Mielose funicular

definição

Desencadeada por uma deficiência crônica de vitamina B12, a mielose funicular causa a regressão de certas áreas da medula espinhal.

Sintomas

A mielose funicular é perceptível por meio de uma ruptura das bainhas de mielina que circundam os nervos (chamadas desmielinizantes). Se esse revestimento das células nervosas estiver faltando, ocorrerão disfunções e curtos-circuitos na transmissão dos impulsos e estímulos nervosos.

Na mielose funicular, as cordas posteriores e as cordas laterais piramidais da medula espinhal são particularmente afetadas. Aqui, as informações dos órgãos sensoriais são transmitidas ao cérebro. Um mau funcionamento, como a mielose funicular, leva a uma marcha instável e a tontura resultante, pois o corpo não consegue mais se orientar corretamente no espaço (sensibilidade à profundidade prejudicada). Além disso, os pacientes sofrem de parestesia e dor, especialmente nas pernas.

Além disso, há fadiga rápida ao caminhar, queimação na língua e impotência, bem como retenção urinária. Se o nervo óptico ou o trato nervoso da visão também forem afetados, isso pode levar a distúrbios visuais. Principalmente, a mielose funicular ocorre em pacientes por volta dos 45 anos.

Espasmos musculares na mielose funicular

A contração muscular não é um sintoma típico ou específico da mielose funicular, mas pode ocorrer. A razão para isso é, por um lado, o aumento dos reflexos próprios. Mesmo os toques ou movimentos mínimos que não teriam mais consequências para uma pessoa saudável podem desencadear reflexos e, portanto, espasmos musculares. A paralisia espástica também pode se desenvolver, que pode inicialmente aparecer como espasmos musculares.

Por outro lado, a contração muscular pode aparecer como um sinal de perda do sentido de posição (propriocepção). Se o senso de posição for perturbado, a pessoa não será mais capaz de se posicionar e posicionar com os olhos fechados, por exemplo do braço. O senso de identidade do corpo está faltando. Podem ocorrer movimentos compensatórios na forma de espasmos musculares.

Para obter informações detalhadas sobre este tópico, consulte: Espamos musculares

causas

A causa da mielose funicular é a deficiência crônica de vitamina B12. Para absorver a vitamina no intestino, o corpo produz o chamado fator intrínseco no estômago, de modo que nas doenças estomacais pode haver um mau funcionamento da absorção da vitamina B12 se a produção do fator intrínseco for perturbada. A deficiência é anemia perniciosa.

Danos graves na mucosa gástrica podem resultar de inflamação crônica da mucosa gástrica (gastrite atrófica crônica), tumor gástrico maligno (câncer gástrico; câncer gástrico) ou alcoolismo. Se o estômago foi removido cirurgicamente, por exemplo, por causa de um tumor estomacal, a membrana da mucosa gástrica e, portanto, o fator intrínseco formado está completamente ausente. Da mesma forma, se o parasita estiver infectado com a tênia dos peixes, o consumo de vitamina B12 pelo parasita pode ser tão alto que o corpo do paciente Não há mais vitamina B12 suficiente disponível para o seu próprio metabolismo.

Também há um aumento da necessidade de vitamina B12 durante a gravidez e em vários tipos de câncer, como leucemia ou mieloma. Se houver uma colonização bacteriana patológica no intestino da paciente, isso também pode levar à deficiência de vitamina B12.
Uma dieta desequilibrada e a fome também podem levar a um suprimento insuficiente de vitamina B12.

A absorção da vitamina B12 pode ser influenciada negativamente por várias doenças intestinais. Estes incluem, por exemplo, doença de Crohn e esprue (em adultos), bem como doença celíaca (em crianças) e a disfunção crónica do pâncreas (insuficiência pancreática crónica após inflamação ou uma doença semelhante).

Se parte do intestino do paciente foi removida, isso também pode levar a uma absorção reduzida de vitamina B12. Alguns medicamentos, por exemplo, antiepilépticos e citostáticos, podem ter um efeito negativo no metabolismo da vitamina B12.

Existem também medicamentos que inibem a absorção da vitamina B12 no íleo. Particularmente dignos de nota, neste contexto, são os inibidores da bomba de prótons e o antidiabético metformina, pois são medicamentos tomados com muita frequência e, muitas vezes, até prescritos regularmente em combinação. Isso pode resultar em uma deficiência grave de vitamina B12 com sintomas de mielose funicular, que pode ser mal diagnosticada como polineuropatia diabética, especialmente em diabéticos afetados. Conseqüentemente, a verdadeira causa da polineuropatia não é tratada, embora a simples administração de vitamina B12 (intravenosa ou oral) possa remediar os sintomas.

Existe um depósito de vitamina B12 disponível no fígado dos humanos, então os sintomas de deficiência só aparecem após cerca de 3 anos de deficiência na absorção de vitamina B12.

Deficiência de vitamina B12 na mielose funicular

A vitamina vital só pode ser produzida por bactérias e está naturalmente presente em produtos de origem animal, como carnes, aves, peixes, mexilhões, frutos do mar e, em pequena escala, no leite. Em leveduras ou produtos vegetais, geralmente não há exigência de que veganos ou vegetarianos tomem vitamina B12 como suplemento dietético. Pessoas com mais de 50 anos também devem consumir vitamina B12 adicional para atender plenamente às suas necessidades.

Leia também: Deficiência de vitamina B12

Álcool como causa de mielose funicular

Com o abuso crônico de álcool, é mais provável que ocorra uma deficiência de vitamina B12, que por sua vez pode levar à mielose funicular. A deficiência de vitamina B12 ocorre, por um lado, como resultado de uma inflamação crônica da mucosa gástrica, muito comum em alcoólatras. A mucosa gástrica não consegue mais produzir a substância (fator intrínseco) necessária para a absorção da vitamina, razão pela qual a vitamina B12 não pode mais ser absorvida.

Por outro lado, os alcoólatras crônicos muitas vezes não seguem uma dieta saudável e balanceada e não obtêm vitamina B12 suficiente de fora. A deficiência de vitamina B12 também pode resultar do alcoolismo.

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Diagnóstico

As seguintes características da mielose funicular são particularmente perceptíveis durante o exame físico:

  • pele amarela pálida
  • Amarelecimento do branco dos olhos (esclera)
  • Glossite de Hunter (regressão do revestimento da língua) com língua vermelha e ardente
  • Distúrbios sensoriais em pernas e pés
  • Fraqueza muscular nas pernas e pés
  • Instabilidade
  • sinal de Romberg positivo
  • reflexos patologicamente alterados
  • auto-reflexos enfraquecidos ou ausentes
  • sensação de vibração bastante reduzida
  • sensibilidade de posição bastante reduzida
  • Delírios
  • Sintomas de demência
  • humor depressivo

Se você também examinar a água no canal espinhal (licor), dois terços dos pacientes afetados notarão um aumento na proteína.
A medição da velocidade de condução nervosa (eletroneurografia) mostra uma desaceleração em cerca de três quartos dos pacientes, o que é parcialmente devido a uma polineuropatia simultânea.

Se o sangue for examinado, uma anemia hipercrômica megalocítica (certa forma de anemia), bem como uma destruição parcial dos glóbulos vermelhos e uma diminuição dos glóbulos brancos podem ser determinados.
A redução na concentração de vitamina B12 no sangue também deve ser medida. O chamado teste de Schilling pode ser usado para diagnosticar uma absorção de vitamina B12 no intestino delgado.

O que você vê na ressonância magnética para mielose funicular?

A imagem diagnóstica na forma de ressonância magnética (RM) nem sempre é necessária, mas pode confirmar o diagnóstico. Uma ressonância magnética é particularmente popular com sintomas atípicos que não correspondem claramente a uma mielose funicular. O exame de ressonância magnética mostra danos principalmente na área das cordas posteriores da medula espinhal e na área ao redor das câmaras cerebrais (área do leito medular periventricular subcortical). A medula posterior da medula espinhal também pode ser afetada.

As estruturas afetadas são responsáveis ​​em particular por aspectos do sentido do tato e pela percepção do corpo no espaço (propriocepção). Os sintomas são explicados pelos danos lá. A imagem de ressonância magnética é gravada usando a chamada técnica de ponderação T2, na qual o líquido cefalorraquidiano e o tecido inchado são mostrados de forma brilhante. Conseqüentemente, pontos brilhantes podem ser vistos nas áreas mencionadas da medula espinhal. O resto da medula espinhal está escuro.

terapia

A mielose funicular irá pela administração de vitamina B12 como uma injeção ou infusão tratado. Esta substituição é às vezes por anos pode ser necessário até que a causa real do conteúdo reduzido de vitamina B12 no corpo possa ser eliminada.

previsão

O prognóstico da mielose funicular é muito bom e a cura completa é possível se o quadro clínico ou a deficiência de vitamina B12 desencadeadora forem reconhecidos em tempo útil. Se a mielose funicular for diagnosticada dentro de três meses e imediatamente tratada com vitamina B12, as células sanguíneas voltam ao normal em um período muito curto. A encefalopatia, ou seja, o dano real ao cérebro, regride após algumas semanas. Os sintomas neurológicos e as falhas ainda podem ocorrer por alguns meses.

Se a mielose funicular for reconhecida e tratada posteriormente, partes da encefalopatia e / ou sintomas neurológicos podem permanecer e permanecer pelo resto da vida.