Síndrome de Verner-Morrison

Sinônimos

VIPoma, água, diarreia, hipocalemia

definição

A síndrome de Verner-Morrison descreve um degeneração maligna do pâncreas.

Isso é muito doença raraque ocorre em 1 em 1 milhão de pessoas a cada ano. A idade típica em que você pega esta doença é por volta de 50 anos.

Esta doença é uma tumor do sistema neuroendócrino (Sistema nervoso e Sistema endócrino relativo). As células da glândula são afetadas, de modo que o tumor pode ser encontrado Adenocarcinoma (Carcinomas que afetam as glândulas) contagens.
A degeneração está no Células D1 e leva a uma liberação alterada de um hormônio tecidual denominado "polipeptídeo vasoativo“.

Produz principalmente o pâncreas Hormônios (Substâncias mensageiras) e Enzimasque o corpo está se dividindo e, portanto, no digestão dos componentes individuais dos alimentos como carboidratos, Gorduras e Claras de ovo Socorro.

No VIPoma ocorre uma conversão das células D1, que são responsáveis ​​pela produção do "polipeptídeo vasoativo" (VIP), são responsáveis.
A mudança na célula resulta em um desimpedido e distribuição excessiva do hormônio VIP.

Sintomas

Uma vez que na síndrome de Verner-Morrison, há uma liberação excessiva do Hormônio VIP vem e o “polipeptídeo vasoativo” é responsável pela liberação de água do intestino delgado, o principal sintoma é a diarreia.
Isso é acompanhado por uma perda diária de fluidos 4 - 6 litros.
Nesse contexto, o corpo também perde coisas importantes Eletrólitos (Minerais). Devido à perda maciça de líquido, também há uma excreção excessiva de via intestinal potássio.

Um nível muito baixo de potássio no sangue é chamado Hipocalemia.

Daí o segundo nome da doença Diarreia hídrica hipocalemia, Em alemão, os dois principais sintomas da doença já estão no nome: Diarréia (Diarréia) e o níveis diminuídos de potássio (Hipocalemia) em sangue.

O próximo sintoma que ocorre na síndrome de Verner-Morrison é muito pouco Ácido estomacal no suco gástrico.
A atividade do peptídeo vasoativo leva à estimulação de Glucagon continue a ser um situação metabólica diabética.

Também pode ser usado para Perda de outros minerais como magnésio (Hipomagnesemia) e Fosfatos (Hipofosfatemia) e um acúmulo de cálcio (Hipercalcemia) vem no sangue.

Pode ocorrer um rubor no qual o doente apresenta umavermelhidão acidental fica na cara.

Devido à alta perda de fluido e as baixos níveis de potássio no sangue, também pode levar a um enfraquecimento agudo do rim (insuficiência renal aguda).

diagnóstico

Para diagnóstico vai sangue removido, que é baseado no VIP é examinado e os sintomas são fundamentais para a detecção desta doença.

Os níveis de potássio e de outros eletrólitos no sangue também são de enorme importância.

terapia

Para tratar o tumor, por um lado existe a possibilidade de usar o tecido degenerado do pâncreas Enciclização de tumor (Enucliação - evisceração) operacional remover.

Se não for possível retirar o tumor por meio de cirurgia, é o caso, por exemplo, quando o tumor Já metastatizou no corpo, ainda existe a possibilidade dos sintomas da doença medicinal tratar.

Medicamentos como Ocreotide e Estreptozotocina.
Ocreotide é uma droga que, em sua estrutura química, é o hormônio do próprio corpo Somatostatina (Hormônio do crescimento) e, portanto, semelhante à forma como esse hormônio funciona no corpo humano.
Somatostatina inibe os efeitos de Hormônios pancreáticos e assim ajuda a inibir o efeito do peptídeo vasoativo em VIPom.

A estreptozotocina é um dos Glucosaminas e tem um efeito inibidor nas células do pâncreas e, portanto, inibe a liberação excessiva do "peptídeo vasoativo" e, assim, alivia os sintomas.

Uma terceira variante do tratamento é a quimioterapia, uma boa maneira de tratar os sintomas graves de VIPoma já metastático e de prevenir o crescimento e a disseminação do tumor.

previsão

Em termos de prognóstico, trata-se de uma doença que, pelos graves sintomas, é definitivamente fatal pode correr.
Caso contrário, é possível encontrar esses sintomas no hospital e, se não houver metástases (em 50% dos casos), isso pode tumor ser bem tratado por cirurgia.