Doença de Perthes

Sinônimos

Doença de Legg-Calvé-Perthes, necrose infantil ideopática da cabeça femoral

definição

A doença de Perthes é um distúrbio circulatório da cabeça femoral da criança de causa desconhecida.

Era

3-12 anos, principalmente 5-7. era

Distribuição de gênero

Meninos / meninas 2: 1 - 4: 1, aproximadamente 15% - 50% em ambos os lados (dependendo da fonte)

Ocorrer

Ocorrência aproximadamente 1: 1000 - 1: 5000

causa raiz

Do ponto de vista anatômico, o fluxo sanguíneo para a cabeça femoral é crítico. A maior parte do fluxo sanguíneo ocorre a partir do Colo femoral, um criado individualmente artéria também irradia para a cabeça femoral (veja a imagem à direita).
A causa se torna uma Fornecimento reduzido de vasos sanguíneos aceitaram. O tamanho do Distúrbio circulatório é crucial para o curso da doença Doença de Perthes e para a regeneração da cabeça femoral.

Sintomas

Os sinais clínicos da doença de Perthes são inicialmente apenas inespecíficos. Na maioria dos casos, o mancar da criança costuma ser o primeiro a ser notado. No curso posterior, 75% de todas as crianças com doença de Perthes experimentam dor na área afetada quadril 25% relataram dor longe da articulação do quadril joelho e Coxa em. Os sintomas geralmente mudam devido ao estresse e irritação da articulação.

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Dor na doença de Perthes

A dor é um dos sintomas não específicos da doença de Perthes existente.
Por um lado, o desmantelamento da cabeça articulada causa mancar, que dá a primeira indicação de um distúrbio musculoesquelético ou um problema neurológico.

A dor geralmente começa no joelho, o que pode levar a um diagnóstico incorreto. Portanto, a doença de Perthes também deve ser considerada em crianças sem dor no quadril, mas que mancam.
Se a cabeça da articulação for gradualmente destruída, também haverá mais dor no quadril afetado. Estes ocorrem principalmente durante a movimentação ou exercício. Uma imagem confusa de dor semelhante é mostrada na chamada Nariz a pingar (Coxitis fugas) Esta também é uma doença infantil da articulação do quadril.
Uma diferenciação pode ser feita opcionalmente com a ajuda de uma imagem de raios-X.

diagnóstico

Nos estágios iniciais da doença de Perthes, o exame clínico geralmente pode ser normal. Conforme a doença progride, a articulação do quadril fica cada vez mais restrita em seus movimentos. A abertura e a rotação em particular são cada vez mais restritas. Como pode ser visto acima, os vários estágios podem ser claramente distinguidos uns dos outros na imagem de raios-X. Apenas na fase inicial o diagnóstico da doença de Perthes pode ser feito de forma confiável com ressonância magnética (ressonância magnética). Ao comparar os lados, nota-se a alteração da cabeça femoral esquerda (lado direito da imagem).

Raio X na doença de Perthes

Os raios X desempenham um papel importante no diagnóstico da suspeita da doença de Perthes ou no monitoramento do progresso de uma doença conhecida. Apenas na detecção precoce a representação por meio de uma imagem de raios-X é inferior a uma imagem MRT do quadril. Os raios X podem diagnosticar e classificar a doença.
Cada estágio da doença de Perthes é mostrado de forma diferente na imagem de raios-X e pode ser reconhecido por radiologistas experientes ou ortopedistas (pediátricos).

No primeiro estágio, a placa de crescimento se alarga, o que é difícil de ver nas radiografias e, portanto, pode ser mais facilmente visualizada por uma ressonância magnética.
No próximo estágio de condensação, o tecido ósseo torna-se mais espesso devido à destruição patológica da substância.
Na imagem, isso aparece como um brilho, pois as estruturas ósseas mais densas absorvem mais raios-X. O osso destruído agora está parcialmente quebrado no estágio de fragmentação.

A radiografia mostra uma cabeça decomposta do osso da coxa e a imagem escurece na área da articulação devido à diminuição das estruturas ósseas. No estágio de reparo, que geralmente se funde perfeitamente com o estágio de cura, o osso é formado novamente.
A radiografia mostra a reconstrução da cabeça articular e a normalização das condições anatômicas. Se houver deformidades durante a cicatrização porque a articulação estava muito estressada nessa fase de fraqueza, isso também pode ser demonstrado com a ajuda de um raio-X. Essa mudança patológica geralmente aparece como uma cabeça comum em forma de cogumelo.

Leia mais sobre este assunto: Exame de raio-x da criança

Classificação

A classificação do Doença de Perthes ocorre após os quatro graus após Cattarall.

Os diferentes estágios de Catterall são classificados de acordo com o grau de envolvimento da cabeça femoral. no Estágio I. apenas uma pequena parte superficial da cabeça femoral é afetada.

no Estágio II do Doença de Perthes estão em contraste com Estágio I. partes maiores da cabeça femoral apresentam má circulação. As características podem ser vistas na borda esquerda da imagem. A classificação Catterall não deve ser trocada com as etapas de Perthes. O prognóstico do curso da doença é difícil em qualquer momento e depende de muitos fatores individuais. Um máximo de 50% da cabeça femoral é afetado.

no Estágio III do Doença de Perthes toda a cabeça femoral é afetada pelo distúrbio circulatório. No geral, o prognóstico é menos favorável do que os dois primeiros estágios Cattarall. Infelizmente, também neste estágio não é possível fazer quaisquer previsões sobre o futuro curso da doença. Um máximo de 75% da cabeça femoral é afetado.

no Estágio IV do Doença de Perthes se a cabeça femoral for completamente destruída, existe o risco de a cabeça femoral remanescente escorregar do colo femoral. Uma estrutura anatômica só ocorre se a doença ocorrer em uma idade muito jovem. Toda a cabeça femoral é afetada.

Outra classificação importante é que Classificação de acordo com Herring. É de importância decisiva para o prognóstico a longo prazo. Aqui, a cabeça femoral é dividida em três pilares. O pilar externo / lateral é de importância decisiva.

grupo A: o pilar lateral não é afetado
Grupo B: > 50% da altura do pilar lateral é afetada
Grupo C: <50% da altura do pilar lateral é preservada, portanto, o pior prognóstico a longo prazo

Estágios da doença de Perthes

1. Estágio inicial: este estágio geralmente é muito difícil de ver no raio-X. Freqüentemente, a placa de crescimento inicialmente apenas se alargou. A ressonância magnética (MRI) pode fornecer mais informações nesta fase.

2. Estágio de codificação: O colapso da estrutura básica da estrutura óssea resulta no exame radiológico (na radiografia, uma compressão da estrutura óssea). Esse estágio é atingido aproximadamente 2 a 6 meses após o início da doença, dependendo da gravidade.

3. Estágio de fragmentação: Após o estágio de terminação, segue-se o estágio de fragmentação. Sua expressão máxima é atingida após cerca de 12 meses. Este estágio marca uma quebra da estrutura óssea, daí a fragmentação. Especialmente nesta fase, a cabeça femoral é menos resiliente.

4. Estágio de reparo: Durante o estágio de reparo, a cabeça femoral é reconstruída por meio do surgimento de novos vasos. Este estágio é alcançado após 2 a 3 anos. Isso permite que as células ósseas se assentem novamente e formem a substância óssea básica. Isso leva à reconstrução da cabeça femoral.

5. Estágio de cicatrização: O estágio de cicatrização é o resultado final dos processos de remodelação óssea. Se a cicatrização ocorrer em uma deformidade, ou seja, em um arredondamento final não anatômico da cabeça femoral, esta permanece por toda a vida. Isso significa que existe um grande risco de desenvolvimento de osteoartrite do quadril. A cura ocorre após 3 a 5 anos.

terapia

O objetivo da terapia deve ser prevenir a deformação da cabeça femoral durante a fase de resiliência reduzida. Se a deformação já ocorreu, o objetivo deve ser restaurar a congruência da junta.
A terapia para a doença de Perthes deve sempre ser planejada individualmente e, portanto, nenhuma recomendação de terapia geral pode ser feita.
Se não houver fatores de risco, um estágio de Catterall baixo e uma idade jovem, às vezes é possível monitorar o progresso com tensão total na articulação do quadril. Como a doença de Perthes tem um curso de vários anos e, portanto, a fase crítica persiste por meses, o tratamento consistente das crianças afetadas costuma ser difícil.
Se for indicada uma evolução desfavorável (sinais de risco segundo Cattarall ou aumento do movimento restrito), a articulação do quadril deve ser aliviada com as chamadas órteses (ver figura à esquerda) durante a fase crítica.
Se houver risco de reconstrução da cabeça femoral deformada, existem várias formas de terapia. O objetivo de todos os procedimentos é a chamada contenção, o teto da cabeça femoral, o estímulo decisivo para uma reconstrução anatômica, deve ser melhorado. Apenas dois procedimentos estabelecidos são mencionados aqui.

1. Correção do endireitamento do colo femoral com o objetivo de centralizar melhor a cabeça femoral no acetábulo (osteotomia varo intertrocantérica; OIV).
2. Girando o teto do acetábulo usando uma osteotomia pélvica de Salter.

Leia mais sobre o assunto: Terapia para a doença de Perthes

previsão

O prognóstico para a doença de Perthes é principalmente bom. Claro que não há perigo de vida. No entanto, a cura da doença em uma deformidade desfavorável da cabeça femoral pode levar a uma artrose precoce do quadril. Em princípio, porém, pode-se dizer que as doenças antes dos 10 anos têm um prognóstico mais favorável no que diz respeito à deformidade, uma vez que o organismo tem maior potencial de regeneração em idades mais jovens. À direita pode-se ver um resultado de cicatrização desfavorável com deformação típica cilíndrica ou em forma de cogumelo da cabeça femoral. O colo femoral original é recortado, o ângulo entre a haste e o colo femoral indicado é estaticamente desfavoravelmente muito íngreme. A cura da doença de Perthes nesta deformidade leva com uma probabilidade muito alta a uma artrose precoce do quadril.

Os seguintes devem ser avaliados como fatores desfavoráveis:

• sexo masculino
• Idade de início> 6 anos
• calcificação lateral / externa na imagem de raios-X
• restrição pronunciada de movimento
• Catterall Stadium 4
• Herring Grupo C

curso

A doença de Perthes geralmente tem quatro ou cinco estágios.
O curso é decisivamente caracterizado pela extensão do distúrbio circulatório.
As fases individuais da doença de Perthes são mostradas abaixo.

Existem diferenças individuais no curso, pois nem todos os estágios precisam ocorrer na forma e na manifestação descritas na doença de Perthes.

Osteotomia varo intertrocantérica

A correção da ereção do colo femoral pode ser reconhecida. O resultado foi fixado com placa e parafusos

Correção pélvica de acordo com Salter

Neste raio-x você pode ver a osteotomia pélvica de Salter.
A pelve é girada sobre a cabeça femoral.

Nota

IMPORTANTE: A terapia da doença de Perthes está nas mãos de um ortopedista pediátrico! Todas as informações destinam-se apenas a fornecer assistência informativa.
A doença de Perthes pode levar à inserção de uma prótese de quadril na velhice.