Expectativa de vida na fibrose cística

Avaliação do prognóstico na fibrose cística

Apesar de Fibrose cística até hoje um incurável Doença, a expectativa de vida dos pacientes aumentou significativamente nos últimos anos. Desde 1999, a expectativa média de vida aumentou de 29 anos para 37 anos hoje. Isso se deve às inúmeras opções de terapia novas e progressivas.

Especialmente aqueles Função pulmonar o paciente melhorou significativamente nos últimos anos. Enquanto há 20 anos apenas cerca de 30% de todos os pacientes com fibrose cística ainda tinham uma função pulmonar quase normal, hoje cerca de 60% dos pacientes ainda têm uma função pulmonar amplamente normal quando atingem a idade adulta.

Baseia-se, por um lado, nas medidas terapêuticas gerais para o tratamento da fibrose cística, por outro lado, nas inúmeras possibilidades de prevenir infecções comuns do sistema brônquico ou de as tratar eficazmente. Já que na maioria dos pacientes com fibrose cística, a causa da morte é diretamente uma infecção dos pulmões ou uma das complicações resultantes.

Também graças ao geralmente melhorado Condições de vida, uma boa nutrição e o tratamento eficaz da ocorrência frequente Diabetes mellitus a expectativa de vida dos pacientes pode ser aumentada ainda mais. Graças às possibilidades de diagnóstico em constante desenvolvimento, as crianças afetadas são diagnosticadas muito jovens e podem, portanto, ser tratadas muito cedo em centros especializados. Para os recém-nascidos hoje com esta doença, uma esperança média de vida entre 45 e 50 anos de todas as coisas. No geral, as mulheres têm uma expectativa de vida ligeiramente menor do que os homens por motivos que ainda não foram esclarecidos. A maioria das pessoas com fibrose cística morreu na adolescência por volta de 1980; apenas cerca de uma em cada 100 viveu para ver seu 18º aniversário. Hoje, cerca de metade das pessoas afetadas vivem até os 18 anos ou mais. A esperança média de vida está atualmente entre 32 e 35 anos.

Graças à terapia de hoje, apenas pacientes ligeiramente enfermos podem levar uma vida basicamente normal com uma expectativa de vida normal e ter filhos. O curso da doença, no entanto, é muito individual diferente e, portanto, torna muito difícil uma previsão exata. A medida mais importante para uma terapia eficaz e a melhor qualidade de vida possível reside no diagnóstico precoce e no tratamento consistente e especial em centros de fibrose cística.

Os cientistas também estão conduzindo estudos para tentar substituir o gene causal da doença por um saudável. Através disso Terapia de genes espera-se ser capaz de curar a doença em algum momento e, com isso, poder melhorar consideravelmente a expectativa de vida dos enfermos.