Neuroma

Sinônimo

Schwannoma, Neurilemmoma, Tumor Benigno da Bainha do Nervo Periférico (BPNST)
Engl.: neurinoma

introdução

o Neuroma é um crescimento lento, benigno tumorque geralmente é circundado por uma cápsula de tecido conjuntivo e cresce de maneira deslocada, ou seja, não se infiltra no tecido circundante. É derivado das chamadas células de Schwann da periferia Sistema nervoso e surge nos nervos cranianos e periféricos incomodar.

Epidemiologia

6-7% de tudo Tumores cerebrais são neuromas, os neuromas espinhais são os mais comuns da coluna Tumores com 25%. O neuroma acústico é o neuroma mais comum, cerca de 80% de todos os tumores do ângulo ponto-cerebelar são neuromas acústicos.

Cerca de 10% dos pacientes com neurofibromatose tipo 2 desenvolvem um neurinoma; a incidência de neurofibromatose tipo 2 é de 1 em 50.000.

A idade de início é entre 30 e 50 anos, as mulheres são afetadas um pouco mais frequentemente do que os homens.

causas

A causa de um Neuroma geralmente é desconhecido. A causa mais comum conhecida é a neurofibromatose tipo 2, muito raramente também neurofibromatose tipo 1.

No Neurofibromatose tipo 2 há uma mutação de um gene no cromossomo 22, a chamada mutação NF-2, que é herdada predominantemente. A frequência deles é 1:50 000. Na neurofibromatose tipo 1 (NF-1) há um defeito no cromossomo 17. Constitui 90% das neurofibromatoses e também é uma doença hereditária dominante com uma frequência de 1: 2000-3000. É derivado das células de Schwann do sistema nervoso periférico.

Aparência

UMA Neuroma é um tecido conjuntivo encapsulado tumor com uma superfície de corte clara e amarelada. As células tumorais são alongadas e finas, seus núcleos celulares são empurrados juntos em uma formação de linha (Posição Palisade).

Dois tipos de padrões de tecido podem ser distinguidos microscopicamente:

• Formação Antoni-A: células ricas em fibras e alongadas com núcleos estreitos em forma de charuto que formam trens, vértebras e filas paralelas de núcleos.

• Formação de Antoni-B: pobre em fibras, semelhante a uma rede, com alterações nos tecidos frequentemente alteradas, como depósitos de gordura. A atividade de divisão celular é muito baixa.

Ocorrência

UMA Neuroma pode ocorrer em todas as seções do sistema nervoso periférico, os locais preferidos são os Ângulo da ponte cerebelar (Neuroma acústico) ou as raízes nervosas sensíveis no Medula espinhal (neuromas espinhais).
Os neuromas acústicos se originam de uma parte dos nervos auditivos e de equilíbrio (Nervo vestibulococlear, VIII. Nervos cranianos) e surgem no ponto de saída do nervo do Tronco cerebral. Esta seção do nervo está localizada em um canal na base do crânio, chamado de Canalis acusticus internusonde o envolvimento do nervo periférico com o Células de Schwann começa. As células de Schwann são células do tecido nervoso que formam o envelope e as células de suporte que envolvem e isolam eletricamente a extensão de uma célula nervosa.
Os neuromas espinhais podem se desenvolver em qualquer nível da medula espinhal, mas são mais comumente localizados nas cordas cervical e torácica superior e média, e podem se estender longitudinalmente por vários segmentos. Durante a expansão, muitas vezes há uma intraespinhal, ou seja, no canal vertebral, e extraespinhal, ou seja, situada fora do canal vertebral, que são conectadas por uma ponte estreita (Inchaço de ampulheta) Espinais Neuromas também costumam vir frequentemente (múltiplo), especialmente com neurofibromatose tipo 2 (ver causas).

Neuroma da coluna lombar

Como o neuroma se origina nas células do envelope de um nervo, ele também pode estar localizado na área da coluna lombar (coluna lombar). O problema é então que, mesmo que o tumor cresça lentamente, o próximo a ele Nervo comprimido torna-se. A pressão então danifica as células nervosas. O resultado é dor nas costas que se irradia para a perna, chamada Lumboischialgia. Isso pode ser feito facilmente com queixas ciáticas típicas estar confuso.
Leia sobre isso: Nervo ciático comprimido

Freqüentemente, os pacientes também notam distúrbios sensoriais na área da perna. Se o tumor continuar a crescer, os músculos fornecidos pelo nervo podem ficar fracos.

O diagnóstico pode ser feito usando Ressonância magnética da coluna lombar ser perguntado. Já na radiografia da coluna vertebral, muitas vezes você pode ver que a abertura lateral, ou seja, a janela óssea para o canal vertebral, é alargada pelo crescimento do tumor. Aqui também se aplica o seguinte: se houver sintomas, a remoção microcirúrgica do tumor faz sentido.

Neuroma da coluna cervical

O neuroma também pode ocorrer na coluna cervical (coluna cervical). Aqui, também, o problema é que o tumor cresce lentamente, mas pode comprimir os nervos adjacentes. A pressão então danifica as células nervosas. As consequências são então Dor na coluna cervical com radiação no braço ou distúrbios sensoriais.
Se o tumor continuar a crescer, o músculo fornecido pelo nervo também pode ficar fraco. O diagnóstico pode ser feito usando Ressonância magnética da coluna cervical ser perguntado. Aqui também se aplica o seguinte: se houver sintomas, a remoção microcirúrgica do tumor faz sentido.

Neuroma no canal vertebral

O problema com um neuroma no canal espinhal é que o espaço no canal espinhal é limitado. Conforme o neuroma cresce, chega a Deslocamento da medula espinhal. Isso pode danificar as fibras nervosas que circulam ali. O resultado geralmente é dor referida nos braços ou pernas, bem como distúrbios de sensibilidade.
O diagnóstico é feito por meio de imagem transversal (Ressonância magnética da coluna ou CT). Em caso de queixas, o neuroma deve ser sempre removido cirurgicamente.

Neuroma no pé

Os neuromas podem se desenvolver em qualquer parte do sistema nervoso periférico. Além do crescimento frequente na região da cabeça e pescoço, nos lados extensores das extremidades ou nos nervos espinhais / cranianos, um neuroma pode se desenvolver no pé em casos raros.
Clinicamente, isso geralmente mostra uma alteração nervosa nodular áspera no pé. Normalmente é sensível à pressão e ao toque e às vezes pode causar uma dor intensa. Além disso, os pacientes frequentemente relatam uma sensação permanente de formigamento e dormência na área coberta pelo nervo danificado. Isso ocorre porque o crescimento de um neuroma na área da bainha do nervo pode irritar ou comprimir o nervo que passa ao lado dele. Essa irritação do nervo pode ser agravada pelo toque ou movimento.
O neuroma do pé deve ser diferenciado da neuralgia de Morton. A pressão contínua ou o desalinhamento do pé levam a um aumento reativo do tecido na área do nervo. Como resultado, o nervo vizinho também pode ser comprimido e danificado.

Neuroma no dedo / mão

Como o neuroma pode, em princípio, ocorrer em todas as fibras nervosas do corpo, um neuroma também pode estar localizado no dedo ou na mão. O problema aqui também é que, mesmo que o tumor cresça lentamente, o nervo adjacente é comprimido.
Os sintomas em neuromas no dedo ou na mão geralmente são um sensação de formigamento doloroso ou um Dormência na área de suprimento do nervo danificado. Isso pode ser determinado com um teste clínico simples. O toque no nervo leva às sensações anormais descritas acima. Fala-se então de um sinal Hoffmann-Tinel positivo, que também é o caso de um Síndrome do túnel carpal ocorre.

Também aqui é necessário confirmar o diagnóstico Ressonância magnética da mão ser executado. O tumor deve então ser removido manualmente ou por neurocirurgia. Como parte de um procedimento microcirúrgico, o tumor é cuidadosamente removido do nervo afetado. Os resultados pós-operatórios costumam ser muito bons.

Neuroma acústico

O neuroma acústico é um tumor cerebral benigno. Ele se origina das células do envelope do 8º nervo craniano. Este é o nervo auditivo e de equilíbrio. Neuromas acústicos estão entre os tumores mais comuns no crânio. Normalmente eles apenas chutam unilateral em. Se o tumor existe em ambos os lados, deve-se pensar em neurofibromatose tipo 2.
Pacientes com neuroma acústico geralmente apresentam os seguintes sintomas: Perda de audição, Distúrbios de equilíbrio com tontura, tal como Zumbido.

o diagnóstico pode ser feito usando ressonância magnética ou tomografia computadorizada. Também um teste de audição especial (BERA) para medir a capacidade auditiva no tronco cerebral faz sentido.
o terapia a escolha deve ser sempre a remoção cirúrgica. Se você operar em um estágio inicial, a função do nervo pode ser amplamente preservada. Outra opção de terapia é a radioterapia. Isso é decidido se o tumor for inoperável ou se a idade ou condição geral do paciente não permitir a operação. Se o tumor foi completamente removido, o prognóstico é muito bom. A expectativa de vida não é restrita.

Sintomas

o Neuroma em si é móvel e não é doloroso.

Uma perda auditiva (Hipacusia) é o sintoma mais comum e está diminuindo devido ao crescimento lento do Neurinoma um curso rasteiro. Ocasionalmente, os pacientes reclamam de deficiências auditivas ao usar o telefone e descrevem uma mudança no hábito de usar o telefone com a troca para o outro ouvido. Outros primeiros sinais estão zumbindo nos ouvidos (Zumbido), tontura no caso de uma mudança rápida de posição e incerteza no caso de uma volta rápida.

No curso posterior se trata de tontura permanente, distúrbios do Coordenação de movimento (Ataxia), marcha especialmente instável e um movimento de retorno rápido e espontâneo do Globo ocular (Nistagmo espontâneo) À medida que o tumor continua a crescer, os nervos cranianos, o tronco cerebral e o cerebelo são pinçados. Quando o nervo facial (Nervo facial) é afetado, pode levar à paralisia do mímico Musculatura (Paralisia facial) venha. Quando o nervo triplo (Nervo trigêmeo) é afetado, dormência facial, ataques espontâneos de dor na região da cabeça (Neuralgia trigeminal) e surgem distúrbios do paladar. Quando o cerebelo é estreitado, ocorre ataxia; quando o tronco cerebral é estreitado, aumenta Pressão intracraniana e sintomas característicos de pressão intracraniana ocorrem (náuseas, Vomitar, etc.). Também o 4º ventrículo, uma cavidade do cérebro-Fluido espinhal (Líquido cefalorraquidiano), pode ser reduzido. Isso leva a uma congestão e, portanto, a uma interrupção da circulação do LCR, o que, no entanto, ocorre raramente e apenas em tumores muito grandes.

Neuromas As raízes nervosas dos nervos sensoriais geralmente comprimem o canal espinhal. O paciente tem unilateral, irradiando (radicular) Dor na área da pele pertencente ao respectivo nervo sensível (Dermatome) A dor se intensifica à medida que a pressão no canal espinhal aumenta até diminuir novamente e, por fim, até mesmo cessa quando a raiz do nervo sensorial é completamente destruída. No curso posterior, pode tornar-se lentamente assimétrico Paraplegia desenvolver, embora as raízes nervosas do incomodar pinçados, que controlam o movimento muscular (nervos motores).

Dor como sintoma

O neuroma não é doloroso em si. Porém, devido ao seu crescimento supressor na área da bainha do nervo, há sempre o risco de o nervo adjacente ser comprimido ou irritado. Como resultado, o paciente pode sentir uma dor muito forte.
Normalmente, também ocorrem em repouso, pois o tumor pressiona permanentemente os nervos. Tocar a massa nodular do tumor ou colocá-lo sob tensão pode intensificar o estímulo doloroso.
O tratamento com analgésicos pode aliviar temporariamente a dor, mas a remoção cirúrgica do tumor geralmente é necessária no caso de sintomas graves.

diagnóstico

Para um preciso diagnóstico e para planejar o tratamento subsequente, técnicas de imagem, como tomografia computadorizada (CT) e imagem de ressonância magnética (Ressonância magnética da cabeça) usava. Isso envolve a obtenção de imagens em camadas de todo o corpo, do topo da cabeça aos pés, que são então colocadas juntas para formar uma imagem tridimensional inteira.

Uma indicação indireta de um neuroma é a expansão do Meato acústico interno, o que em CT pode ser visto. Em geral, entretanto, é muito difícil diferenciar entre tecido nervoso e tumoral na TC. É por isso que é Ressonância magnética do cérebro o método de escolha para a detecção de neuromas e para a representação da extensão espacial dos tumores do ângulo da ponte cerebelar.

Outro ponto importante para o diagnóstico é um aumento significativo no teor de proteínas no Licor.

No diagnóstico de distúrbios auditivos, deve-se lembrar que apenas 5% desses pacientes apresentam neuroma do acústico. O diagnóstico da deficiência auditiva é feito por meio de audiometria e calorimetria umaacústico evocou Ppotencial (AEP) determinado. Por exemplo, a reação das células auditivas e das várias estações da via auditiva no cérebro aos estímulos acústicos é medida.

Ressonância magnética para um neuroma

A ressonância magnética (IRM) é o método de escolha para o diagnóstico de neuroma.
Em uma tomografia computadorizada (TC), é difícil diferenciar entre o neuroma e o tecido circundante. Esse contraste é melhor no exame de ressonância magnética. A administração do meio de contraste permite avaliar ainda melhor o tamanho do tumor, pois o meio de contraste se acumula no neuroma.
Em comparação com outros tumores na área do sistema nervoso periférico, os neuromas geralmente apresentam uma aparência cística (várias cavidades) e uma remodelação gordurosa do tecido. Também pode ocorrer sangramento, que pode ser facilmente avaliado com o auxílio da administração de meio de contraste.

terapia

Se não houver reclamações e que Neuroma ainda é muito pequeno, o tumor não precisa ser tratado. No entanto, deve ser monitorado de perto por meio de check-ups regulares usando ressonância magnética.

A radioterapia pode ser usada para neuromas menores, mas geralmente o tumor é completamente removido cirurgicamente, o que leva à cura. O neuroma não se desenvolve novamente após a operação. A taxa de mortalidade desse tipo de cirurgia é inferior a 5%, afetando principalmente pacientes idosos com fatores de risco. O nervo facial pode estar preservado em 90% dos pacientes e a audição, dependendo do tamanho do tumor, em cerca de 60% dos pacientes. Paralisia e distúrbios da bexiga regredem bem, distúrbios de sensibilidade apenas parcialmente.

Neuromas degenerados malignos devem ser irradiados após a operação e podem formar tumores filhos (metástases) em outras partes do corpo.

Reabilitação / prognóstico

A maioria dos pacientes fica curada após uma terapia bem-sucedida e pode voltar ao trabalho.

o Neuroma cresce muito lentamente ao longo de vários anos e inicialmente passa despercebido. Dependendo do tamanho do tumor, a audição não pode ser preservada em cerca de 40% dos pacientes (Anacusis), em cerca de 10% dos pacientes, o Nervo facial não são preservados e a paralisia do nervo facial persiste. O prognóstico é pior se o tumor foi detectado tarde demais e a medula espinhal foi pinçada (compressão da medula espinhal) em neuromas espinhais por um longo tempo.

A degeneração maligna do tumor raramente ocorre, e isso também Metástases pode se formar fora do sistema nervoso periférico. Esses neuromas malignos correspondem a tumores III. ou IV. grau e também são conhecidos como neurofibrossarcomas e sarcomas neurogênicos. O prognóstico para esses tipos de tumores é muito pior.

Neuroma e Schwannoma - Qual é a diferença?

Um neuroma é um tumor benigno de crescimento lento do sistema nervoso periférico. Ele se desenvolve a partir das chamadas células de Schwann, que são responsáveis ​​pela formação das bainhas nervosas.
Não há diferença entre um neuroma e um schwannoma. O termo "neuroma" é usado com mais frequência na prática clínica diária, embora "schwannoma" seja na verdade mais apropriado devido ao tecido de origem (células de Schwann).

Resumo

Um neuroma é um novo crescimento benigno nas células de Schwann. O tipo mais comum de neuroma é o neuroma acústico. Neste tipo, há perda auditiva progressiva (Hipacusia), Zumbido nos ouvidos e distúrbios de equilíbrio. Conforme o tumor cresce, outros nervos cranianos falham, levando à paralisia facial e dormência da face.
Com o aumento do tamanho, o cerebelo e o tronco cerebral também podem ser afetados, o que leva à ataxia. O aumento da proteína no licor é importante para o diagnóstico. O tratamento de escolha é a remoção cirúrgica completa do tumor.