Léxico da anatomia

Alfa-1 antitripsina

introdução

A alfa-1-antitripsina é uma das estruturas proteicas, ou seja, proteínas que nadam no soro sanguíneo. O nome vem da pesquisa usada para identificar essas proteínas. Com uma eletroforese de proteínas séricas essas proteínas estão no grupo alfa-1.

A alfa-1-antitripsina é um antagonista da tripsina, uma enzima que decompõe as proteínas. Essa tripsina, que é prejudicial ao sangue, é inibida pela alfa-1 antitripsina. Como a alfa-1 antitripsina não apenas inibe a tripsina, mas também outras enzimas, ela também é chamada de inibidor de protease.

Papel, funções e usos da alfa-1-antitripsina

A alfa-1-antitripsina é um inibidor das enzimas de divisão de proteínas. Pertence às proteínas do Família Serpinque são codificados nos genes Serpine.

As enzimas que dividem as proteínas, como a tripsina, são importantes auxiliares na digestão, embora sejam prejudiciais ao sangue. As proteínas séricas do sangue de que o corpo necessita podem ser destruídas e isso é evitado pela alfa-1-antitripsina.

As proteínas séricas são um grande grupo de proteínas diferentes, que podem ser divididas em diferentes subgrupos nos estudos. Você tem tarefas no sistema imunológico, entre outras coisas e coagulação do sangue do corpo. A maioria dessas proteínas é produzida no fígado. O aumento da degradação por enzimas teria muitas consequências prejudiciais para os humanos.
Como não é apenas tripsina, o nome mais geral é inibidor de protease. Além da alfa-1 antitripsina, existem muitos outros inibidores da protease. As proteases também fazem parte da coagulação do sangue e de muitos outros processos do corpo.

Os inibidores de protease também podem ser usados medicinalmente vir a ser. Certos inibidores da trombina, isto é, substâncias que evitam a coagulação do sangue (anticoagulantes), podem ser usados como profilaxia para ataques cardíacos. Drogas da área de inibidores de protease também podem ser usadas para algumas doenças virais.

A quantidade de alfa-1-antitripsina no sangue aumenta quando o corpo é infectado. Como parte da reação de fase aguda, a alfa-1-antitripsina é formada cada vez mais e pode, assim, reduzir uma reação imunológica excessiva e o efeito dos granulócitos neutrófilos, que de outra forma levariam à destruição da própria elastina do corpo.

Uma mutação nos genes da Serpina pode levar à alfa-1 antitripsina defeituosa, que é acumulado no corpo e, portanto, tem muitas consequências prejudiciais para a pessoa em causa.

Além disso, a própria deficiência de alfa-1-antitripsina tem muitas consequências, pois a coagulação do sangue e o sistema imunológico desenvolvem distúrbios. A doença genética é particularmente comum no noroeste da Europa.
Até agora, a alfa-1-antitripsina não pode ser produzida artificialmente. No entanto, pode ser extraído do soro sanguíneo de pessoas saudáveis e concentrado para ajudar com uma deficiência. A alfa-1-antitripsina tem funções de longo alcance no corpo humano e uma deficiência tem consequências de longo alcance.

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Quais são os valores normais de alfa-1-antitripsina?

A alfa-1-antitripsina pode ser determinada no sangue. O intervalo normal é entre 83 e 199 miligramas por decilitro.
Um aumento não precisa ser patológico, mas também pode ocorrer durante a gravidez. Um intervalo normal é sempre uma estatística pura. Nem todas as pessoas cujos valores são diferentes ficam automaticamente doentes. Algumas pessoas têm valores diferentes ao longo da vida e nunca apresentam sintomas. Esse valor laboratorial só pode servir como um diagnóstico de suporte e não como a única base de um diagnóstico.

O que o teste rápido mede?

Um teste rápido pode ser usado para detectar uma variante anormal da alfa-1 antitripsina.
Esta variante não pode cumprir sua função normal e, portanto, efetivamente leva a uma deficiência de alfa-1 antitripsina. O teste funciona com uma simples amostra de sangue da ponta do dedo e o resultado fica disponível após alguns minutos. Com o teste, no entanto, pode apenas a presença desta variante defeituosa é excluída e não a doença de deficiência em geral.

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Onde é feita a antitripsina alfa-1?

A alfa-1-antitripsina é produzida no fígado humano e, em seguida, sai pelo sangue. A alfa-1-antitripsina é codificada nos genes do grupo Serpina no décimo quarto cromossomo.
Os genes são lidos nas células do fígado e traduzidos em aminoácidos pelos ribossomos. A cadeia de aminoácidos deve então ser dobrada apropriadamente para que a alfa-1-antitripsina seja formada. Com as reações inflamatórias, as células do fígado tornam-se mais ativas e a produção de muitas substâncias, incluindo alfa-1-antitripsina, é aumentada.

O que acontece com uma deficiência de alfa-1 antitripsina?

Uma alfa-1 antitripsina atua por meio de dois sistemas diferentes.

Uma consequência é a adesão da alfa-1-antitripsina defeituosa no local de origem. A proteína defeituosa se acumula no fígado e o fígado não consegue mais desempenhar adequadamente suas outras tarefas. Isso pode causar danos graves ao fígado, cirrose hepática, em recém-nascidos. As pessoas afetadas geralmente dependem de um órgão de doador. A cirrose do fígado pode levar ao câncer de fígado, além da perda de função do fígado.
O resultado dessa aglomeração nas células do fígado é uma deficiência de alfa-1 antitripsina no resto do corpo. Esta é a segunda causa dos sintomas do distúrbio genético. Normalmente, alfa-1 inibe a antitripsina Elastase, tripsina, quimotripsina, trombina e plasmina.
A hiperatividade dessas enzimas tem muitas consequências. Um aumento da quantidade de elastase leva à degradação da elastina nos alvéolos, que os destrói e a pessoa afetada desenvolve enfisema pulmonar. As pessoas afetadas são, portanto, frequentemente diagnosticadas erroneamente com bronquite crônica. Um dos tratamentos consiste em terapia de reposição com alfa-1 antitripsina e terapia para os sintomas. A lesão hepática ocorre apenas em cerca de 20% das pessoas afetadas, enquanto a lesão pulmonar sempre persiste após um curso mais longo da doença.

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Causas para um aumento no nível de antitripsina

Os níveis elevados de alfa-1 antitripsina no sangue ou nas fezes podem ter diferentes causas. Nem todas as causas podem ser avaliadas como patológicas.

Durante a gravidez, as mulheres costumam apresentar níveis mais elevados de alfa-1 antitripsina por causa das alterações hormonais.
Uma alteração hormonal artificial como parte de uma terapia com estrogênio também pode levar a um aumento.
Um aumento no nível de alfa-1-antitripsina nas fezes indica um Permeabilidade da mucosa intestinal. Isso pode indicar alergias ou intolerância ao glúten ou ocorrer no contexto de inflamação intestinal aguda ou crônica.
O nível de alfa-1-antitripsina no sangue aumenta quando há inflamação no corpo como parte da reação de fase aguda.
A alfa-1-antitripsina também aumenta em doenças tumorais, especialmente no carcinoma brônquico. A alfa-1-antitripsina pode ser usada como um marcador tumoral no controle de longo prazo ser usado.

Um aumento é, portanto, geralmente uma mudança aguda e não, como a deficiência, genética. As mudanças são variáveis e geralmente voltam por conta própria.

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Alfa-1 antitripsina nas fezes

O inibidor não específico da protease alfa-1-antitripsina é encontrado no sangue de todas as pessoas. A alfa-1 antitripsina está aumentada nas reações inflamatórias.Se a mucosa intestinal for permeável, a alfa-1-antitripsina pode ser perdida e a alfa-1-antitripsina pode ser detectada nas fezes.

Desta forma, a qualidade da mucosa intestinal pode ser verificada sem biópsias e outras medidas invasivas. Esses danos à mucosa intestinal podem ter diferentes causas. Valores elevados são possíveis com reações alérgicas e intolerância ao glúten. Valores aumentados também são possíveis com inflamação crônica do intestino, como colite ulcerativa ou doença de Crohn.
Em casos agudos de inflamação intestinal, a alfa-1 antitripsina também pode ser detectada. No entanto, devido à diarreia, a diminuição da espessura das fezes pode resultar em valores falsamente baixos. Na inflamação intestinal crônica, a alfa-1 antitripsina pode ser usada para o controle da doença a longo prazo. O intervalo normal de alfa-1-antitripsina é inferior a 0,27 mg por grama de fezes. A perda pelas fezes pode, em alguns casos, também levar a sintomas de deficiência no resto do corpo.

Consequências de um nível alterado de antitripsina

O aumento da alfa-1 antitripsina por si só tem poucos efeitos negativos no corpo e é uma resposta normal a processos anormais no corpo.
A mudança no valor é, portanto, uma indicação de processos possivelmente patológicos no corpo, que por sua vez levam a sintomas de doenças. Nesse caso, diagnósticos adicionais devem ser feitos para encontrar o motivo do aumento.

Alfa-2 antitripsina

A alfa-2-antitripsina não existe nesta forma. No entanto, no Eletroforese em gel, que dá ao alfa-1-antitripsina seu nome, também uma facção alfa-2.
As proteínas que podem ser encontradas nesta fração aumentam durante várias reações inflamatórias no corpo. Algumas dessas proteínas pertencem às proteínas de fase aguda. Necrose de tecido, infecções agudas, doenças autoimunes e doenças inflamatórias intestinais podem causar um aumento e tumores ser.
Portanto, o aumento costuma ser semelhante ao aumento da fração alfa-1.
O aumento é particularmente forte no caso de uma síndrome nefrótica, pois é um valor relativo e as outras proteínas são perdidas pelo rim doente. Valores mais baixos são encontrados em danos ao fígado e aumento da perda de sangue.