Angioblastoma

Definição hemangioblastoma

Angioblastoma é a versão abreviada de hemangioblastoma.

Hemangioblastomas são benignos Tumores do Sistema nervoso central. Principalmente, eles crescem fora do Medula espinhal ou a fossa posterior.
Os angioblastomas podem ocorrer esporadicamente ou em famílias e, em seguida, aparecer na forma de doença de Von Hippel-Lindau.

Um angioblastoma normalmente cresce junto com um grande cisto que contém o tumor real como uma pequena parte sólida da parede.

O cisto que cresce com o paciente contém um líquido âmbar e vários deles podem aparecer como as chamadas seringas na região da medula espinhal. Nos angioblastomas há forte produção de Eritropoietina (Epo), também chamado Agentes doping é usado. O aumento da eritropoetina pode fazer com que o paciente afetado aumente glóbulos vermelhos venha.

Sintomas

Se o hemangioblastoma for no cerebelo, os principais sintomas são:

• uma dor de cabeça
• náusea
• Desordens de equilíbrio
• Instabilidade
• Vertigem

Se o crescimento do tumor benigno progrediu ainda mais, ele também pode levar a distúrbios da consciência. Se o tumor estiver na medula espinhal, a pessoa afetada pode apresentar distúrbios sensoriais e sintomas de paralisia.

Além disso, uma marcha instável e distúrbios na defecação e micção são possíveis. No entanto, o tumor raramente causa dor.

terapia

Check-ups anuais são necessários para ficar de olho no crescimento do tumor lento, mas freqüentemente constante, e para poder intervir em tempo hábil.

A tomografia por ressonância magnética com meio de contraste é o método preferido como diagnóstico primário e para monitorar a evolução.
Se o tratamento do angioblastoma for necessário, ele é removido microcirurgicamente. Na maioria dos casos, devido à sua natureza benigna, os hemangioblastomas podem ser completamente removidos e geralmente não voltam a crescer.

A radioterapia ainda não alcançou resultados convincentes em angioblastomas e o tratamento medicamentoso para angioblastomas está sendo pesquisado, de modo que, até agora, a única terapia comprovadamente eficaz para hemangioblastomas é a remoção cirúrgica.

Doença de Von Hippel-Lindau (VHL)

definição

A doença de Von Hippel-Lindau foi descoberta pelos médicos Eugen von Hippel e Arvid Lindau como uma síndrome tumoral hereditária no início do século XX.
Além dos hemangioblastomas, a doença também inclui tumores da retina (Angiomas retinianos), Tumores renais e tumores adrenais (Feocromocitomas) Além disso, os tumores do ouvido interno, do epidídimo e também do pâncreas (pâncreas) são adicionados.

Leia mais sobre o assunto: Síndrome de Von Hippel Lindau

Tratamento da doença de von Hippel-Lindau

Os hemangioblastomas múltiplos são freqüentemente desenvolvidos pelo paciente durante a doença. A cura final por remoção cirúrgica dos tumores atualmente presentes geralmente não é possível, pois novos tumores continuam crescendo.

A remoção dos angioblastomas do SNC (sistema nervoso central) geralmente é bem-sucedida sem danos a longo prazo, mas ainda não faz sentido remover todos os tumores do paciente que sofre da doença de von Hippel-Lindau.

Em vez disso, até agora provou ser útil monitorar pacientes com doença de von Hippel-Lindau anualmente por meio de uma ressonância magnética do cérebro e da medula espinhal. Em seguida, é discutido individualmente com o paciente qual dos tumores deve ser removido, se possível.

Aqui, a prioridade é dada aos tumores que causam desconforto. Se houver tumores que não causam nenhum sintoma ou desconforto, mas que estão crescendo cada vez mais e aumentando de tamanho nos check-ups de acompanhamento, a remoção também é recomendada.

A razão para isso é que um estudo descobriu que geralmente não há melhora ou deterioração dos sintomas ou do estado funcional quando um angioblastoma é removido cirurgicamente. Isso significa que, via de regra, nenhum dano permanente é causado. Por outro lado, também deixa claro que quaisquer sintomas que já tenham surgido não podem ser revertidos com a remoção do tumor causador.

A partir disso, pode-se concluir que é muito aconselhável remover os tumores em crescimento, desde que não causem sintomas irreversíveis.