Leucemia mieloide aguda (AML)

Sinônimos em um sentido mais amplo

Leucemia, câncer de sangue branco, hastes de Auer, Doença de sangue

definição

Este tipo de leucemia é uma das leucemias agudas com evolução rápida da doença. É caracterizada pelo fato de que as células degeneradas vêm de um estágio muito inicial de desenvolvimento, ou seja, são imaturas. Essas células surgem de uma fileira de células que consistem no Medula óssea origina (mieloide). As células nos primeiros estágios de desenvolvimento são chamadas de blastos. Essas explosões se multiplicam na medula óssea e no sangue.

Maturação perturbada

No contexto da leucemia mieloide aguda, há um reprodução descontrolada de imaturos e células progenitoras do sangue sem função na medula óssea.

Em pessoas saudáveis, existe uma regulação precisa e um equilíbrio entre a emergência e a maturação ou diferenciação em células sanguíneas totalmente funcionais. Em contraste, o Maturação AML perturbada.

Há alguns anos, a terapia da leucemia promielocítica aguda, uma forma especial de LMA, tem feito uso desse fato. O ATRA quimioterápico promove a maturação das células leucêmicas em células sanguíneas funcionais.

frequência

São três a quatro casos novos por ano para cada 100.000 habitantes. São principalmente os pacientes adultos os acometidos pela doença, aqui o número de casos novos é de 15 por 100.000 habitantes. A taxa de AML Leucemia em crianças representa cerca de 20% das leucemias agudas.

AML em crianças

Crianças ficam doentes bastante raramente em leucemia mielóide aguda. Apenas cerca de 20% das leucemias infantis se enquadram nesta subespécie. A leucemia linfocítica aguda (LLA) pode ser observada com muito mais frequência na infância.

Em princípio, a LMA pode ocorrer em qualquer idade, mas bebês e crianças pequenas têm maior probabilidade de adoecer nos primeiros dois anos de vida. Por uma causa ainda não explicada, os meninos adoecem com mais freqüência do que as meninas. Crianças com síndrome de Down (trissomia do cromossomo 21) têm um risco significativamente aumentado da doença. Tal como acontece com os pacientes adultos, as crianças afetadas desenvolvem os primeiros sintomas idênticos em poucas semanas. As crianças pequenas são ocasionalmente notadas por sua relutância em brincar e corrida preguiçosa. Para confirmar o diagnóstico, a punção da medula óssea é realizada sob anestesia. O principal componente da terapia é a quimioterapia. Se o sistema nervoso central for afetado, o crânio pode ter que ser irradiado.

causas

Veja o capítulo geral sobre leucemia.

Emergência de doença

Acima de tudo, irregularidades (aberrações) no genoma humano (conjunto de cromossomos) foram registradas como gatilhos da LMA e os achados da genética celular são o fator mais importante para o prognóstico do paciente.

Existem aberrações com uma boa previsão e aberrações com uma previsão ruim. O crescimento descontrolado e descontrolado das células progenitoras degeneradas é tão pronunciado que outras células ou células progenitoras na medula óssea não têm mais espaço para se desenvolver. Essas células "normais" são, portanto, deslocadas. Isso explica a pobreza comum de glóbulos vermelhos (anemia) em pacientes com LMA. Se mais de 30% dos blastos estiverem presentes na medula óssea, é dada a definição de leucemia aguda.

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Sintomas

Há um aumento da sudorese noturna, febre, Perda de peso, perda de apetite, mau desempenho e dores nos ossos. Também se trata de Anemia (Anemia); cujos sintomas são palidez da pele, diminuição do desempenho, Coração de corrida (Taquicardia) e raramente até mesmo aperto no peito (Angina de peito) O crescimento em deslocamento das células degeneradas leva à falta de células de defesa “normais”. O resultado é o aumento de infecções, como do pulmão (por exemplo. infecção pulmonar) ou a pelve renal (Inflamação pélvica) Os pacientes têm febre com mais frequência. A pobreza de plaquetas (Trombocitopenia) Se trata de aumento de sangramento, também após o chamado trauma menor, por ex. em atividades cotidianas como escovar os dentes. O resultado são sintomas como Sangramento nas gengivas, Epistaxe e cuspindo sangue. Sintomas como gengivas aumentadas (hiperplasia gengival) ou visão dupla são raramente vistos. O médico assistente deve, da mesma forma, fazer uma ampliação do baço e a fígado (Hepatoesplenomegalia).
Portanto, a leucemia pode ser reconhecida por muitos sinais diferentes.

Leia mais sobre o assunto: Como você reconhece a leucemia?

diagnóstico

Um dos primeiros passos é simplesmente tirar sangue. É usado para determinar o número de células nas plaquetas (trombócitos), glóbulos vermelhos (eritrócitos) e glóbulos brancos (leucócitos). Como o grupo de leucócitos contém vários tipos de células diferentes (células linfáticas, granulócitos), é criado um chamado hemograma diferencial, que fornece uma análise precisa dessas células. Uma diminuição ou aumento absoluto ou relativo nessas células é então reconhecido. No caso de AML, as investigações acima mencionadas resultam, e. um número baixo de glóbulos vermelhos (anemia) e um número elevado de glóbulos brancos (leucocitose).

Leia mais sobre o assunto: Punção de medula óssea

Exame microscópico

Uma amostra de sangue ou medula óssea pode ser analisada usando o microscópio. Se os chamados bastonetes de Auer forem encontrados nas células examinadas, a LMA está comprovada. Esses palitos de Auerbach se assemelham aos menores palitos do corpo celular.

Aspiração de medula óssea

Para análise, é retirada uma amostra, preferencialmente da bacia. Esta amostra é então colorida (coloração citoquímica) e posteriormente analisados.Além disso, as células removidas são examinadas quanto à sua genética, a fim de detectar irregularidades (Aberrações) para ser encontrado na genética celular (Genética Cito e Molecular) Os achados citogenéticos desempenham um papel importante no prognóstico. Uma conexão (translocação) entre os portadores de genes (cromossomos) 8 e 21 deve ser avaliada como positiva para o prognóstico, enquanto a perda do cromossomo 5, por exemplo, tem um prognóstico muito ruim.

terapia

Quimioterapia:

O objetivo desta terapia é usar substâncias que inibem o crescimento para destruir as células de leucemia. O problema que surge aqui é que as substâncias agem não apenas nas células de leucemia, mas também em todas as células de crescimento rápido do corpo, e. outras células formadoras de sangue, células ciliadas (é por isso que o efeito colateral de Perda de cabelo em quimioterapia) e, particularmente problemático, as células germinativas (por exemplo, células de esperma).

Transplante de células-tronco:

Há duas maneiras de fazer isso Doação de células-tronco: Por um lado, membros da família ou doadores externos (alogênico), se as características do tecido corresponderem, as células-tronco serão removidas e administradas ao paciente. Células sanguíneas saudáveis ​​"normais" são então formadas a partir dessas células-tronco. No entanto, a quimioterapia de alta dose deve ser realizada com antecedência, a fim de destruir todas as células degeneradas, tanto quanto possível (para o princípio da quimioterapia de alta dose, consulte a seção geral sobre leucemia) Por outro lado, o próprio paciente (autólogo), se entretanto estiver em um estágio da chamada remissão total, ou seja, Quando a maioria das células degeneradas é destruída, as células-tronco saudáveis ​​são removidas e devolvidas a ele quando a doença retorna. No entanto, o transplante autólogo de células-tronco ainda está em sua infância e é mais provável de ser usado em ensaios clínicos.

Drogas especiais:

A droga Gemtuzumab tem mostrado resultados muito bons no tratamento da LMA nos últimos anos.

Cuidados durante a quimioterapia

No contexto da quimioterapia, os afetados sofrem de muitos efeitos colaterais fortes. Nesta situação, o melhor cuidado possível é muito importante e pode aliviar muitos efeitos colaterais:

• Náuseas e vômitos: náuseas e vômitos são um dos principais problemas de muitos pacientes com LMA em quimioterapia. Além da medicação, por exemplo, Óleos aromáticos, goma de mascar ou ar ambiente fresco proporcionam alívio.
• Prevenir a infecção
  • Durante a quimioterapia, o sistema imunológico é temporariamente suprimido. Os pacientes afetados, portanto, quase não têm defesas endógenas e são particularmente suscetíveis à infecção. Medidas de higiene rígidas são, portanto, o ponto principal e o fim de tudo. Sob certas circunstâncias, o chamado "isolamento reverso" do paciente pode até mesmo ter que ser realizado. Isso significa que os funcionários da clínica ou parentes só podem entrar no quarto do hospital com roupas de proteção especiais. O objetivo é reduzir o número de bactérias, vírus ou fungos potencialmente perigosos.

Tratamento alternativo

Não é incomum que as pessoas afetadas busquem um tratamento alternativo para a leucemia mieloide aguda. Especialmente na era da Internet, uma infinidade de terapias aparentemente “mais suaves”, “alternativas” ou “naturais” podem ser encontradas rapidamente.

No entanto, pode-se fazer esta promessa Dê fé? Não sob nenhuma circunstância. Apenas quimioterapia e Transplante de medula óssea fornecer um adequado e promissor terapia dar!

Em primeiro lugar, muitos pacientes recorrem a "ofertas de tratamento" alternativas por medo dos graves efeitos colaterais da quimioterapia. No entanto, como a AML é muito agressiva, o tratamento deve ser intensivo e agressivo.

Tratamentos supostamente “suaves” ou “alternativos” definitivamente não são uma opção para profissionais médicos sérios. Na pior das hipóteses, os pacientes morrerão tentando se submeter a tratamentos alternativos.

• Quimioterapia - como funciona?
• Efeitos colaterais da quimioterapia

O que acontece se não houver terapia / tratamento?

Como toda leucemia aguda, a AML também é causada por um curso muito agressivo da doença marcado. Se não for tratada, pode levar à morte em algumas semanas. É por isso que é extremamente importante depois disso diagnóstico mais rápido imediatamente após o tratamento começou.

Se alguém decidir contra o tratamento, haverá um grande aumento nas células de leucemia em um período muito curto. As células sangüíneas saudáveis ​​seriam em grande parte deslocadas. Eventualmente, com a perda de células sanguíneas saudáveis, haveria vários sintomas potencialmente fatais. Isso inclui falência de múltiplos órgãos, envenenamento do sangue, oclusões vasculares e sangramento interno.

Expectativa de vida / prognóstico / chances de recuperação

Infelizmente, não é possível fazer declarações gerais sobre as chances de recuperação. O prognóstico varia e depende fortemente de fatores de influência individuais. Tem assim seguintes fatores um antes influência negativa na previsão:

• Idade> 60 anos
• Contagem de leucócitos> 100.000 / microlitro no início da terapia
• Resposta diminuída à terapia ("refratária à terapia")
• Aumento de mudanças cromossômicas

No entanto, a presença de um ou mais desses "fatores prognósticos negativos" não reduz automaticamente as chances de recuperação na AML. Declarações concretas, portanto, só podem ser feitas pelo médico assistente.

Também vale a pena mencionar que as chances de recuperação da LMA melhoraram muito nas últimas décadas.
Isso se deve principalmente aos chamados "estudos de otimização da terapia". Na Alemanha, quase todos os pacientes com LMA são im Estrutura desses ensaios clínicos tratado. Isso dá aos pacientes acesso a conhecimento científico mais recente e drogas modernas. Ao mesmo tempo, “estudo de otimização da terapia” não significa que os medicamentos usados ​​sejam experimentais ou em fase de teste. Em vez disso, o objetivo é encontrar as melhores áreas de aplicação, dosagens ou combinações possíveis de agentes quimioterápicos aprovados e comprovados. A participação nos estudos é obviamente voluntária.

Na Alemanha, quase todas as clínicas participam de estudos de otimização da terapia para melhorar o prognóstico da LMA a longo prazo.