Neurologia-Online

Miastenia grave

Sinônimos

Myasthenia gravis pseudoparalytica
Síndrome de Hoppe-Goldflam
Doença Erb Goldflam

Resumo

o Miastenia grave é uma doença do ponto de mudança entre nervo e músculo (placa terminal neuromuscular; ver anatomia Musculatura) do grupo de doenças auto-agressivas. o sistema imunológico a pessoa afetada produz (automático) anticorpo contra os receptores (receptores) da substância mensageira que desencadeia a tradução de um impulso nervoso em uma ação mecânica (contração muscular). Isso leva a uma destruição progressiva desses receptores, resultando em uma ação muscular cada vez mais fraca (fraqueza muscular) em resposta a um impulso nervoso.
Se não for tratada, a miastenia gravis corre continuamente em vários graus e pode ser fatal se o Músculos respiratórios. Medidas medicamentosas para influenciar o sistema imunológico das pessoas afetadas podem retardar ou mesmo interromper a progressão da doença. Por outro lado, existem muitos medicamentos comuns (por exemplo, Anestésicos), que pode piorar os sintomas de miastenia gravis, de modo que as pessoas afetadas são aconselhadas a apresentar "Myasthenia Pass“Para ser emitido para informar os socorristas e terapeutas deste fato.

definição

o Miastenia grave é um Doença auto-imunelevando a danos progressivos no ponto de transição entre incomodar e ligações musculares. A destruição dos receptores da substância mensageira no ponto de acoplamento causa aumento patológico da fadiga e fraqueza dos músculos afetados.

frequência

A miastenia gravis ocorre com uma frequência de 4 - 10/100000, a doença ocorre mais frequentemente entre as idades de 20 e 40 ou entre as idades de 60 e 70, e muito raramente uma vez na infância. As mulheres são afetadas com mais freqüência do que os homens.

causas

A miastenia gravis é causada por um processo autoagressivo do sistema imunológico no qual o sistema imunológico produz anticorpos contra receptores na placa terminal neuromuscular.
Em muitos casos, uma mudança no Timo (órgão imunológico na infância que geralmente regride na idade adulta).
Tal como acontece com muitas doenças auto-imunes, existe algum componente hereditário. Em casos raros, os sintomas de miastenia gravis também podem ocorrer em conexão com outras doenças, por ex. B. Glândula tireóide hiperativa, Artrite reumatoide ou outras doenças auto-imunes. O estresse mental e físico, bem como doenças secundárias, podem exacerbar os sintomas da miastenia gravis.

Sintomas

A doença geralmente começa em locais onde um número relativamente pequeno deles se junta a uma junção neuromuscular fibras musculares é fornecido por um nervo. Este é o caso com Músculosque deve permitir movimentos ajustados, como B. os músculos oculares. Os músculos afetados mostram uma tendência à fadiga muito rápida quando usados; os sintomas pioram proporcionalmente ao longo do dia e quando um movimento é executado várias vezes.
Isso é expresso, por exemplo B. em aumentar Uma ou ambas as pálpebras superiores caem (Ptose) ao procurar (= teste de Simpson), também apareça mais cedo Visão dupla ao olhar de lado devido ao envolvimento dos músculos oculares. Outros grupos musculares afetados no início são o facial e a garganta (aumentando durante a refeição dificuldades para engolir) e músculos mastigatórios. o A fala pode parecer arrastada, o rosto das pessoas afetadas flacidez e a Expressão mímica esparsa.

Clinicamente, diferentes classificações são feitas de acordo com a idade de início ou a gravidade dos sintomas.

Conforme o processo avança, os membros também podem ficar rapidamente fatigados e fracos sob a carga, então o doente pode ter dificuldade para subir escadas ou andar gingado Exibir. O envolvimento dos músculos respiratórios também pode ocorrer de repente e de repente (crise miastênica) e é uma complicação muito séria da miastenia gravis.

Nota: sintomas

No geral, a doença mostra um grande variabilidade na aparência: Mesmo com pacientes individuais, os grupos musculares afetados, o estresse desencadeante e a intensidade dos sintomas mudam.

Doenças de exclusão (diagnósticos diferenciais)

O principal diagnóstico diferencial é que Síndrome de Lambert-Eaton, que ocorre particularmente em conjunto com doenças tumorais. Os sintomas e os mecanismos da doença são basicamente semelhantes, mas o exame de sangue mostra anticorpos diferentes dos da miastenia gravis, incluindo a imagem no eletromiograma (Eletromiografia/ EMG) é outro.

Além disso, teoricamente existem outras doenças da Sistema nervoso e os músculos gostam esclerose múltipla, Distrofias musculares ou Poliomiosite ("Pólio"), z. Alguns dos sintomas são semelhantes aos da miastenia gravis. Na maioria dos casos, essas doenças podem ser descartadas com um histórico médico cuidadoso e exame físico.

Diagnóstico

Os diagnósticos básicos incluem o histórico médico, exame físico com enfoque neurológico e o "Teste Tensilon“.

Informações: teste Tensilon

No Teste Tensilon é administrado um medicamento que tem um efeito inibitório sobre a enzima que normalmente é responsável por quebrar a substância mensageira no ponto de troca nervo-músculo. Isso aumenta drasticamente a disponibilidade da substância mensageira na placa terminal neuromuscular e os sintomas de miastenia gravis diminuem significativamente por cerca de 5 minutos em um período muito curto.

Ao examinar a atividade elétrica do músculo no Eletromiograma (EMG) mostra uma imagem característica (diminuição da altura das deflexões com exposição prolongada).
No sangue pode 80-90% das pessoas afetadas anticorpo contra os receptores de substância mensageira na placa terminal neuromuscular. Se isso não der certo, é preciso Amostra de tecido muscular pode ser removido para exame microscópico. Para descartar a presença de uma alteração no timo, uma radiografia do Caixa toráxica preparado.

terapia

A terapia se baseia em influenciar o sistema imunológico do paciente com cortisona (cortisona) ou outros ingredientes ativos que reduzem a produção de anticorpos contra os receptores mensageiros. Os inibidores da enzima que decompõe a substância mensageira são administrados sintomaticamente; na crise miastênica, são administrados por via intravenosa. Esses inibidores não são totalmente isentos de problemas, pois uma overdose pode levar a uma grave "crise colinérgica", que se manifesta clinicamente como envenenamento por herbicida (náuseas, vômitos, cãibras musculares, suor).

Se um aumento ou alteração do timo for realmente detectado no exame de esclarecimento, ele geralmente é removido cirurgicamente, o que pode levar a uma melhora causal dos sintomas. Nesse caso, pode-se tentar encerrar gradualmente a terapia imunossupressora após 2 a 4 anos.

previsão

A doença progride lentamente e ainda é fatal em 10-20% dos casos. Se a doença permanecer limitada a grupos musculares individuais, o prognóstico é bom. As pessoas afetadas são aconselhadas a entrar em contato com grupos de interesse para trocar informações sobre como conviver com a doença e obter um "Myasthenia Pass“Pegar, quem em uma emergência informa auxiliares e terapeutas sobre a presença da doença.