Doença de Behçet

introdução

Na doença de Behçet, ocorre uma inflamação dos pequenos vasos sanguíneos, uma chamada vasculite. A doença leva o nome do médico turco Hulus Behçet, que a descreveu pela primeira vez em 1937.
Além da inflamação vascular, a doença também pode se expressar em outros sistemas orgânicos. A causa ainda não foi claramente esclarecida.

Sintomas da doença de Behçet

A doença de Behçet é uma doença sistemática, o que significa que a doença pode se espalhar para todo o sistema orgânico. Como resultado, diferentes sintomas podem aparecer em diferentes graus em cada paciente. Esses incluem:

• Aftas ou ulceração na boca
• Apthae ou ulceração no ânus
• Inflamação do olho
• Mudanças na pele e irritação na pele
• Queixas gastrointestinais
• Inflamação das articulações
• Envolvimento do sistema nervoso

Os principais sintomas da doença de Behçet incluem aftas dolorosas na boca, que geralmente ocorrem na parte posterior da boca, assim como aftas ou ulceração na área genital e inflamação da pele do meio do olho.
Outros sintomas associados são várias alterações na pele em alguns pacientes. Podem ser pústulas semelhantes a acne, inflamação dos folículos capilares, úlceras, formação de caroços ou tendência à irritação da pele. Como a doença de Behçet progride em fases, sempre há intervalos sem sintomas. Os primeiros sinais ou sintomas são principalmente as aftas recorrentes.

Apthene como o principal sintoma

Um dos principais sintomas da doença de Behçet são as aftas. Isto é um danos dolorosos à pele ou à membrana mucosa. Uma borda inflamada se forma ao redor da pequena úlcera. Seu diâmetro é de aproximadamente 1 mm a 30 mm. Eles surgem muito rapidamente e podem causar dores intensas.
Mas eles não são contagiosos.
Na doença de Behçet, as aftas aparecem nos estágios iniciais da doença. Freqüentemente, são o primeiro sinal de doença sistêmica. As aftas geralmente são encontradas na área genital ou na boca.
As aftas cicatrizam depois de um tempo, mas voltam. Aftas muito grandes podem deixar cicatrizes. Não há tratamento medicamentoso contra a formação de aftas, apenas vários meios podem ser usados ​​para aliviar a dor.

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Apthens na área genital

Um dos primeiros sintomas da doença de Behçet são as aftas na área genital.
A afta é uma lesão dolorosa da membrana mucosa ou da pele da área genital circundada por uma borda inflamada. Então, essas são pequenas úlceras. Nos meninos, ocorrem principalmente no escroto. Essas úlceras geralmente deixam cicatrizes na idade adulta.
No sexo feminino, os órgãos genitais externos geralmente são afetados. Aqui, também, geralmente há cicatrização de cicatrizes.

Envolvimento do olho

Os sintomas oculares são comuns quando você tem a doença de Behçet.
Esses sintomas costumam ser o principal problema da doença. Pode haver um acúmulo de pus na câmara anterior, o chamado hipópio. Além disso, pode haver inflamação da íris, conhecida como uveíte. Se essa inflamação persistir por muito tempo, pode levar à perda de visão. Uma complicação temida é a cegueira das pessoas afetadas.
A fim de descartar complicações, um exame oftalmológico regular deve ser realizado na pessoa afetada.

Envolvimento do trato gastrointestinal

A doença de Behçet também pode causar sintomas no intestino ou no trato digestivo. Semelhante às úlceras da mucosa oral, existem defeitos no revestimento do intestino. Os possíveis sintomas incluem mal-estar, cólicas estomacais intensas, fezes pretas ou diarreia com sangue.
É possível que os sintomas sejam semelhantes aos da doença de Crohn (doença inflamatória do intestino).

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Problemas nas articulações associados à doença de Behçet

As pessoas afetadas pela doença de Behçet também podem ter problemas nas articulações. Eles são desencadeados por inflamação na articulação. Essa inflamação geralmente é muito leve e geralmente cicatriza após algumas semanas sem deixar nenhum dano permanente.
As grandes articulações do corpo são as mais afetadas. O joelho, tornozelo, punho ou cotovelo são muito típicos. Os sintomas nas articulações podem se manifestar como inchaço, dor, rigidez e restrição de mobilidade.

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Terapia da doença de Behçet

A terapia da doença de Behçet consiste principalmente na administração de cortisona. É administrado em comprimidos ou por via intravenosa, dependendo, entre outras coisas, do estado e da gravidade dos sintomas das pessoas afetadas.
A inflamação no corpo é inibida pela cortisona.
A aplicação local de cortisona, por exemplo, na forma de uma pomada, para inflamação visível externamente, como no olho, é possível.
No caso de um curso muito grave da doença ou recidivas, um medicamento imunossupressor também pode ser prescrito ou alternativamente. O imunossupressor reduz a função do sistema imunológico ao restringir o crescimento das células imunológicas. Uma combinação dos dois medicamentos é freqüentemente administrada quando o sistema nervoso central está envolvido.

Prognóstico para a doença de Behçet

A doença de Behçet é uma doença crônica. A doença geralmente ocorre em episódios, ou seja, os afetados têm fases em que os sintomas são apenas ligeiramente ou quase imperceptíveis e, em seguida, também fases em que os sintomas típicos da doença são graves. Em contraste com as doenças agudas, não há um desfecho claramente definível. No caso da doença de Behçet, basicamente apenas os sintomas e não as causas podem ser tratados.
A duração exata do tratamento medicamentoso não pode ser determinada de maneira geral. No entanto, pode levar anos ou o tratamento pode durar a vida inteira de uma pessoa afetada. A doença enfraquece o sistema imunológico, o que pode tornar o paciente mais suscetível a várias outras doenças.
Se a doença foi diagnosticada na infância, as seções sem sintomas podem se tornar cada vez mais longas. A resolução da doença de Behçet também é observada em alguns pacientes. Porém, não é possível fazer um prognóstico geral, o curso da doença é muito individual para isso.
Também é possível que surjam complicações no curso da doença, principalmente nos olhos. No entanto, não se pode presumir uma expectativa de vida reduzida devido à doença.

Causas da doença de Behçet

Infelizmente, as causas da doença de Behçet ainda não foram finalmente esclarecidas.
A causa é provavelmente uma doença auto-imune, que leva à inflamação dos vasos sanguíneos. Por isso, a doença é contabilizada entre os tipos reumáticos, já que reações auto-imunes levam a inflamações, por exemplo nas articulações.
Suspeita-se também de predisposição genética nas pessoas afetadas, visto que a doença é mais comum em certas áreas locais. Devido à predisposição genética, o sistema imunológico, que deveria proteger o corpo contra vírus e bactérias invasores, não está mais funcionando adequadamente. Ele reconhece o próprio tecido do corpo como um intruso e, portanto, o ataca. Portanto, ele luta contra si mesmo. Isso leva às reações inflamatórias.
Na doença de Behçet, essas reações autoimunes perturbadas podem ser encontradas nos pequenos vasos. Como resultado, a inflamação ocorre principalmente na pele, na membrana mucosa (tecido formador de muco que reveste os órgãos digestivos, genitais e urinários) e nos olhos.
Os cientistas suspeitam que influências externas, como inflamação bacteriana e viral, também desempenham um papel.

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Como a doença de Behçet é diagnosticada?

O diagnóstico de pacientes com doença de Behçet geralmente é feito após o aparecimento de sintomas visíveis externamente. Isso inclui, em particular, as aftas na boca, bem como as feridas na área genital e outras alterações cutâneas típicas.
Além disso, um teste pode esclarecer se você tem a doença de Behçet ou não. Este teste é denominado teste de pathergy. A solução salina é injetada diretamente sob a pele. Se uma reação cutânea com formação de caroço e inflamação ocorrer neste ponto, pouco tempo depois, o paciente provavelmente está sofrendo da doença de Behçet.
Além disso, exames de sangue imunológicos ou uma ressonância magnética podem ser feitos para estabelecer o diagnóstico.

HLA B51 em exames de sangue para a doença de Behçet

O sistema HLA é um grupo de proteínas que ocorrem na superfície das células e são importantes para o funcionamento do sistema imunológico. A abreviatura HLA vem do inglês (Human Leukocyte Antigen).
A tipagem HLA pode ser realizada em pacientes com doença de Behçet. É determinado se o paciente é HLA B51 positivo. Esse é o caso de 70% de todas as doenças de Behçet.

Como parte do diagnóstico da doença de Behçet, o HLA também é determinado. Para obter mais informações, leia o seguinte artigo: HLA - Antígeno Leucocitário Humano

A doença de Behçet é contagiosa?

De acordo com o conhecimento atual, a doença de Behçet não é contagiosa. Isso ocorre porque uma doença autoimune, ou seja, um defeito genético, é descrita como a causa provável. O sistema imunológico, que na verdade existe para combater vírus, bactérias ou fungos, reconhece o tecido do próprio corpo como "estranho" e começa a combatê-lo. Essa programação incorreta do sistema imunológico está ancorada nos genes e, portanto, não é contagiosa.
Os sintomas desta doença também não são contagiosos. Isso também inclui aftas na área genital ou na boca.
Ao contrário da crença popular, não há risco de infecção, mesmo com aftas.