Arterite de células gigantes

Sinônimos

Arterite temporal, arterite craniana, arterite de Horton, doença de Horton

definição

o Arterite de células gigantes pertence às doenças inflamatórias dos vasos sanguíneos. Pertence ao grupo das doenças reumáticas (reumatismo) Apenas afetados são aorta e Artériasmas não veias ou capilares. (Daí o nome arterite = inflamação das artérias.)

Uma distinção é feita entre duas formas diferentes:

1. A forma clássica representa a inflamação de fora para dentro cabeça artéria temporal (lat. A. temporalis). Normalmente, toda a região da clavícula é atraída para a cabeça Artéria carótida (lat. Artéria carótida) e as artérias ramificadas estão envolvidas no processo inflamatório. Artérias das pernas ou artérias intestinais também raramente podem ser afetadas.
2. Uma forma afeta preferencialmente a outra aorta e seus grandes ramos.

Epidemiologia

A doença afeta principalmente pacientes mais velhos com mais de 50 anos de idade.
As mulheres são mais afetadas do que os homens.
Com cerca de 30 novos casos por ano com menos de 100.000 habitantes, a arterite de células gigantes é a inflamação mais comum dos vasos (Vasculite) Ocorre particularmente frequentemente em combinação com doenças reumáticas (reumatismo) em.

causas

A causa da aterite de células gigantes (ateritis temoralis Horton) é amplamente desconhecida. É possível que a predisposição (disposição genética) desempenhe um papel. Há uma conexão com doenças em que o sistema imunológico é dirigido contra o próprio corpo (doenças autoimunes = reumatismo; cf. grego autos = self). O surto da doença é favorecido por danos bacterianos ou virais anteriores aos vasos.

Sintomas

Os principais sintomas são dores de cabeça. A artéria temporal em crânio é engrossado (visível do exterior) e muito sensível à pressão.na maioria dos casos, apenas um lado do crânio é afetado; ocasionalmente, ambos os lados esquerdo e direito são afetados. Geralmente há uma forte sensação de doença com exaustão, possivelmente. Febre, depressão, Perda de apetite e perda de peso. Além disso, podem ser detectados sinais de inflamação no sangue (aumento da velocidade de hemossedimentação (VHS) e proteína C reativa (PCR)).
Outras complicações surgem à medida que a doença progride: Infestação do das olho A artéria de suprimento (artéria oftálmica) pode levar à oclusão do vaso. Então o olho (especialmente aquele para um Impressão visual retina indispensável) não mais ou com suprimento insuficiente de sangue. As consequências variam de deficiência visual a Cegueira (em cerca de metade de todas as pessoas doentes).

Pacientes com mais de 65 anos de idade costumam apresentar sintomas adicionais na forma de dor no ombro e / ou rigidez matinal dos membros (que é conhecida como Polimialgia reumática referido como). A razão é uma inflamação associada do tecido conjuntivo que reveste as articulações por dentro (a sinóvia, a inflamação, portanto, é chamada de sinovite).

Emergência de doença

A destruição inflamatória dos vasos ocorre de duas formas diferentes, pelas quais o próprio sistema imunológico é responsável: Por um lado, as células de defesa (glóbulos brancos, leucócitos grandes) formam proteínas (os chamados anticorpos) que se fixam às estruturas dos vasos e então iniciam uma reação em cadeia conjunto no qual várias células endógenas, bem como enzimas e substâncias mensageiras (mediadores) que destroem os vasos sanguíneos estão envolvidas (a chamada reação imune tipo II). As chamadas células gigantes estão tipicamente envolvidas na inflamação (daí o nome), que pode ser detectada por exame microscópico dos vasos afetados (veja abaixo).

A segunda possibilidade de dano vascular é a conexão indesejada das proteínas formadas pela reação exagerada das células do sistema imunológico com as próprias estruturas do corpo (antígenos) flutuando no sangue. Esses compostos são chamados de imunocomplexos e também colocam em movimento a reação em cadeia destrutiva. Em ambos os casos, o resultado é dano ao

1. camadas vasculares internas (chamadas de íntima) e
2. a camada intermediária (mídia) composta de pequenas células musculares especializadas.

Além disso, a membrana elástica se quebra em pedaços entre as duas camadas da parede do vaso. Essas alterações vasculares características facilitam a determinação clara (se os sintomas clínicos são insuficientes) da arterite de células gigantes (doença de Horton) ao visualizar amostras de tecido com um microscópio. No entanto, a detecção clara das alterações vasculares existentes é mais fácil do que a exclusão confiável de uma doença, uma vez que o vaso inteiro não precisa ser afetado. Então, o material da amostra de tecido é aparentemente saudável e imperceptível, porque uma parte não afetada do vaso foi removida acidentalmente (as chamadas lesões saltadas). Para evitar isso, pedaços de vasos com mais de dois centímetros de comprimento são freqüentemente removidos.

As primeiras indicações de uma arterite de células gigantes (doença de Horton) com estreitamento dos vasos também podem ser um exame de ultrassom (ultrassonografia). A espessura dos vasos pode ser determinada durante um exame de ultrassom. Especialmente com vasos grandes, a espessura da parede do vaso pode ser determinada em milímetros. Uma parede de vaso coberta no exame de ultrassom pode indicar a doença de Horton. No entanto, outras doenças vasculares, como o endurecimento das artérias, também podem causar o espessamento da parede vascular.

diagnóstico

Para garantir o diagnóstico, o Exame de ultrassom ou um Imagem de ressonância magnética da cabeça (Ressonância magnética da cabeça) A ultrassonografia por ressonância magnética também pode ser usada para visualizar a parede do vaso inflamada, alterada e oculta.
Um diagnóstico claro de laterite de células gigantes só pode ser feito com uma amostra do vaso inflamado (biópsia) e um exame histológico (tecido).
Outras referências a um Doença de Horton o exame de sangue com aumento dos valores de inflamação e, se necessário, evidência de reumatismo - alterações típicas no sangue / Valores de laboratório (por exemplo, fatores reumatóides ou umantinucraniano UMA.ntibodies (ANA)) dar.

terapia

A doença é grave, portanto, a terapia deve ser iniciada imediatamente se houver suspeita dos sintomas típicos, a fim de prevenir a progressão da doença. Corticosteroides em altas doses (Cortisona), que supostamente contêm a inflamação. Quando melhora, a dose é então lentamente reduzida e mantida por um ou dois anos na dose mais baixa possível. Alternativamente, os corticoisteróides (cortisona) podem ser completamente ou parcialmente substituídos por imunossupressores (por exemplo, Metotrexato) ser substituído.

previsão

Sem terapia, 30% das pessoas afetadas ficam cegas. Se a terapia for iniciada imediatamente e realizada de forma consistente, quase todos os pacientes podem ficar sem sintomas.
Os precursores crônicos são uma exceção.