GRANULOMATOSE DE WEGENER

definição

o Granulomatose de Wegner é uma condição em que os pequenos vasos sanguíneos de todo o corpo ficam inflamados (vasculite sistêmica).
Formam nódulos de tecido (Granulomas).
Principalmente as orelhas estão aqui, trato respiratório, pulmão e rim infestado. o Veias de sangue estão fazendo isso necrótico-granulomatoso mudou.

Epidemiologia / incidência na população

A granulomatose de Wegner é relativamente rara, ocorre em cerca de 5-7 pessoas por 100.000. As mulheres adoecem menos do que os homens, a doença ocorre com mais frequência por volta dos 50 anos, mas também foram relatados casos em que crianças e adolescentes adoeceram.

Sintomas

Frequentemente o Granulomatose de Wegner com constante sangrento farejar, Epistaxe e congestão nasal crônica. Além disso Infecções sinusais pode ir junto com isso.
Inflamação na orelha (Inflamação na orelha), Dor de ouvido, tontura até dormência também pode ocorrer no início e no curso.
No curso, muitas vezes se trata de rouquidão, tosse seca e articulação e Dores musculares.
Inflamação dos vasos renais (Glomerulonefrite) é comum no curso da doença.
Também pode causar dor nos olhos, inflamação nos olhos e até distúrbios visuais, bem como alterações no pelecomo vêm sangramento, manchas vermelhas e nódulos.

diagnóstico

Como os sintomas podem variar muito, o diagnóstico da granulomatose de Wegener requer achados laboratoriais, microscópicos (histológicos) e clínicos.
Uma remoção de tecido (biopsia) possível, neste exame microscópico pode-se ver o aumento das células de uma determinada forma (Granulomas), bem como células morrendo (necrose) Vejo.
Se os rins estiverem envolvidos, as células renais normalmente alteradas podem ser vistas em uma biópsia renal.
Um exame de sangue para determinados autoanticorpos (geralmente c-ANCA, mais raramente p-ANCA) também é necessário. Esses anticorpos são dirigidos contra os próprios glóbulos brancos do corpo (Leucócitos, em particular granulócitos neutrófilos) A abreviatura ANCA significa Anti-Neutrophil-Cytoplasmic Antibodies.
Os marcadores de inflamação (como a PCR) também podem estar aumentados no sangue. A creatinina também pode ser aumentada se a granulomatose de Wegner envolver o rim.
Alterações nos pulmões (granulomas e cicatrizes) geralmente podem ser vistas em um raio-X ou tomografia computadorizada.

terapia

No início da granulomatose de Wegener, o antibiótico clotrimazol (antibióticos de amplo espectro com os seguintes ingredientes) é frequentemente usado Trimetroprima e Sulfametoxazol), por exemplo. disponível como Cotrim®, prescrito, o que leva a uma melhora, embora o modo de ação ainda não esteja completamente claro aqui.
No curso posterior, a cortisona (nomes comerciais, por exemplo, Prednisolon®, Prednihexal®, Decortin®) é geralmente tratada.
Isso pode ser feito com drogas imunossupressoras, como Combine metotrexato (nomes comerciais: Lantarel®, Metex®, Neotrexat®) e ciclofosfamida (nomes comerciais: Endoxan®, Cytoxan®, Procytox®, Neosyn®).
No entanto, eles pertencem à classe dos medicamentos de quimioterapia e têm efeitos colaterais correspondentes.
Já há algum tempo, anticorpos monoclonais também estão disponíveis, o que também prejudica o sistema imunológico. O infliximabe (disponível, por exemplo, como Remicade®) é um tal anticorpo, que bloqueia um receptor (bloqueador TNF-alfa). Uma vez que a produção de tais anticorpos é muito cara e o tratamento com tais anticorpos pode levar a reações de hipersensibilidade graves, ele só é usado em pacientes que não reagem ao metotrexato.
Os pacientes nos quais a granulomatose de Wegener não melhora após a administração de cortisona em combinação com metotrexato têm a opção de micofenolato de mofetil (nome comercial CellCept®) como medicamento de reserva.
Em casos muito graves com insuficiência renal exigindo diálise ou sangramento pulmonar com risco de vida, a plasmaférese é o método de escolha.
Outros medicamentos que são usados com menos frequência para terapia são:

Etanercept (por exemplo, Enbrel®)
uma proteína geneticamente modificada, tem um efeito imunossupressor

Ciclospoprina A,
um imunossupressor

Leuflunomida (por exemplo, Arava®)
um imunossupressor

Rituximabe (por exemplo, MabThera®)
Anticorpo monoclonal semelhante ao infliximabe

Como terapia de manutenção, após a melhora do quadro agudo, a cortisona é prescrita em doses decrescentes e um imunossupressor como Azathioprin® (por exemplo, Collisan®, Imurek®, Zytrim®).
Além disso, antibióticos como o Cotrim® ainda são administrados para evitar que a nasofaringe seja colonizada e infectada por Staphylococcus aureus.

previsão

Sem terapia, o Granulomatose de Wegener quase sempre fechado Falência renal como resultado de inflamação renal dentro de 6 meses e, portanto, morte. A terapia direcionada melhora a condição significativamente em mais de 90%. A ausência temporária de sintomas pode ser alcançada em ¾ de todos os pacientes. Os sintomas podem voltar em cerca de metade dos pacientes e precisarão ser tratados novamente.