Leucemia linfocítica crônica (CLL)

Sinônimos em um sentido mais amplo

CLL, leucemia, câncer de sangue branco

definição

A CLL (leucemia linfocítica crônica) é devido a um crescimento descontrolado de estágios especialmente maduros de Linfócitos (Células linfáticas) células precursoras, isto é, precursores de glóbulos brancos. Essas células maduras, no entanto, são incapazes de Defesa imunológica. É principalmente o chamado Linfócitos B afetados, raramente os chamados linfócitos T (5%).

Obtenha mais informações gerais sobre o aqui glóbulos brancos

frequência

Estritamente falando, o CLL é um Linfoma e não leucemia. No entanto, a leucemia linfocítica crônica é o tipo mais comum de leucemia em geral. Os pacientes mais velhos são particularmente afetados (acima de 60 anos). Embora as pessoas mais velhas sejam freqüentemente afetadas, as crianças também podem desenvolver LLC.

causas

Até agora, não se sabe por que a doença se desenvolve. Ainda assim, alguns poderiam Fatores de risco estar associado à doença. Estes incluem além de velhice o paciente também fatores genéticos e vários Fatores Ambientais, tal como. solventes químicos.

Sintomas

Na leucemia linfocítica crónica, ocorrem aumentos dos nódulos linfáticos, e. nas axilas ou no pescoço ou não visíveis, na cavidade abdominal.
No início da doença é um Perda de desempenho, que é típico do câncer. A motivação diminui, o paciente não é mais produtivo como antes e os pacientes percebem limitações significativas, principalmente na prática de esportes. Uma certa quantidade ocorre Tendência a transpirar ligado, especialmente à noite. Um forte indesejado Perda de peso em pouco tempo, mais forte coceira e infecções frequentes devem ser observados. Da mesma forma é Palidez um sintoma comum.

Como você reconhece a leucemia linfocítica crônica?

A doença geralmente continua por um longo período de tempo sem sintomas e, portanto, não é incomum tarde ou mesmo descoberto por acaso torna-se.

As possíveis queixas podem ser chamadas de "sintomas B". Isso inclui suores noturnos, perda de peso indesejada e febre. No entanto, eles são bastante inespecíficos e ocorrem em muitos cânceres malignos.

Freqüentemente, os afetados notam aumento indolor dos nódulos linfáticos. Como as células de leucemia também podem afetar o fígado e o baço, os pacientes costumam ter queixas abdominais superiores inespecíficas, tal como. um "puxar" ou "empurrar".

Além disso, CLL pode se tornar crônica coceira (Prurido) ou erupção cutânea (Urticária) causa.

Especialmente em estágios avançados, os afetados tendem a ser frequentes, graves Infecções. Para este efeito, por ex. infecções bacterianas, mas também uma contagem pronunciada de infestações pelo vírus do herpes.

Em alguns casos, pode ocorrer inchaço indolor das glândulas parótidas e lacrimais (síndrome de Mikulicz).

O médico assistente geralmente pode diagnosticar CLL usando um Teste de sangue detectar. As células sanguíneas alteradas típicas podem então ser determinadas ao microscópio.

Basicamente, porém, os sintomas da doença são inespecíficos, de modo que doenças significativamente mais inofensivas estão "por trás" dela!

diagnóstico

Valores de sangue e laboratório

Na leucemia linfocítica crônica, existem algumas alterações relativamente características nos valores sanguíneos e laboratoriais.

O "Leucocitose" Isso significa um aumento anormal do glóbulos brancos. No caso de CLL, o Linfócitos, uma subespécie de glóbulos brancos, aumenta. Isso pode ser explicado i.a. através do tempo de sobrevivência prolongado das células de leucemia "malignas". Simplificando, eles são "contados" entre os linfócitos na análise de sangue.

Freqüentemente, ocorre no contexto de leucemia linfocítica crônica Deslocamento do normal, saudável Células sanguíneas. Como resultado, uma diminuição dos glóbulos vermelhos (anemia) e plaquetas (Trombocitopenia) observar.

Além da análise laboratorial dos componentes do sangue, o exame do esfregaço de sangue ao microscópio desempenha um papel importante. Aqui é típico, por exemplo um número aumentado de pequenos linfócitos maduros ou "Gumprecht umbra“.

Para caracterizar ainda mais o CLL, existe o Imunofenotipagem. Durante este exame especial, várias características na superfície das células leucêmicas são examinadas.

Assim, é possível formar diferentes subgrupos da doença e otimizar a terapia de acordo.

Coleta de sangue: Principalmente, há um aumento na glóbulos brancos em frente (Leucocitose) Além disso, os parâmetros também são examinados aqui que sugerem um aumento da renovação celular (por exemplo, ácido úrico). No entanto, um aumento de leucócitos por si só não é prova de LLC, uma vez que os leucócitos desempenham um papel importante na defesa imunológica e, portanto, são mais comuns na inflamação ou infecção.

Esfregaço de sangue: Algumas gotas de sangue são usadas para analisar o sangue ao microscópio. Não provando, mas indicando CLL (leucemia linfocítica crônica), são assim chamados. Gumprecht umbraque um reconhece. Eles são células "estouradas" que rompem quando manchadas devido ao grande número de células.

Biópsia de medula óssea

A biópsia da medula óssea é uma remoção de tecido da medula óssea. Essa biópsia é então analisada ao microscópio.

Leia mais sobre o assunto: Punção de medula óssea

Imaging

Com a ajuda da radiografia de fatias, no jargão técnico chamado tomografia computadorizada, e ultrassom Aumento do linfonodo e Aumento de órgãos, o aumento do baço e do fígado é típico.

terapia

Infelizmente, atualmente não há cura para esta doença. As estratégias terapêuticas visam melhorar a qualidade de vida (terapia paliativa). A quimioterapia também é usada aqui. Em casos raros, a irradiação de certas áreas também é considerada.

previsão

De acordo com o estado atual do conhecimento, a leucemia linfocítica crônica é causada por medicamentos não curável. Só aqueles Transplante de medula óssea representa uma abordagem terapêutica possível, mas de alto risco, curativa, ou seja, curável.

Saiba mais sobre o assunto aqui: Transplante de células-tronco

No entanto, houve muitos avanços no tratamento da LLC nos últimos anos. Muitas vezes, uma combinação de quimioterapia e os chamados anticorpos conseguem retardar significativamente a progressão da doença, de modo que as pessoas afetadas longo sem sintomas poderia ser.

Em geral, afirmações válidas com relação à expectativa de vida ou prognóstico são, como acontece com qualquer doença, muito difíceis de fazer.

No entanto, várias propriedades ou características da leucemia linfocítica crônica permitem tirar conclusões sobre o curso da doença.Esses chamados "Fatores de risco"Pode, por exemplo ser determinado como um marcador no sangue ou como uma característica nas próprias células leucêmicas. Por exemplo. Um aumento na concentração de ß2-microglobulina no sangue é um fator bastante desfavorável e sugere uma rápida progressão da LLC.

A perda ou troca de segmentos gênicos individuais das células leucêmicas representa uma situação especial, sendo particularmente relevantes a chamada “deleção 17p” e a “mutação p53”. Por trás desses termos bastante volumosos estão ocultos mudanças genéticas nos cromossomos das células de leucemia. Isso leva a um crescimento às vezes rápido e descontrolado das células cancerosas. Se uma dessas mutações for encontrada em um paciente com LLC, drogas mais agressivas são usadas em um estágio inicial.

Além das características da própria leucemia linfocítica crônica, é claro também jogar Condição geral, Era e Doença pré-existente da pessoa em causa desempenha um papel importante.
Portanto, todas as doenças concomitantes possíveis, como Excluídos a hipertensão ou diabetes. Além disso, vários valores de laboratório são analisados, e. descobrir uma possível diminuição da função renal ou hepática.

Não devem ser negligenciados, e. a idade, mas também a aptidão física dos doentes. Como os pacientes estão “em melhor forma” quando são diagnosticados pela primeira vez, mais cedo eles podem tolerar a quimioterapia e a terapia com anticorpos, que é rica em efeitos colaterais.

O. Também serve como um guia aproximado em relação ao prognóstico Encenação Binet.

Em princípio, entretanto, apenas o médico assistente pode fazer declarações individuais sobre o prognóstico e a expectativa de vida das pessoas afetadas.

Staging

A fim de garantir uma classificação uniforme e de aplicação geral da leucemia linfocítica crônica, os profissionais médicos na Europa contam com o denominado "Classificação Binet"Acordado. O CLL é usado para isso em 3 etapas (A-C) dividido. Tudo o que é necessário para determinar o estágio é um exame de sangue e linfonodos.

• Binet A: Menos de 3 regiões de linfonodos aumentadas, aumentadas Linfócitos (Subespécie de glóbulos brancos), não há falta de glóbulos vermelhos e plaquetas.
• Binet B: Mais de 3 regiões de linfonodos aumentadas, aumentadas Linfócitos (Subespécie de glóbulos brancos), não há falta de glóbulos vermelhos e plaquetas.
• Binet C: Deficiência de glóbulos vermelhos ("anemia", anemia), Falta de plaquetas (Trombocitopenia), independentemente do número de regiões de linfonodos aumentados.

Basicamente, os estágios desempenham um papel importante, especialmente ao iniciar a terapia. Os pacientes no estágio A são tratados apenas em casos excepcionais. Pacientes em estágio B recebem terapia assim que experimentam os sintomas. No estágio C, fala-se de leucemia linfocítica crônica avançada. Esses pacientes geralmente são sempre tratados.

Além disso, a expectativa de vida diminui à medida que o estágio aumenta.

O estadiamento segundo Rai é ​​menos comum, mas bastante aplicado. Em contraste com os estágios de Binet, qualquer aumento do fígado ou baço também está incluído aqui.

Estágio 0: linfócitos exclusivamente elevados (subtipo de glóbulos brancos)

Estágio 1: + linfonodos aumentados

Estágio 2: + aumento do fígado e / ou baço

Estágio 3: + Deficiência de glóbulos vermelhos ("anemia", anemia)

Etapa 4: + falta de plaquetas