Púrpura Schönlein Enoch

definição

A púrpura de Henoch-Schönlein é uma inflamação de pequenos vasos sanguíneos (vasculite) desencadeada pelo sistema imunológico, que ocorre principalmente em crianças com menos de 10 anos de idade. Vários órgãos podem ser afetados, como Pele, trato gastrointestinal, rins ou articulações. Vermelhidão da pele e sangramento são perceptíveis, pois a inflamação torna os vasos sanguíneos mais permeáveis.

Geralmente ocorre após uma infecção respiratória superior.

causas

A patogênese exata da púrpura de Henoch-Schönlein é desconhecida. No entanto, geralmente ocorre após a inflamação viral ou bacteriana do trato respiratório superior, como Gripe e depois de tomar medicação.

Antibióticos, antiinflamatórios e diuréticos em particular podem atuar como desencadeadores. Outras possibilidades são doenças do sistema imunológico, picadas de insetos ou tumores. Esses fatores sugerem uma resposta do sistema imunológico como causa. Uma predisposição genética também pode desempenhar um papel.

Anticorpos, as imunoglobulinas A (IgA), nas paredes do vaso. Os complexos imunes IgA agora formados levam à inflamação (Vasculite) e, portanto, danos aos navios.

Isso faz com que o sangue saia dos vasos para o tecido circundante e ocorra o sangramento e a vermelhidão típicos. Esta reação geralmente ocorre na pele, mas também nos rins, articulações ou no trato gastrointestinal.

diagnóstico

Não há nenhum teste ou valor sangüíneo que possa ser usado para detectar diretamente a púrpura de Henoch-Schönlein.

A doença é determinada pelo especialista por meio de anamnese e exame da criança. Uma atenção especial deve ser dada ao sangramento cutâneo puntiforme típico (petéquias) e vermelhidão da pele.

Visto que a doença é precedida em muitos casos por uma infecção do trato respiratório, isso deve ser investigado. Outros exames incluem coleta de sangue, que geralmente é normal, exames de urina para determinar se os rins estão envolvidos, exames de fezes e ultrassom do abdômen.

Ocasionalmente, uma ressonância magnética também será feita para verificar. se o sistema nervoso central é afetado pela inflamação vascular. O objetivo principal dos exames é descartar outras doenças.

Sintomas concomitantes

A púrpura de Henoch-Schönlein afeta diferentes órgãos. A pele é sempre afetada com hemorragias puntiformes (petéquias) e vermelhidão características, principalmente nas nádegas e na tíbia.A hemorragia também ocorre na membrana mucosa de outros órgãos.

No trato gastrointestinal, isso leva a fezes com sangue e cólicas estomacais. Nas articulações afetadas, os inchaços são geralmente vistos em ambos os lados devido ao edema, que é acompanhado de dor. Em cerca de 50% dos casos, os rins também são afetados, na forma de nefrite púrpura de Henoch-Schönlein.

O sangramento leva à hematúria, ou seja, sangue na urina. No entanto, também podem ser pequenas quantidades de sangue, de modo que nem sempre é visível para o paciente e só pode ser determinado pelo exame da urina.

Os pulmões (sangramento) e o sistema nervoso central (cérebro, medula espinhal) raramente são afetados pela púrpura de Henoch-Schönlein, que pode causar sangramento no cérebro e distúrbios comportamentais na criança.

Os sintomas geralmente aparecem repentinamente e frequentemente após uma infecção respiratória superior.

Nephritits no contexto de uma púrpura Schönlein Henoch

A nefrite é uma inflamação dos rins. Se os rins estiverem envolvidos, isso também pode ocorrer no contexto da púrpura de Henoch-Schönlein (nefrite púrpura de Henoch-Schönlein).

Os sintomas típicos da nefrite da púrpura de Henoch-Schönlein são sangue na urina (hematúria), proteinúria, isto é, aumento dos valores de proteína na urina, aumento da pressão arterial devido à nefrite (hipertensão renal) e edema. Uma complicação rara, mas perigosa, da púrpura de Henoch-Schönlein é a glomerulonefrite progressiva rápida (RPGN). Nesse caso, o tecido renal é destruído pela nefrite, que pode levar à insuficiência renal terminal e, portanto, também pode ser fatal.

Tratamento e terapia da púrpura de Henoch Schönlein

O tratamento da púrpura de Henoch-Schönlein é sintomático, pois a causa exata não é conhecida e não pode ser tratada.

Com um curso simples, sem envolvimento de órgãos, a terapia geralmente não é necessária. Qualquer dor pode ser tratada com anti-inflamatórios não esteroides, como Ibuprofeno. Se a pele for mais gravemente afetada, pomadas contendo glicocorticoides podem ser aplicadas.

Em casos mais graves com envolvimento de órgãos, é usada terapia de choque com glicocorticoide intravenoso. Glucocorticóides, por ex. A prednisona é capaz de inibir os processos inflamatórios e, portanto, pode neutralizar a progressão da doença no caso da púrpura de Henoch-Schönlein.

A terapia de impulso é a administração a curto prazo de um medicamento em alta concentração. Em casos raros, a doença se torna crônica. Além da terapia com glicocorticóides, imunossupressores como a azatioprina também são usados. Eles suprimem a função normal do sistema imunológico para interromper os processos inflamatórios.

Se ocorrer insuficiência renal durante a púrpura de Henoch-Schönlein, a diálise aguda também é usada para substituir temporariamente a função renal.

Dieta na púrpura de Henoch Schönlein

Não há evidências de que a dieta tenha um efeito importante na púrpura de Henoch-Schönlein.

Uma vez que as crianças afetadas podem sofrer de anemia devido ao sangramento, pode-se recomendar alimentos que contenham proteínas e ferro e, portanto, podem promover a formação de sangue. Os glicocorticóides usados ​​para as formas mais graves da doença estimulam o apetite. Portanto, você deve ter cuidado para que a criança não ganhe muito peso. Em geral, como acontece com crianças saudáveis, uma dieta saudável e equilibrada é importante.

Forma crônica de púrpura de Henoch Schönlein

A duração média da púrpura de Henoch-Schönlein é de 12 dias. Também raramente há um curso cronicamente progressivo da doença. Nesse caso, os sintomas podem durar até 2 anos. Os sintomas persistentes também aumentam o risco de um curso grave de púrpura de Henoch-Schönlein com envolvimento renal.

A glomerulonefrite progressiva rápida (RPGN) é uma complicação rara do envolvimento renal. Isso representa uma emergência, pois leva à destruição do tecido renal e, no pior dos casos, à insuficiência renal terminal. A terapia rápida é, portanto, necessária, porque caso contrário, uma situação de risco de vida pode surgir para a criança.

Devido ao maior risco dessas complicações, a forma crônica da púrpura de Henoch-Schönlein apresenta pior prognóstico.

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Consequências da Púrpura Schönlein Enoch

A púrpura de Henoch-Schönlein é, via de regra, uma doença aguda que geralmente cura sem consequências graves. No curso grave da doença com envolvimento de órgãos internos, entretanto, podem ocorrer danos conseqüentes. Isso depende de quais órgãos são afetados.

As consequências mais graves são danos aos rins. Em até 3 por cento dos casos, eles levam à insuficiência renal, que é uma emergência com risco de vida. Outra complicação rara afeta o trato gastrointestinal. Aqui, invaginações intestinais, chamadas de intussuscepção, são possíveis. Podem ocorrer dores abdominais, náuseas, vômitos e, no pior dos casos, inflamação e perda das secções intestinais.

O sangramento característico da pele também pode ter consequências. Em casos raros, o tecido da pele pode morrer, formando cicatrizes escuras.

Duração da doença

A forma aguda da púrpura de Henoch-Schönlein dura de 3 a, em alguns casos, 60 dias e, em média, cerca de 12 dias. Geralmente cura sem complicações. No entanto, também podem ocorrer recaídas. Estes são definidos pelo fato de que ocorrem após um intervalo sem sintomas de mais de 4 semanas.

Em contraste com a forma aguda, os sintomas da forma crônica rara ocorrem por até 2 anos sem um período mais longo sem sintomas.

Diferença entre crianças e adultos

Na idade adulta, a púrpura de Henoch-Schönlein costuma ser mais grave do que em crianças afetadas. O risco de complicações também é maior.

Portanto, adultos com púrpura de Henoch-Schönlein têm um prognóstico pior do que crianças.

O envolvimento renal é mais comum em adultos e também tem menor chance de cura em longo prazo, portanto a função renal pode permanecer prejudicada. Mais tarde, até um quarto dos adultos afetados precisam de diálise.

A inflamação das articulações, como joelho e tornozelo, também é mais comum.

Cerca de metade tem queixas gastrointestinais. O sangramento intestinal ocorre em 25%, o que em alguns casos pode ser fatal.

Quão perigosa pode ser a púrpura de Henoch Schönlein?

A púrpura de Henoch-Schönlein é, via de regra, uma doença aguda que geralmente cura sem complicações ou efeitos a longo prazo.

Consequências com risco de vida podem ocorrer no contexto de envolvimento de órgãos.

Se o rim for afetado, os processos inflamatórios podem destruir o tecido renal e, subsequentemente, levar à insuficiência renal terminal, que pode ser fatal. No entanto, é uma complicação rara e ocorre em menos de 1% dos casos.

O sangramento intestinal é outra complicação potencialmente fatal. Também são raros e mais comuns em adultos.