Linfoma não Hodgkin

Definição - o que é linfoma não-Hodgkin

Os linfomas não-Hodgkin são um grande grupo de diferentes doenças malignas que têm em comum o fato de se originarem de linfócitos. Os linfócitos pertencem às células brancas do sangue, essenciais para o sistema imunológico. Coloquialmente, o linfoma não-Hodgkin e o linfoma Hodgkin são resumidos sob o câncer de linfonodo. A divisão nesses dois grupos é histórica, mas ainda é usada hoje. Os vários linfomas não-Hodgkin diferem em sua malignidade e na célula de origem.

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causas

Existem alguns fatores conhecidos que podem favorecer certos linfomas não-Hodgkin. Em primeiro lugar, o dano celular deve ser mencionado aqui. Isso pode ser desencadeado por tratamentos de radiação anteriores ou tratamentos de quimioterapia para cânceres anteriores. Como essas terapias não têm apenas efeito sobre o tumor, as células saudáveis ​​do corpo também são danificadas, o que pode resultar em linfoma não-Hodgkin.

Além disso, o contato excessivo com benzenos, que antes eram usados ​​como solventes, pode causar danos às células. Além dessas causas globais, também existem causas que aumentam o risco de subtipos específicos de linfoma não-Hodgkin. Por exemplo, uma infecção com o vírus Ebstein-Barr, que causa a febre glandular de Pfeiffer, ou uma infecção por HIV pode promover o linfoma de Burkitt. O linfoma de Burkitt é considerado muito agressivo e origina-se dos chamados linfócitos B. As infecções por bactérias, como a bactéria Helicobacter pylori, também podem promover um certo linfoma não Hodgkin. A infecção desencadeia uma inflamação do estômago (gastrite) e, posteriormente, pode evoluir para linfoma MALT (Tecido Linfóide Associado à Mucosa).

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Sintomas concomitantes

O sintoma clássico do linfoma não Hodgkin é um linfonodo que fica inchado por um longo período de tempo e não dói. Muitas vezes, podem ser sentidos no pescoço, na axila ou na virilha. Os sintomas B, que são uma combinação dos três sintomas: febre, perda de peso e suores noturnos, também são típicos. Em estágios avançados, o baço pode aumentar de forma que possa ser sentido sob o arco costal esquerdo. Esse aumento pode ser doloroso. Outro sintoma tardio é a diminuição de todas as células sanguíneas. Isso é desencadeado pelo fato de que a medula óssea é danificada à medida que a doença progride e, portanto, a produção de células sanguíneas é restringida. Isso então se manifesta com uma série de sintomas, como fadiga e fraqueza, bem como sangramento espontâneo. Eles podem se manifestar como hemorragias nasais ou gengivas. Além disso, há tendência a infecções frequentes, pois as células de defesa do organismo estão reduzidas e parcialmente alteradas e, portanto, sem função. Em casos raros, podem ocorrer massas na área da orelha, nariz e garganta, em todo o trato digestivo ou na pele.

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Quais são os sintomas na pele?

Alterações na pele não aparecem em todos os linfomas não Hodgkin e, dependendo do subtipo de linfoma não Hodgkin, sintomas diferentes aparecem na pele. A leucemia linfocítica crônica, por exemplo, pode ser acompanhada de coceira e urticária crônica. As urticárias aparecem na pele com vermelhidão e pequenos inchaços localizados. Além disso, grandes áreas da pele podem ficar vermelhas (eritrodermia) e podem ocorrer fungos na pele. Esses sintomas aparecem na pele, especialmente em pacientes idosos. Nos linfomas de células T, a micose fungóide e a síndrome de Sézary, em particular, causam sintomas na pele. Com a micose fungóide, as áreas avermelhadas com descamação e coceira pronunciada aparecem primeiro. Estes desenvolvem-se lentamente nas chamadas placas. O espessamento da pele é típico. Nos estágios finais, podem ser encontrados tumores de pele hemisféricos que mostram áreas abertas na superfície. A micose fungóide pode se transformar em síndrome de Sézary, que evolui com vermelhidão extensa, coceira intensa e cornificação excessiva das mãos e pés.

Sintomas B

Os sintomas B descrevem um complexo de três sintomas: febre, perda de peso e suores noturnos. A definição de febre nem sempre é consistente na literatura especializada. Via de regra, fala-se de febre em temperaturas corporais superiores a 38 graus Celsius. A febre não pode ser explicada por outra doença, como uma infecção.

Uma perda de peso de mais de 10% do peso corporal original em seis meses também faz parte dos sintomas B. O terceiro sintoma é a sudorese noturna. O suor noturno descreve acordar banhado em suor no meio da noite. Os pacientes frequentemente relatam que precisam trocar seus pijamas ou roupas de cama várias vezes por noite. O termo foi cunhado pela classificação de Ann Arbor. Com a adição de "A", os sintomas mencionados não estão presentes. Se o sufixo “B” for usado, o paciente tem a tríade de sintomas. Na maioria dos casos, a presença de sintomas B está associada a um pior prognóstico, pois são uma expressão de alta atividade da doença do tumor. Geralmente diminuem após o início da terapia. Se não for esse o caso, a terapia deve ser reconsiderada e, se necessário, alterada, pois os sintomas B persistentes tendem a sugerir uma não resposta à quimioterapia.

Saiba mais sobre este tópico em: B Sintomas

Qual é a expectativa de vida com linfoma não Hodgkin?

A expectativa de vida de cada um dos linfomas não-Hodgkin é muito diferente, razão pela qual nenhuma declaração geral pode ser feita. Por um lado, depende de quão maligno e quão avançado está o linfoma não-Hodgkin no momento em que o diagnóstico é feito. A seguir estão as expectativas de vida para alguns linfomas não-Hodgkin comuns.

• O linfoma folicular tem uma expectativa de vida de aproximadamente 10 anos no momento do diagnóstico.
• A expectativa de vida com linfoma de células do manto é menor em cerca de 5 anos.
• No mieloma múltiplo, muitos fatores desempenham um papel no cálculo da expectativa de vida, de modo que é difícil fazer uma declaração aqui. Na melhor das hipóteses, em pacientes jovens com terapia ideal, cerca de 50% dos pacientes sobrevivem nos próximos 10 anos.
• O linfoma de Burkitt pode levar à morte em alguns meses se diagnosticado tardiamente, enquanto a detecção precoce com terapia diretamente conectada mostra uma boa expectativa de vida. No entanto, esse bom prognóstico piora assim que ocorre um segundo tumor, o que não é atípico no linfoma de Burkitt.
• A micose fungóide é um dos linfomas menos malignos e, portanto, a expectativa de vida em seus estágios iniciais é boa. No entanto, se ocorrer crescimento invasivo em outros órgãos, a expectativa de vida se deteriora significativamente.

Você pode encontrar informações detalhadas em: O prognóstico para um linfoma

Quais são as chances de recuperação?

Ao considerar as chances de recuperação, deve-se considerar a malignidade do linfoma não Hodgkin. No caso dos linfomas menos malignos, a cura só pode ser presumida nos estágios iniciais. O crescimento lento torna a terapia muito difícil, de modo que apenas os pequenos achados podem ser completamente curados com a radiação. Nos estágios superiores, não há mais chance de recuperação e esse não é o objetivo da terapia. Os linfomas não Hodgkin malignos são curáveis ​​em uma porcentagem muito alta nos estágios iniciais. Mesmo em estágios avançados, a cura pode ser presumida em até 60% dos casos.

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formar

Os linfomas não Hodgkin são divididos em quatro grupos. Dependendo da célula de origem, eles são divididos em linfomas de células B e T. Além disso, uma outra distinção é feita com relação à malignidade (malignidade). A nomenclatura é freqüentemente baseada em como as células mudam malignamente no linfoma específico.

Formas de linfomas de células B

Linfomas não-Hodgkin de células B menos malignos incluem:

• Leucemia linfocítica crônica
• Leucemia de células cabeludas,
• Doença de Waldenström,
• Mieloma múltiplo,
• Linfoma folicular,
• Linfoma MALT
• Linfoma de células do manto.

Menos maligno aqui significa que os linfomas apresentam crescimento mais lento. No entanto, o tratamento com agentes quimioterápicos é bastante difícil porque eles funcionam melhor quando se trata de tumores de crescimento rápido.

Os linfomas de células B mais malignos incluem:

• Linfoma de burkitt
• linfoma difuso de grandes células B
• linfoma anaplásico

O linfoma de Burkitt costuma estar associado a uma infecção pelo vírus HI. Os linfomas mais malignos apresentam crescimento mais rápido e invasivo. Por causa da alta taxa de divisão celular, eles respondem bem à quimioterapia.

Formas de linfomas de células T

Existem também muitos subtipos de linfomas de células T que são classificados como linfomas menos malignos:

• Micose fungóide
• Linfoma da zona T
• Leucemia de células NK (leucemia de células assassinas naturais),
• linfoma angioimunoblástico de células T
• linfoma pleomórfico de pequenas células.

No caso de linfomas malignos de células T, é feita uma distinção entre linfoma anaplásico, linfoblástico e imunoblástico.

Linfoma não Hodgkin de células B

Linfoma não-Hodgkin de células B é o linfoma não-Hodgkin mais comum em 30%. É uma das formas mais cruéis e agressivas. Tal como acontece com os outros linfomas não Hodgkin, o diagnóstico é feito a partir de uma combinação de uma consulta médica com um exame clínico dos gânglios linfáticos, bem como os valores laboratoriais e uma biópsia dos gânglios linfáticos (amostra de tecido).A imagem também é feita em alguns casos.

Leia mais sobre o assunto em: Biópsia de linfonodo

Ao contrário de outros linfomas não Hodgkin, não existe um marcador especial no linfoma não Hodgkin de células B que possa ser determinado no sangue, por exemplo, para ser capaz de fazer um diagnóstico confiável. Portanto, depende de uma biópsia de um linfonodo alterado. Por se tratar de um linfoma não Hodgkin maligno, que está associado a um crescimento rápido, a terapia quase sempre é considerada curada. As taxas de cura são de aproximadamente 50% a 90%. A terapia consiste em quimioterapia. O tipo de quimioterapia administrada depende da idade e de um certo grau de risco, que é calculado como parte do diagnóstico. Normalmente, é administrada uma combinação de diferentes drogas quimioterápicas com um anticorpo especial. No linfoma não Hodgkin de células B, a taxa de sobrevida em 5 anos está entre 60% e 90%. A expectativa de vida depende da composição genética do tumor e é agravada por fatores como idade avançada, mau estado geral e estágio avançado de acordo com a classificação de Ann-Arbor.

tratamento

A escolha da terapia é baseada na malignidade do linfoma não Hodgkin. Linfomas menos malignos que ainda estão nos estágios iniciais e que ainda não se espalharam significativamente são apenas irradiados, uma vez que a quimioterapia não é suficientemente eficaz para linfomas de crescimento lento. Se o linfoma já estiver disseminado no corpo, ou seja, no estágio III ou IV de acordo com Ann-Arbor, não se pode mais presumir que a doença será curada. Nesse caso, o paciente é monitorado de perto e os possíveis sintomas são tratados ou uma combinação de diferentes agentes quimioterápicos pode ser usada.

Os linfomas não Hodgkin, muito malignos, são todos tratados com o objetivo de cura. O palco também não é relevante. A terapia de escolha é uma combinação de vários medicamentos quimioterápicos. Estudos demonstraram que isso é mais eficaz do que usar apenas um único medicamento de quimioterapia. Além das abordagens terapêuticas gerais listadas, existem planos de tratamento específicos para certas subespécies de linfoma não Hodgkin, que são atualizados regularmente de acordo com a situação do estudo atual. É o caso, por exemplo, da leucemia linfocítica crônica ou do mieloma múltiplo.

Leia mais sobre o assunto: Terapia de linfoma

quimioterapia

A quimioterapia visa interromper o processo de divisão das células malignas do linfoma não Hodgkin. Os vários agentes quimioterápicos têm como alvo diferentes partes do DNA para causar danos a ele. Como resultado, a célula afunda e é quebrada. A quimioterapia não atua apenas nas células degeneradas, mas também nas células saudáveis ​​do corpo. As células da membrana mucosa do trato gastrointestinal e da medula óssea são particularmente afetadas. A morte dessas células pode ser usada para derivar os efeitos colaterais da quimioterapia, que podem incluir diarréia, fadiga, tendência a infecções e sangramento espontâneo. Para muitos dos linfomas não Hodgkin, é usada a chamada poliquimioterapia de acordo com o esquema CHOP. É uma combinação dos seguintes medicamentos de quimioterapia: ciclofosfamida, doxorrubicina, vincristina e prednisolona. As três primeiras drogas pertencem à classe das drogas quimioterápicas. A prednisolona é um glicocorticóide, assim como a cortisona.

Aqui está o artigo principal: quimioterapia

Terapia com células-tronco

A terapia com células-tronco pode ser considerada se o linfoma não Hodgkin não foi curado apesar da quimioterapia. É feita uma distinção entre transplantes de medula óssea autólogos e alogênicos. Nos transplantes autólogos, após quimioterapia muito forte, que pode matar todas as células do linfoma, o paciente recebe sua própria medula óssea para substituir o sistema produtor de sangue na medula óssea. No caso do transplante alogênico, o paciente recebe medula óssea de um doador estrangeiro, que corresponde ao paciente em alguns marcadores genéticos.

Você pode ler mais sobre isso em: Transplante de células-tronco

Irradiação

A radiação é usada para os linfomas não Hodgkin menos malignos. Os nódulos linfáticos afetados são selecionados como o campo de radiação. Se outros tecidos também forem afetados pelo crescimento invasivo do linfoma a partir do linfonodo, eles também podem ser irradiados. Os radioterapeutas procuram manter um equilíbrio importante durante a radiação. Por outro lado, o tecido afetado deve receber a maior dose de radiação possível para que o controle eficaz do tumor seja possível. Por outro lado, o tecido circundante deve ser poupado tanto quanto possível. Se os ossos estiverem quebradiços devido ao linfoma não-Hodgkin ou se houver dor intensa, a radiação pode ajudar a fortalecer os ossos novamente e a aliviar a dor.

Você pode encontrar nosso artigo principal em: radioterapia

diagnóstico

O diagnóstico é feito de vários métodos. Em primeiro lugar, os achados típicos podem ser obtidos por meio de uma conversa com o paciente e um exame clínico, como linfonodos aumentados, mas não doloridos, no pescoço ou na região da virilha. Os sintomas B (combinação de febre, suores noturnos e perda de peso) também sugerem a presença de uma doença maligna. Além disso, é feito um exame de sangue e um linfonodo suspeito é removido e examinado ao microscópio. Um exame de imagem pode ser realizado para completar o diagnóstico.

O que mostram os valores sanguíneos?

O hemograma normal é usado para verificar se há aumento ou diminuição dos linfócitos. Além disso, é verificado se as demais células sanguíneas apresentam anormalidades, que podem levar à anemia (anemia) com fadiga, por exemplo. Um dos motivos da anemia é a degradação das células vermelhas do sangue, que também pode ser detectada no hemograma.

Existem também valores específicos nos valores sanguíneos que aumentam quando há inflamação. Nesse caso, os parâmetros de inflamação, como a PCR (proteína C reativa), estariam aumentados. Também podem ser feitos exames de sangue específicos para identificar o subtipo exato de linfoma não Hodgkin. Para tanto, determinadas proteínas de superfície são determinadas por meio de um método bioquímico, que ajuda a diferenciar se o linfoma não-Hodgkin tem origem nos linfócitos B ou nos linfócitos T. Esses dois grupos são subgrupos de linfócitos que realizam diferentes tarefas para o sistema imunológico.

Que etapas existem?

Os estágios são categorizados de acordo com a classificação de Ann-Arbor.

No estágio I, apenas uma região linfonodal é afetada ou uma infecção fora dos linfonodos (infecção extranodal), mas dentro de certas regiões. Uma região de linfonodo refere-se a grupos fixos de linfonodos, como aqueles encontrados no pescoço, na axila ou na virilha. Como um órgão do sistema imunológico, o baço também é classificado como uma região de linfonodo. A infestação extranodal ocorre quando as células que se degeneram devido aos vizinhos se espalham para outros tecidos.

No estágio II, pelo menos duas regiões de linfonodos ou regiões vizinhas fora dos linfonodos estão envolvidas. No entanto, todos eles estão acima ou abaixo do diafragma. Esta é uma membrana feita de músculos e tendões e separa o tórax do abdômen.

Se os linfonodos afetados ou o envolvimento extranodal estão em ambos os lados do diafragma, é chamado de estágio III de acordo com Ann-Arbor.

O estágio IV é independente do estado dos nódulos linfáticos e é concedido se pelo menos um órgão for afetado e isso não pode ser explicado por relacionamentos de vizinhança.

Metástases

Por definição, uma metástase é o estabelecimento de uma doença maligna em um órgão distante. As células degeneradas do linfoma não Hodgkin geralmente estão localizadas inicialmente nos linfonodos. No entanto, eles também podem ser distribuídos por todo o corpo com a corrente sanguínea e se estabelecer em um local diferente. Se isso afeta qualquer órgão do corpo, seria atribuído o estágio IV de acordo com a classificação de Ann Arbor.

Quais são os efeitos de longo prazo?

Com os vários linfomas não Hodgkin, há um risco diferente de recidiva da doença. Freqüentemente, isso é mais difícil de tratar e deve ser descoberto o mais cedo possível, com acompanhamento estruturado. O uso de múltiplas drogas quimioterápicas aumenta o risco de desenvolver um segundo tumor ao longo da vida. Típicos desses tumores secundários são o câncer de mama, câncer de tireoide ou leucemia mieloide aguda, uma forma de câncer no sangue branco. A radiação também pode desencadear efeitos de longo prazo. Os órgãos que ficam nas proximidades dos linfonodos irradiados são afetados. Vermelhidão e alterações nos tecidos podem ser percebidas na pele. A inflamação pode ocorrer nos pulmões, que pode estar associada a processos de remodelação e, possivelmente, falta de ar. Danos ao coração, bem como náuseas e fadiga também são possíveis.