NEOPLASIA ENDóCRINA MúLTIPLA HOMENS TIPO 2

Classificação

Tipo 2a: combinação de um carcinoma de células C da glândula tireóide com um carcinoma adrenal em ambos os lados. Esse tipo ocorre em cerca de 70% dos casos e também é conhecido como síndrome de Sipple.
Tipo 2b: Sintomas claros de um defeito de colágeno (síndrome de Marfan) com adenomas da membrana mucosa (por exemplo, a língua) e um cólon gigante (megacólon). Ao mesmo tempo, 10% dos pacientes ainda têm carcinoma de tireoide e cerca de 50% têm carcinoma adrenal.
Apenas FMTC: apenas o carcinoma medular da tireoide está presente. Isso ocorre em cerca de 20% dos casos de MEN-2.

Sintomas

Tipo- 2a: O Carcinoma de células C do tireoide corre por muito tempo sem anormalidades clínicas. A diarreia resistente à terapia é um sintoma tardio em cerca de 1/3 dos pacientes. Do Tumor adrenal vai com um hipertensão crônica de mãos dadas.

Tipo- 2b:
Esse cara se manifesta como Síndrome de Marfan com muito grandes mãos e pés, tal como braços e pernas compridos. Como os vasos também são afetados pelo defeito do colágeno, o diagnóstico geralmente já foi feito. Além disso, pequenos neuromas podem ser vistos na língua.

Diagnóstico

Mais confiável Marcadores tumorais de carcinoma de células C a tireóide está significativamente aumentada Calcitonina. Além disso, há um aumento dos hormônios do córtex adrenal com um tumor correspondente. Se um dos sintomas existir, os outros tumores devem ser sempre pesquisados para iniciar a terapia o mais cedo possível. Além disso, o diagnóstico genético deve ser realizado para disposição familiar Para ser reconhecido precocemente e tratar as pessoas afetadas em conformidade (neoplasia endócrina múltipla tipo II).

terapia

A terapia dos tumores MEN-2 consiste na remoção dos tumores. A glândula tireóide é completamente removida no carcinoma de células C. As metástases do carcinoma da tireóide também são completamente removidas. Por meio de triagem familiar em caso de predisposição a neoplasia endócrina múltipla, os carcinomas de tireoide podem ser detectados em um estágio muito precoce e o paciente pode ser curado com a remoção da glândula tireoide. O tumor da glândula adrenal, que geralmente está presente em ambos os lados, também deve ser completamente removido. A operação é, portanto, a única e muito eficaz terapia para neoplasia endócrina múltipla.

previsão

Em casos esporádicos e no caso índice em uma família, a cura geralmente não é possível. No entanto, a cirurgia pode estender e melhorar significativamente a sobrevida do paciente. No entanto, por meio da triagem familiar, é possível operar pacientes em estágios bem iniciais e, assim, curá-los. No entanto, os vários marcadores tumorais devem ser verificados anualmente nesses pacientes.