síndrome de Tourette

• Perigo:

Sinônimos em um sentido mais amplo

• Síndrome de Gilles de la Tourette
• Doença / distúrbio de Tourette
• doença de tique generalizado com tiques motores e vocais

Médico: Miospasia impulsiva

definição

Como síndrome de Tourette denota uma doença neurológico-psiquiátrica causada por muscular (motor) e linguística (vogais) Tiques é caracterizado, mas eles não precisam ocorrer simultaneamente. A síndrome de Tourette está frequentemente associada a distúrbios comportamentais.

Os tiques são movimentos ou ruídos e vocalizações simples ou complexos, repentinos, de curta duração, involuntários ou semivoluntários.

Epidemiologia

A frequência para o síndrome de Tourette na população em geral fica entre 0,03% e 1,6%, também existem estudos com os valores entre 0,4% e 3,8% dá. Isso sugere uma frequência diferente da doença em diferentes populações. A síndrome de Tourette, por exemplo, parece ser muito menos comum entre afro-americanos e raramente ocorre na África subsaariana. No entanto, a síndrome de Tourette pode ser encontrada em todas as culturas, embora com frequências diferentes. Em geral, porém, pode-se dizer que cerca de 1% de todos os jovens no mundo são afetados.

Na alemanha é 0,2% - 1,5% da população em geral, com homens três vezes mais propensos a serem afetados do que mulheres.

história

A doença era 1825 primeira vez por Jean Itard, um médico francês e pedagogos (1774-1838), mencionado na literatura médica. Ele descreveu o comportamento conspícuo do Marquise de Dampierreque tinham vogais complexas desde os 7 anos de idade Tiques que incluía movimentos estranhos, ruídos estranhos e expressões muitas vezes obscenas. Por causa desse comportamento, ela teve que se retirar da vida pública e morreu solitária aos 86 anos.

O nome síndrome de Tourette vai para o neurologista francês (Veja também neurologia) George Gilles de la Tourette, que 60 anos depois publicou um estudo da Marquesa de Dampierre e oito outros pacientes que sofriam de tiques semelhantes. O estudo foi intitulado: "Étude sur une afeição nervosa característica par l'incordinação motrice acompanhamento d'écholalie et de coprolalie de la Neurologie, paris 9, 1885, 19-42 e 158-200 “Dr. Tourette descreveu a doença nervosa como o "Maledie des Tics.“

Além disso Mozart e André Malraux dizem que sofria de síndrome de Tourette.

causas

A causa do síndrome de Tourette não está claro. No entanto, mau funcionamento nos sistemas do Cérebro Curtiu isso Gânglios basaisque carregam o mensageiro (Transmissor) Têm dopamina. Os transmissores são substâncias que servem para transmitir sinais no cérebro e, no caso da síndrome de Tourette, são excessivamente ativos. A tese é apoiada pelo fato de que os antagonistas da dopamina (Antagonistas da dopamina) reduzem os tiques, enquanto as substâncias que imitam os efeitos da dopamina (Dopamiméticos) e, assim, aumentar o efeito da dopamina, bem como substâncias como Anfetaminas, Tiques de gatilho. Além disso, o número de pontos de encaixe (Receptores) para dopamina (D2-receptor) a gravidade da doença.

Além disso, falhas nos sistemas em que Serotonina está presente como uma substância mensageira.

A síndrome de Tourette também é considerada hereditária (hereditário) Doença. Em 60% dos pacientes, os tiques podem ser encontrados em membros da família, por isso existe o chamado "história familiar positiva" O processo de herança é presumivelmente dominante ou semidominante, ou seja, apenas um dos pais precisa ter o gene doente para que seu filho também o receba Tiques ou nisso Tourette-Síndrome doente. Um paciente Tourette, portanto, herda com uma probabilidade de 50% seu gene doente. No entanto, a manifestação pode ser muito diferente, de modo que a doença não precisa ter o quadro completo da síndrome de Tourette, mas também pode conter apenas tiques leves. A expressão depende, por exemplo, se o gene doente foi herdado da mãe ou do pai (impressão genômica) Em geral, pode-se dizer que as mulheres são afetadas com menos frequência e gravidade do que os homens. A localização exata do gene afetado ainda não foi encontrada.

Os tiques também foram desenvolvidos quando as pessoas pararam de tomar os chamados depressores nervosos (Neurolépticos) e drogas contra epilepsia (Drogas antiepilépticas) observado.

Nos últimos anos, tem sido cada vez mais considerada a possibilidade de que possa ser o síndrome de Tourette também pode ser uma doença auto-imune (Veja também: sistema imunológico) As doenças autoimunes são causadas por uma reação excessiva do sistema imunológico, de modo que o sistema imunológico ataca o próprio corpo. Pode ser o resultado de uma infecção da garganta e da faringe ou do ouvido médio com estreptococos. Motor e vogais Tiques e Transtorno obsessivo-compulsivo intimamente relacionados a uma infecção estreptocócica estão sob o PANDASSíndrome (Pediátrico UMA.utoimune Neuropsiquiátrico D.isorders UMA.associado a S.infecções treptocócicas).

Sintomas

Os sintomas são aqueles já mencionados motor e vogais Tics. Isso pode incluir: espasmos da garganta e do rosto, diminuição do controle dos impulsos, pigarro forçado, emissão repetida de expressões obscenas e agressivas (coprolalia), movimentos indecentes, como movimentos de masturbação (copropraxia), repetição de sons ou palavras que acabaram de ser ouvidos são (ecolalia), repetição de movimentos coordenados recém vistos (ecopraxia) e a repetição de sílabas (palilalia). Os tiques motores podem ser tão graves que os movimentos voluntários normais das mãos são impossíveis. Cerca de 10% dos pacientes sofrem da chamada síndrome das pernas inquietas, que causa movimentos involuntários das pernas.

Existem também alguns efeitos colaterais da síndrome de Tourette, mas eles não pertencem necessariamente ao quadro clínico. Estes incluem fala não fluente, transtorno de hiperatividade infantil, transtorno de déficit de atenção, comportamentos compulsivos como contar ou tocar, comportamentos autodestrutivos como bater deliberadamente a cabeça ou outro comportamento anormal.

Empurrões no pescoço e na área do rosto também incluem espasmos das pálpebras, mas as causas são muito diversas e não podem ser causadas exclusivamente pela síndrome de Tourette:
Pálpebras tremendo - essas são as causas

curso

Os primeiros sintomas da síndrome de Tourette geralmente aparecem entre 2 e 15 anos de idade e raramente após os 20 anos. Os tiques motores são os sintomas iniciais, cerca de 50% desenvolvem tiques motores complexos, ou seja, tiques que envolvem várias regiões musculares, como palmas. A ecolalia ocorre em até 35% dos casos e a coprolalia em 60%. Muitos pacientes experimentam um alívio completo dos sintomas (Remissão) ou, pelo menos, para uma melhoria significativa. Frequentemente, os pacientes com transtorno de Tourette também apresentam transtorno obsessivo-compulsivo ou transtorno de atenção e hiperatividade quando crianças.

Leia mais sobre o assunto em: Jerks

diagnóstico

Para que uma doença seja considerada Tourette- A síndrome pode ser diagnosticada, deve atender aos seguintes critérios de diagnóstico de acordo com o Manual Diagnóstico e Estatístico de Transtornos Mentais (American Psychiatric Association 1987) Preencha:

1. Tiques motores múltiplos e um ou mais tiques vocais ao mesmo tempo durante o curso da doença, mas não necessariamente simultaneamente
2. Ocorrência repetida de tiques durante o dia, praticamente todos os dias, ou recorrentes ao longo de um período de mais de um ano
3. Mudança regular no número, frequência e tipo de tiques, bem como na região do corpo em que ocorrem e a mudança no curso da gravidade dos sintomas
4. Ocorrência antes dos 21 anos

Não necessariamente para isso Diagnóstico Tourette-As síndromes são coprolalia, copropraxia, ecolalia, ecopraxia e palilalia, que são provavelmente os sintomas mais marcantes e marcantes para o leigo.

O diagnóstico é feito através do questionamento (anamnês) do paciente e observação dos sintomas por um período mais longo de tempo para que a gravidade da doença possa ser determinada. Isso é feito com a ajuda de questionários e escalas de estimativa que foram especialmente desenvolvidas para o diagnóstico confiável da síndrome de Tourette. Também é importante avaliar o histórico médico do próprio paciente e de sua família. Porém, não há exame específico, laboratorial e de imagem. No entanto, uma medição das ondas cerebrais (eletroencefalograma, EEG) e um método para a produção de imagens seccionais virtuais (tomografia computadorizada de emissão de fóton único, SPECT) do cérebro para diferenciar a síndrome de Tourette de outras doenças. Nos estágios avançados da doença, o SPECT mostra redução na ligação da dopamina aos receptores D2.

Se a causa for uma reação auto-imune, certos anticorpos podem ser detectados.

Diagnóstico diferencial

Os tiques motores que são parte integrante da síndrome de Tourette devem ser involuntários de rápida Espamos musculares (Mioclonia) e Distúrbios de movimento (Distonia) podem ser distinguidos. Os tiques podem ser suprimidos por um certo período de tempo, mas a mioclonia não pode ser suprimida e a distonia só pode ser suprimida até certo ponto. Além disso, os tiques são acompanhados por um desconforto anterior que desencadeia o movimento real. Este componente sensorial é a principal diferença para outros distúrbios do movimento.

terapia

Estudos genéticos mostraram uma conexão entre o síndrome de Tourette, tiques crônicos e transtorno obsessivo-compulsivo são comprovados. Esta estreita conexão entre as doenças é importante na terapia porque os pacientes com Tourette são afetados pelo transtorno psiquiátrico (Veja também: Psiquiatria online) são frequentemente mais prejudicados do que por tiques motores ou vocais. No entanto, também existem pacientes que, com o tempo, aprendem a lidar com seus próprios tiques e, portanto, não precisam de tratamento psicoterápico ou medicamentoso. Porém, é sempre importante informar o meio social do paciente sobre a doença, para que a aceitação aumente e o paciente não fique isolado. A terapia da síndrome de Tourette só pode ser feita sintomaticamente, ou seja, apenas os sintomas, ou seja, os tiques, são tratados, a causa, no entanto, é em grande parte inexplicada e não pode ser tratada.

A terapia comportamental geralmente faz sentido para aprender como lidar com os tiques na vida cotidiana. Eles se tornam mais fracos, por exemplo, quando se concentram em uma coisa ou ação estresse mas mais forte. A terapia medicamentosa geralmente só é usada se os tiques são tão assustadores para o ambiente que o paciente fica muito restrito, ou no caso de tiques agressivos que são dirigidos contra o paciente ou outras pessoas. Os medicamentos redutores de tiques mais eficazes são Neurolépticos como Haloperidol, Pimozide e Flufenazinacujo efeito ocorre influenciando os receptores de dopamina. No entanto, é importante pesar os benefícios da terapia e os possíveis efeitos colaterais da medicação. O uso de neurolépticos leva ao cansaço e à diminuição da motivação, o que é particularmente problemático para crianças em idade escolar. Além disso, os neurolépticos apresentam o risco de interromper o Coordenação de movimento (Discinesia), por isso só devem ser prescritos em casos graves. Clonidina, Tiaprida e Sulpirida têm menos efeitos colaterais, mas não são tão eficazes.

Perigo:

Os medicamentos usados ​​para tratar a hiperatividade ou o transtorno obsessivo-compulsivo em crianças podem levar ao aumento dos tiques!

Reabilitação / prognóstico

O prognóstico é o mesmo para a maioria dos pacientes crianças e adolescentes síndrome de Tourette muito bom. Muitos dos pacientes estão livres de tiques no final da primeira ou no início da segunda década de vida, então os sintomas diminuíram completamente (Remissão) ou, pelo menos, para uma melhoria significativa. No entanto, pode haver uma consolidação de efeitos colaterais, como distúrbios comportamentais ou Problemas de aprendizagem venha na idade adulta. Mais da metade das pessoas afetadas sentem-se mais restringidas por esses problemas de comportamento do que pelos tiques.

Para os pacientes adultos gravemente afetados, novos medicamentos estão sendo desenvolvidos, assim como um novo método de estimulação cerebral profunda, para que seja assegurada uma maior qualidade de vida aos doentes.

Resumo

o síndrome de Tourette é uma doença neurológico-psiquiátrica causada por motor e vogais Os tiques são caracterizados e geralmente acompanhados de distúrbios comportamentais. O diagnóstico é feito por meio de questionamentos detalhados (anamnês) e observação do paciente por um período mais longo de tempo usando questionários e escalas de estimativa. A terapia é sintomática e freqüentemente também psicoterapêutica. A terapia medicamentosa com neurolépticos só é recomendada se o paciente sofre de estresse psicológico extremo, dificuldades na escola, trabalho ou família, ou se ocorrem tiques agressivos que podem ferir o paciente ou as pessoas ao seu redor. Muitos dos pacientes crianças e adolescentes experimentam uma diminuição dos sintomas (Remissão) a partir dos 18 anos.