Leucemia em crianças

introdução

A leucemia, ou seja, o câncer das células brancas do sangue, é um dos cânceres mais comuns em crianças, sendo o subtipo LLA (leucemia linfoblástica aguda) de longe o mais comum.A doença geralmente se manifesta como anemia, uma tendência aumentada para sangrar e uma tendência aumentada para se infectar.
O diagnóstico geralmente é feito por um exame de sangue e uma punção da medula óssea. Com terapia agressiva e rápida, as chances de recuperação são muito boas.

definição

Leucemia, popularmente mais conhecida como "câncer de sangue“É o câncer mais comum em crianças e adolescentes. Então ela fica com cerca de 34% de todos os cânceres infantis em primeiro lugar. Mas o que exatamente é leucemia?

A doença encontra sua origem na medula óssea, a localização do Formação de sangue. Há uma liberação não controlada de células progenitoras imaturas na corrente sanguínea. Essas células de leucemia também Explosões chamado de interromper o complicado processo de maturação e formação das células sanguíneas. Como resultado, o células sanguíneas saudáveis, tal como. glóbulos vermelhos (eritrócitos) ou plaquetas (trombócitos) não é mais suficientemente fabricado tornar-se. É nomeado após os glóbulos brancos (leucócitos), de cuja linhagem as células de leucemia sem função se originam.

Existem aproximadamente dois grupos de tipos de leucemia: Agudo e a Leucemia crônica. Ambos os grupos continuarão em a) mieloide ou b) leucemias linfáticas dividido de forma que no final haja 4 grandes grupos:

• a Leucemia mieloide aguda (AML)
• a Leucemia linfocítica aguda (LLA)
• a Leucemia mieloide crônica (CML)
• e a Leucemia linfocítica crônica (CLL)

o leucemia linfoblástica aguda, TUDO para encurtar, é isso forma mais comum de leucemia com filhos. Apenas 10-20% de todas as leucemias infantis são causadas por outros tipos de câncer no sangue! No geral, ALL é responsável por um terço de todos os cânceres em crianças e adolescentes. No caso de ALL, uma mudança maliciosa ocorre em Células precursoras de linfócitos, um subgrupo de glóbulos brancos.

causas

Até o momento, as causas da leucemia são amplamente desconhecidas. No entanto, são conhecidos fatores que aumentam o risco de desenvolver leucemia em crianças:

Disposição hereditária

É leucemia não Doença hereditária no sentido clássico. No entanto, existem algumas doenças hereditárias que desempenham um papel importante no desenvolvimento da doença. Sabe-se que crianças com síndrome de Down (trissomia do cromossomo 21) têm cerca de 20 vezes mais chances de desenvolver leucemia. Outras doenças hereditárias mais raras, como neurofibromatose tipo 1 ou síndrome de Shwachman-Bodian-Diamond, também aumentam o risco.

Além disso, em algumas crianças mudanças genéticas identificar aqueles associados à leucemia linfoblástica aguda (LLA). No entanto, essas crianças só desenvolvem LLA muito mais tarde e não necessariamente. Então parece fatores externos também para ter um significado importante.

Radiação radioativa

Os estudos mais recentes mostram que as crianças que crescem perto de uma usina nuclear têm um risco consideravelmente maior de desenvolver leucemia. Efeitos semelhantes da radiação radioativa já são conhecidos por desastres nucleares, como em Hiroshima ou Chernobyl.
São igualmente prejudiciais para o feto Exames de raios-X da futura mãe.

Sintomas

Sintomas de umtem leucemia principalmente desenvolver dentro de algumas semanas. Em leucemia crônica no entanto, os sintomas desenvolvem muito mais lento. As células de leucemia podem afetar todos os outros órgãos além da medula óssea. Assim, os possíveis sintomas são muito amplos.

Frequentemente as crianças caem no começo de ambos os tipos de leucemia devido a queixas inespecíficas, como Fadiga, perda de apetite ou apatia em. As crianças pequenas muitas vezes não querem mais brincar ou andar.

Os outros sintomas surgem do fato de que a formação saudável de glóbulos vermelhos e brancos, bem como de plaquetas sanguíneas na medula óssea, é suprimida pela degeneração das células leucêmicas.

• Freqüentemente, os pais obtêm um marcante Palidez os olhos do seu filho. Isso pode ser explicado pelo número reduzido de glóbulos vermelhos (eritrócitos) (ver: Anemia).
• Como as células brancas do sangue (leucócitos) em funcionamento diminuem ao mesmo tempo, o sistema imunológico declina cada vez mais. As crianças, então, muitas vezes sofrem de teimosia e infecções febris.
• Numerosas hematomas, sangramento nas gengivas ou hemorragias nasais frequentes pode ser um sinal de um número baixo de plaquetas sanguíneas (trombócitos) (ver: Trombocitopenia).
• Quando as células leucêmicas migram para os ossos, nódulos linfáticos ou outros órgãos (baço, fígado), as crianças sofrem de diferentes graus de gravidade Dor. Muitos pais relatam dores de estômago em seus filhos, mas também dores nos ossos dos braços ou pernas.

Freqüentemente se trata de Edema do linfonodo por exemplo. no pescoço ou na região da virilha. A infestação do sistema nervoso ou dos olhos, que pode se manifestar em fortes dores de cabeça ou distúrbios visuais, é menos comum.

Em uma forma especial de leucemia, T-ALL, há uma infiltração do Timo. O timo é um pequeno órgão do tórax que desempenha um papel importante no amadurecimento do sistema imunológico da criança. Ele regride por conta própria no decorrer da idade adulta jovem. Se as células de leucemia de uma T-ALL atacam o órgão, as crianças sofrem Falta de ar.

Na leucemia crônica, que é mais rara na infância do que na idade adulta, os sintomas são causados ​​por muitas células (células sanguíneas normais e células leucêmicas) no sangue. Também pode oclusões vasculares dolorosas venha.

No entanto: os sintomas de leucemia são comuns a todas as crianças individualmente diferente. Mesmo a presença de um ou mais sintomas está lá absolutamente não provando pela presença da doença! Freqüentemente, doenças mais frequentes e comparativamente inofensivas estão ocultas por trás dos sintomas. No entanto, você deve consultar um médico o mais rápido possível. Essa é a única maneira de encontrar a causa dos sintomas.

Mais informações podem ser encontradas aqui: Como você reconhece a leucemia?

diagnóstico

O primeiro passo para diagnosticar a leucemia infantil é fazer um levantamento detalhado do anterior Reclamações e o curso da doença (Anamnês). Se houver suspeita de leucemia, uma é seguida exame detalhado do sangue. Entre outras coisas, o hemograma, ou seja, uma visão geral das células sanguíneas individuais (leucócitos, eritrócitos, trombócitos), desempenha um papel importante aqui. Se a evidência de leucemia na criança aumentar, uma transferência direta é feita para um Clínica infantil com departamento correspondente (Oncologia Pediátrica e Hematologia).

Punção de medula óssea

Uma vez que a medula óssea é sempre a fonte de leucemia, a próxima etapa do diagnóstico é uma Punção de medula óssea. Em uma intervenção curta, o menor pode ser feito Amostras de tecido da crista ilíaca ou esterno ocupado. Em recém-nascidos ou bebês, a amostra pode ser retirada da canela. Visto que a aspiração da medula óssea pode ser estressante e dolorosa para muitas crianças, ela é feita em Anestesia geral ou local. A medula óssea obtida desta forma é então examinada em tecido fino e preparada para exames adicionais complexos. Principalmente o primeira avaliação através do microscópio muito rapidamentede modo que o diagnóstico de leucemia geralmente pode ser feito logo após a aspiração da medula óssea.

Além da medula óssea, outros órgãos também podem ser afetados pelas células leucêmicas. Exames de ultrassom, imagens de ressonância magnética ou um Retirada de fluido nervoso (Punção lombar) pode fornecer uma visão abrangente da evolução da doença.

valores sanguíneos

A leucemia pode alterar o hemograma das crianças em várias direções. No entanto, o foco geralmente está em glóbulos brancos, também chamados de leucócitos. A palavra "leucemia" vem do grego antigo e significa "sangue branco" quando traduzida. A contagem de glóbulos brancos nem sempre precisa ser alta, entretanto. Se houver leucemia, eles podem Glóbulos brancos diminuídos, normais ou aumentados estar. A presença de células precursoras imaturas (que normalmente só ocorrem na medula óssea) no sangue é muito mais informativa. Isso significa que o chamado Explosões no sangue ser detectado.

Em muitas crianças, o valor do pigmento vermelho do sangue (hemoglobina) cai abaixo do valor normal - chega a um Anemia. Além disso, uma queda nas plaquetas sanguíneas pode ser observada com relativa frequência. Alguém então fala de um Trombocitopenia.

Os valores sanguíneos, no entanto, desempenham um papel importante não apenas no diagnóstico, mas também na terapia da leucemia. Porque durante a quimioterapia agressiva, não há apenas uma destruição intencional das células leucêmicas, mas também um comprometimento grave e inevitável das células formadoras de sangue restantes. Para todas as crianças em terapia, o Valores sanguíneos em intervalos de tempo muito curtos para ser controlado!

tratamento

A leucemia é uma doença muito agressiva. Portanto, o tratamento deve ser iniciado o mais rápido possível. A suspeita justificada é suficiente para iniciar a terapia em crianças afetadas.

Basicamente, a terapia deve ser apenas em um centro de tratamento especializado para crianças e adolescentes com câncer (hematologia pediátrica e oncologia), estão localizados principalmente em clínicas universitárias e hospitais de grande porte.

O pilar mais importante da terapia é o quimioterapia O objetivo é destruir as células leucêmicas da forma mais completa possível. Somente assim a medula óssea pode retomar sua função normal de formação de sangue. Para obter o melhor efeito possível, seja vários, diferentes medicamentos de quimioterapia, também chamados de citostáticos, usados ​​em combinação. Então se fala em "poliquimioterapia".

Você pode encontrar mais informações sobre este tópico aqui: Fazendo quimioterapia

Se isso sistema nervoso central (ou seja, o cérebro e a medula espinhal) é afetado por células de leucemia, um Irradiação do crânio respectivamente. No entanto, como muitas complicações tardias podem surgir, a decisão deve ser cuidadosamente considerada. No entanto, basicamente nenhuma criança no primeiro ano de vida crânio irradiado.

Em certos casos, um Transplante de células-tronco necessário. O primeiro passo é a quimioterapia de alta dose projetada para destruir todas as células da medula óssea, seguida por um transplante de medula óssea em um centro especial.

Você pode encontrar mais informações sobre este tópico aqui: Doação de medula óssea

Na Alemanha, quase todas as crianças e adolescentes com leucemia estão nas chamadas "Estudos de Otimização de Terapia" tratado. O objetivo é garantir o melhor tratamento possível para crianças doentes. Um prevalece dentro dos estudos clínicos controlados grande troca de informações. Desta forma, o tratamento baseado nos conhecimentos científicos mais recentes pode ser possível.

Duração do tratamento

A menos que a radiação ou o transplante de medula óssea sejam necessários, a terapia para leucemia em crianças leva cerca de 2 anos. Está dividido em diferentes fases que duram cerca de meio ano e estão, em princípio, associadas a hospitalizações constantes.

Na fase final do tratamento, o Manutenção ou terapia de longo prazo, as crianças recebem sobre 1,5 anos de quimioterapia relativamente moderadaou seja doses relativamente pequenas. Como os citostáticos são geralmente administrados na forma de comprimidos, a maior parte da última parte do tratamento pode ser feita em casa respectivamente.

No caso de um transplante de medula óssea adicional, a duração depende do paciente pesquisa de doador correspondente de. Uma vez encontrado um doador de células-tronco adequado, a terapia dura aprox. 2-2,5 anos.

Efeito colateral da queda de cabelo

Como parte do tratamento para a leucemia, as crianças apresentam queda de cabelo. Como quase todas as drogas quimioterápicas, as drogas usadas na terapia da leucemia são muito agressivas no corpo humano. Infelizmente, eles não funcionam apenas contra as células de leucemia. Em particular células que se dividem rapidamente, como Células da membrana mucosa ou Células da raiz do cabelo também são afetados. Como resultado, as crianças perdem todo o cabelo, incluindo cílios e sobrancelhas, em um curto período de tempo.

Embora totalmente indolor, essa queda de cabelo é um efeito colateral sério para muitas crianças e suas famílias. Felizmente, o cabelo volta a crescer rapidamente após o fim da quimioterapia. Para o tempo durante a terapia, também existe a possibilidade perucas especiais.

Você pode encontrar mais informações sobre este tópico aqui: Efeitos colaterais da quimioterapia

Outros efeitos colaterais

Uma vez que a terapia da leucemia tem que ser muito agressiva, existe infelizmente muitos efeitos colaterais. Um dos principais problemas é um "desligar" ao máximo o sistema imunológico. As crianças afetadas são muito suscetíveis a, e. Pneumonia ou até envenenamento do sangue.

Para poder tratar melhor os efeitos colaterais (náuseas, vômitos, inflamação da mucosa oral, sangramento, anemia, infecções ...), os chamados Terapia de "suporte" uma alta prioridade. Isso inclui todas as medidas de suporte, como medicamentos contra náuseas e vômitos, antibióticos contra infecções, etc.
As crianças afetadas devem ter o mínimo contato possível com germes em potencial durante o tratamento, e é por isso que geralmente ocorrem durante o curso da quimioterapia. isolado.

Além disso, tanto a quimioterapia quanto a radioterapia podem ser usadas ao longo da vida outros tumores surgir.

Chances de recuperação

Felizmente, houve vários avanços e melhorias no tratamento da leucemia infantil nas últimas décadas. Atuais, são sobre 80-90% das crianças doentes estão livres de leucemia 5 anos após o diagnóstico. Nesse contexto, fala-se também da sobrevida em 5 anos. Com tratamento adequado, a leucemia em crianças é definitivamente curável! Sem terapia adequada, entretanto, a leucemia aguda é sempre fatal.

No entanto, não é possível determinar a partir desse número se uma criança individual realmente sobreviveu à doença ilesa. Influências individuais como infância, extensão ou forma de leucemia determinam a curabilidade. Nesse contexto, fala-se em “fatores prognósticos”.

• Como fatores positivos são níveis bastante baixos de glóbulos brancos, nenhum envolvimento do sistema nervoso central ou uma idade de início entre 2-10 anos.
• Fatores prognósticos desfavoráveis seria, por exemplo envolvimento do sistema nervoso central ou T-ALL. No entanto, os fatores mencionados são baseados em estatísticas e experiência.

Portanto, é claro que é possível que crianças com fatores de prognóstico negativo sejam curadas e vice-versa.

Sobre cada 7. A criança sofre de uma recaída. Fala-se então de uma recaída. Eles geralmente aparecem dentro de 2 a 3 anos após o diagnóstico inicial e têm perspectivas de cura piores.