Plasmocitoma

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Sinônimos

mieloma múltiplo, doença de Kahler, doença de Kahler, doença de Kahler

definição

UMA mieloma múltiplo, que também é sinônimo de Plasmocitoma é referido é um Doença maligna (tumor) dos linfócitos Bisso para o glóbulos brancos pertence ..

Os linfócitos B fazem parte do sistema imunológico humano e entram principalmente no Linfonodos e no sangue antes.

Por definição, o plasmocitoma é um dos Linfoma não Hodgkin com baixa malignidade (maldade) e é caracterizada pela formação de imunoglobulinas defeituosas.

Resumo

A doença Doença de Kahler Como muitas doenças, recebeu o nome de seu descobridor, o médico vienense Otto Kahler.
A doença de Kahler também é médica Plasmocitoma ou mieloma múltiplo chamado.

Esta é uma doença maligna que afeta os glóbulos brancos no Medula ósseaque também pode afetar órgãos fora da medula óssea à medida que a doença progride. Nesse caso, fala-se de mieloma múltiplo extramedular.

Células plasmáticas pertencem ao grupo dos glóbulos brancos também Leucócitos chamado. Existem diferentes tipos de glóbulos brancos em nossos corpos, todos ocupados lutando contra intrusos (por exemplo, vírus e bactérias).
As células plasmáticas formam o que são conhecidas como imunoglobulinas, substâncias que as bactérias e os vírus podem marcar para torná-las reconhecíveis pelos próprios fagócitos do corpo.
No mieloma múltiplo geralmente, apenas um tipo de célula plasmática se prolifera (daí a expressão: monoclonal = começando de um único tronco). Isso significa que, em determinado momento, uma célula plasmática se degenera e se multiplica. Portanto, ele forma muitas imagens idênticas de sua própria célula.
Uma vez que é importante ser capaz de reagir aos muitos agressores diferentes no corpo humano, precisamos de muitos plasmócitos diferentes. No entanto, como os plasmócitos monoclonais produzem todas as mesmas imunoglobulinas (indicadores de defesa, parcialmente defeituosos ou incompletos), uma defesa específica não é mais possível.
As imunoglobulinas defeituosas (repelentes) também são chamadas Paraproteínas ou Proteínas M designadas.
Algumas delas são cadeias de proteínas incompletas que podem ser detectadas no sangue com a ajuda da eletroforese. Essas cadeias de proteínas também Clara de ovo de Bence Jones ou Proteínas de Bence Jones chamado. Os tumores que produzem essas proteínas também Cadeias leves - mieloma chamado.
As formas particularmente degeneradas de plasmocitoma não podem mais produzir proteínas defensivas. É o assim chamado mieloma não secretor.

O plasmocitoma não define qualquer Metástases. Aglomerados de células tumorais podem afetar órgãos internos. Se o mieloma múltiplo crescer fortemente na medula óssea, pode ocorrer dissolução óssea (lise). Isso enfraquece o osso e pode levar às chamadas fraturas patológicas. Fraturas patológicas são fraturas causadas pelo crescimento do tumor.

frequência

Em geral, o plasmocitoma é uma doença rara. A incidência, ou seja, a taxa de casos novos por ano, gira em torno de 3 por 100.000 habitantes. Os homens adoecem um pouco mais frequentemente do que as mulheres.

Os homens são afetados com mais frequência do que as mulheres; uma ocorrência antes dos 60 anos é incomum, mas possível.

causa raiz

Conforme já descrito acima, o plasmocitoma / mieloma múltiplo pertence ao grupo dos linfomas não Hodgkin de baixo grau. Maligno baixo significa: ligeiramente maligno. No entanto, isso não se refere à previsão, mas sim ao comportamento do crescimento.

A causa é considerada a degeneração maligna de um linfócito B. Essa célula primordial se multiplica de maneira descontrolada e cria duplicatas idênticas de sua própria célula. Essa relação genética pode ser demonstrada no sangue e é usada para diagnóstico por meio da detecção de anticorpos monoclonais.

Mesmo após intensas pesquisas, o desenvolvimento do plasmocitoma ainda não foi esclarecido em todas as fases.
Muitos cânceres do sangue estão relacionados a doenças virais, distúrbios do sistema imunológico ou quimioterapia. Para mieloma múltiplo, nenhuma evidência de qualquer envolvimento desses fatores no desenvolvimento foi encontrada até agora.
No entanto, um componente herdável é conhecido.

Sintomas

Não há sintomas específicos que sejam definitivamente indicativos de mieloma múltiplo. Ao sintomas gerais contando:

• Uma característica que ocorre com frequência é um comprometimento da condição geral sensação geral de doença, Fadiga, perda de peso e temperatura ligeiramente elevada
• Etapa na maioria dos pacientes Dor no osso em. Muitas vezes, são o primeiro sinal de que os pacientes o levam ao médico. Esta dor óssea ocorre com particular frequência na área da coluna (Dor nas costas) em. Eles são causados ​​pelo crescimento descontrolado de células tumorais no osso e a lenta destruição do esqueleto induzida pode levar a um Fratura vertebral venha. Esta destruição também é considerada na radiografia Dano ósseo reconhecer. O da foto acima Imagem de raio x do crânio mostra dissoluções ósseas nitidamente demarcadas (Osteólise), que são típicos da doença de Kahler.
• Por causa de um níveis de cálcio muito altos ou o espessamento do sangue pode causar confusão e náusea Vomitar venha. No entanto, isso só ocorre com mais frequência nos estágios finais da doença.
• Devido ao sistema imunológico perturbado, há um aumento da suscetibilidade a infecções.

Se cadeias de proteínas são produzidas, elas podem rim entupir. Conseqüência pode ser Falência renal estar.
Devido à superprodução de anticorpos monoclonais, eles podem se depositar por todo o corpo. A chamada amiloide pode ser encontrada em muitos órgãos. este Amilóide obstrui os dutos renais e impede a função de filtração.

metástase

Na maioria dos casos, o plasmocitoma se espalha difusamente pela medula óssea e, portanto, é mais ou menos detectável em todos os lugares. Em áreas de alta atividade, os chamados focos osteolíticos (lesão óssea) são visíveis na radiografia.
A disseminação para outros órgãos é rara. Na maioria dos casos, os linfonodos estão envolvidos.

Complicações

Listados abaixo estão problemas e complicações comuns que podem ocorrer com plasmocitomas / mielomas múltiplos:

1. Fraturas patológicas:
   As fraturas patológicas são fraturas espontâneas causadas pelo dano ósseo das células plasmáticas.
   O início súbito de dor pode ser um sinal de fratura vertebral. As osteólises são o resultado da liberação de substâncias mensageiras pelas células plasmáticas degeneradas. Eles estimulam as células (osteoclastos) que decompõem a substância óssea (veja acima).
2. Muito cálcio no sangue:
   Os ataques aos ossos também podem levar a um aumento do nível de cálcio no sangue (hipercalcemia) e aos sintomas associados, como sede, cansaço, náuseas e vômitos.
   O cálcio aumentado pode ser depositado nos rins durante a excreção e, portanto, causar danos aos rins, assim como as proteínas mencionadas acima (imunoglobulinas monoclonais, proteínas de Bence Jones). Mais cedo ou mais tarde, eles se depositam nos rins e os danificam.
3. As células-tronco dos glóbulos vermelhos são deslocadas pelo crescimento tumoral das células plasmáticas na medula óssea. Isso leva à anemia (anemia). Pelo mesmo motivo, um déficit de plaquetas sanguíneas também pode se desenvolver, o que aumenta o risco de sangramento. O sistema imunológico pode levar a uma interrupção do sistema imunológico devido à produção prejudicada de imunoglobulinas. Portanto, aumenta o risco de infecção, da qual o paciente se recupera menos rapidamente.

previsão

Como resultado de pesquisas médicas e melhores opções terapêuticas, o prognóstico para a doença de Kahler melhorou consideravelmente nos últimos anos.
No entanto, o plasmacitoma está hoje em dia com alguns casos excepcionais não curável.
Os meses e anos de reclamações e tempos livres de sintomas estão se tornando cada vez mais longos. Infelizmente, em quase todos os casos, há uma atividade renovada da doença e uma chamada recaída (recaída).

Uma forma fundamentalmente nova de terapia que tornaria o plasmocitoma curável não está à vista. No entanto, com uma melhoria contínua das opções de terapia, uma extensão do tempo de sobrevivência se tornará possível.

Em alguns casos, um plasmocitoma pode se transformar em um leucemia aguda passar. Isso piora o prognóstico geral.