnos.

diagnóstico

Amostra de sangue: aqui é determinado o número de glóbulos brancos no sangue. Com esta doença, especialmente no episódio de blastos, é esperado um aumento do número de glóbulos brancos (leucocitose). Parâmetros como o chamado ALP (fosfatase leucocitária alcalina) no soro também são determinados. Este valor é reduzido na LMC (leucemia mieloide crônica) e distingue essa doença de outras doenças semelhantes nas quais esse valor é aumentado. Além disso, são determinados outros parâmetros que indicam um aumento da renovação celular no corpo (ácido úrico, por exemplo). Os valores são determinados sempre que há suspeita de câncer no sangue.

Remoção do tecido da medula óssea (biópsia da medula óssea) e esfregaço de sangue: Após analisar a remoção do tecido da medula óssea com o auxílio do microscópio, as células da medula óssea podem ser avaliadas e sua origem determinada. Além disso, uma amostra de sangue retirada da veia também pode ser examinada e avaliada ao microscópio.

Leia mais sobre o assunto: Punção de medula óssea

Citogenética: O exame já descrito do material genético das células degeneradas é crucial tanto para a terapia quanto para o prognóstico, porque as células da LMC (leucemia mieloide crônica) em particular têm uma proporção extremamente alta do cromossomo Filadélfia (aproximadamente 95% do As células têm essa conexão atípica entre os cromossomos 9 e 22).

Tomografia computadorizada (raio-X de corte) e ultrassom: o aumento do fígado e do baço pode ser avaliado com esta imagem.

terapia

Transplante de medula óssea: Com essa doença, é especialmente importante encontrar doadores de medula óssea, pois isso torna esse tipo de leucemia curável.

Quimioterapia: Este tipo de câncer também é usado quimioterapia tratado.

Leucoforese: Este método remove as células muito numerosas do sangue devido ao crescimento descontrolado, caso contrário, levaria a um espessamento do sangue devido ao aumento da viscosidade do sangue. A conseqüência seria Strokes, Ataques cardíacos ou Trombose, porque o sangue permaneceria em vasos menores e obstruiria esses vasos.

Imatinib: O ingrediente ativo é particularmente importante nesta doença Imatinib desempenha um papel muito importante, pois 95% das células degeneradas possuem o cromossomo Filadélfia.

Prognóstico / expectativa de vida / chances de recuperação

De acordo com o estado atual da ciência, a leucemia mieloide crônica não pode ser curada com medicamentos. No caso de doença avançada ou falta de resposta à terapia, um transplante de medula óssea principalmente curativo (isto é, cura promissora), mas arriscado, pode ser considerado. Conseqüentemente, não é tão fácil fazer afirmações gerais sobre o prognóstico individual ou a expectativa de vida.
Basicamente, na leucemia mieloide crônica, o aumento maciço das contagens de células no sangue causa complicações e queixas. O objetivo da terapia é, portanto, reduzir o número de células leucêmicas para que complicações potencialmente fatais possam ser evitadas.
Os chamados "inibidores da tirosina quinase", como imatinibe, nilotinibe ou dasatinibe, foram aprovados na Alemanha desde 2001. Por trás desses nomes complicados estão novos medicamentos que podem, em termos simples, suprimir as células leucêmicas malignas. Em contraste com a quimioterapia convencional, essas drogas intervêm diretamente no local da LMC e, assim, evitam o desenvolvimento de células cancerosas degeneradas.
Nesse ínterim, a introdução dos inibidores da tirosina quinase pode ser descrita como uma verdadeira revolução médica, pois antes disso, a leucemia mieloide crônica era considerada uma doença pouco tratável que levava à morte em poucos anos.
Em contraste, os pacientes de hoje podem levar uma vida basicamente normal. Com uma terapia precoce, ideal e consistente, uma expectativa de vida quase normal pode agora ser alcançada.
Além do diagnóstico oportuno, o uso estrito e contínuo de medicamentos é de grande importância para o prognóstico. Os médicos assistentes verificam os parâmetros laboratoriais significativos em intervalos regulares para que possam intervir rapidamente em uma emergência.
Os estudos atuais também tratam da questão de saber se é mesmo possível “suprimir” a doença completamente. Então, as pessoas afetadas poderiam, pelo menos por um determinado momento, parar de tomar o medicamento completamente.
Se as terapias modernas ainda não funcionarem e a LMC progredir, um transplante de medula óssea pode trazer a perspectiva de cura. No entanto, o risco desta intervenção perigosa não deve ser subestimado.

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