Medicina Interna

Anemia aplástica

introdução

A anemia aplástica é um grupo de doenças diferentes, a semelhança das quais é uma fraqueza (Insuficiência) da medula óssea, o que leva à diminuição da produção de células sanguíneas. Isso não resulta apenas em anemia, ou seja, uma redução nos glóbulos vermelhos (Eritrócitos) ou o valor de hemoglobina, mas também para uma formação deficiente de células do sistema imunológico, especialmente os chamados granulócitos neutrófilos (Neutropenia), bem como as plaquetas (Trombopenia) Se todos os três grupos de células nomeados são afetados, fala-se de um Pancitopenia. Na maioria dos casos, a causa são doenças autoimunes, mas a anemia aplástica também pode ser causada por quimioterapia ou ser congênita.

Como ocorre a anemia aplástica?

A anemia aplástica, também conhecida como panmielopatia, não é uma doença única, mas um grupo de diferentes doenças e síndromes que, em última análise, levam a uma formação inadequada de células sanguíneas devido à fraqueza da medula óssea.

As causas dessa insuficiência da medula óssea geralmente podem ser congênitas ou adquiridas, embora as formas adquiridas sejam muito mais comuns. As formas congênitas incluem, em particular, a anemia de Fanconi e a síndrome de Diamond-Blackfan, além de outros defeitos enzimáticos raros.

Os principais desencadeadores da anemia aplástica adquirida são reações autoimunes contra a medula óssea, cuja causa muitas vezes não pode ser determinada. Outras doenças hematológicas, como a síndrome mielodisplásica (SMD).
Outro gatilho importante são certos medicamentos, especialmente os citostáticos usados na quimioterapia, têm um efeito tóxico na medula óssea, pois muitas vezes precisam ser administrados em altas doses. Outros medicamentos que, em casos raros, podem causar anemia aplástica são o metamizol (Novalgin) ou o neuroléptico clozapina.

Anemia aplástica após quimioterapia

A maioria dos medicamentos quimioterápicos atua atacando as células que se dividem rapidamente, principalmente as células cancerosas. No entanto, outras células do corpo também são atacadas, incluindo as células-tronco da medula óssea, que formam as células do sangue para que afundem durante a quimioterapia.Normalmente, no entanto, a medula óssea não é completamente destruída, ela se regenera após o final da terapia. Em casos raros e dependendo do protocolo de terapia, entretanto, a medula óssea pode não se recuperar mais após a quimioterapia e pode ocorrer anemia aplástica.

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Anemia aplástica após Metamizol (Novalgin)

Além dos medicamentos citotóxicos, a anemia aplástica também pode ser causada por outros medicamentos, exemplos importantes são o metamizol (Novalgin) e o neuroléptico clozapina. A insuficiência da medula óssea é independente da dose e é baseada na hipersensibilidade do corpo a certas substâncias. Embora este efeito secundário seja extremamente raro, deve ser tido em consideração, especialmente se estes medicamentos forem administrados pela primeira vez ou em doses elevadas!

Sintomas de anemia aplástica

Os sintomas da anemia aplástica são causados pela falta das respectivas células sanguíneas. Existem três linhas de células sanguíneas:

os glóbulos vermelhos (Eritrócitos), principal responsável pelo transporte de oxigênio
os glóbulos brancos (Leucócitos), Células do sistema imunológico
as plaquetas (Plaquetas), Parte do sistema de coagulação do sangue

Se houver falta de eritrócitos, as células de todo o corpo não poderão mais receber oxigênio. As principais consequências são sensação de fraqueza, problemas circulatórios, palidez e zumbido nos ouvidos. Isso é tratado a partir de um nível crítico de Hb com a transfusão dos chamados concentrados de hemácias.

A deficiência de leucócitos não pode ser percebida subjetivamente pelo paciente, mas é o efeito mais perigoso da aplasia. Isso se deve principalmente a um subgrupo de células brancas do sangue, os neutrófilos. Se estes estiverem ausentes, ocorre neutropenia. O paciente não está mais adequadamente protegido de patógenos oportunistas - isto é, patógenos que são relativamente inofensivos e só se tornam perigosos se o sistema imunológico estiver fraco. As infecções normais também podem ser muito drásticas e fatais.

A deficiência plaquetária também muitas vezes não é notada à primeira vista. A má coagulação pode causar hematomas mais rapidamente. No entanto, torna-se perigoso quando as plaquetas estão muito baixas, o que pode causar hemorragias internas perigosas.

Terapia e medidas

O tratamento da anemia aplástica é muito complexo e iria além do escopo de tal artigo. O objetivo da terapia é a cura da anemia aplástica combatendo a causa, portanto, dependendo da causa, deve ser planejada individualmente pelo médico assistente. Também depende da idade do paciente, da gravidade da doença e de outros fatores. Um "último recurso" é o transplante alogênico de células-tronco, também conhecido como transplante de medula óssea. No entanto, esta opção muito eficaz está repleta de muitos riscos, razão pela qual seu uso deve sempre ser avaliado individualmente por um hemato-oncologista experiente.

Outro componente muito importante é a terapia de suporte, que inclui todas as medidas médicas realizadas de forma acompanhante e de suporte. Estudos têm mostrado que medidas de suporte podem aumentar significativamente a probabilidade de sobrevivência.
A primeira prioridade aqui é a profilaxia de infecção, porque para pacientes com anemia aplástica, até mesmo infecções comuns e, na verdade, relativamente inofensivas, como mofo, representam uma ameaça aguda à vida. Isso inclui prestar atenção a uma higiene especial, ou seja, lavar ou desinfetar as mãos regularmente, sem contato com resfriados ou mesmo o chamado isolamento reverso no hospital. Também pode ser necessário tomar antibióticos preventivos. Além disso, uma "dieta aplástica" deve ser seguida, por exemplo:

Use os alimentos abertos em 24 horas, caso contrário, descarte
nenhum alimento fresco que não possa ser descascado (especialmente salada!)
Cozinhe ou cozinhe bem alimentos que não tenham sido embalados industrialmente
nenhum consumo de produtos de leite cru

Essas medidas não precisam ser totalmente seguidas por todos os pacientes, o médico assistente deve sempre decidir sobre os detalhes.

Outras medidas de suporte são a transfusão de hemoderivados, a estimulação da medula óssea e o tratamento dos efeitos colaterais causados pela respectiva terapia.

Expectativa de vida na anemia aplástica

A expectativa de vida depende de vários fatores. Inicialmente, a anemia aplástica pode ser dividida em três graus de gravidade (moderada, grave, muito grave). A classificação é baseada no número de diferentes células sanguíneas. Quanto menos células sanguíneas a medula óssea produz, mais séria é a doença. O número de neutrófilos, que pertence às células brancas do sangue, e a idade ao diagnóstico são os fatores prognósticos mais importantes. Um baixo número de granulócitos sugere um curso severo com um prognóstico ruim, já que o sistema de defesa imune, que é realmente inofensivo, como fungos (por exemplo, Aspergillus) está gravemente prejudicado. Se a doença for leve, entretanto, a expectativa de vida dificilmente será limitada. No caso de ciclos moderados e graves, o chamado transplante alogênico de células-tronco (ASZT) pode ser realizado como a última medida, se a doença não puder ser controlada por outras medidas. Esta terapia é uma medida muito drástica em que a medula óssea do paciente é destruída e então substituída por um doador. O ASZT tem muitos efeitos colaterais e pode ser fatal no caso de reações de rejeição, mas a forma grave de anemia aplástica também costuma ser fatal.
As medidas de suporte, ou seja, a prevenção e o tratamento de complicações, também são muito importantes. A profilaxia da infecção é muito importante aqui, mas o sangramento e a anemia também devem ser cuidadosamente monitorados e tratados, se necessário.

Quais são as chances de recuperação?

As chances de recuperação dependem do curso e da gravidade da doença, bem como da condição física individual e da idade da pessoa afetada. Em geral, os pacientes mais jovens apresentam melhores resultados terapêuticos do que os mais velhos. Se um transplante de células-tronco tiver que ser realizado no caso de doença grave, as chances de recuperação dependem muito disso. Com uma doação adequada de um membro da família, cerca de 80% dos doentes ainda estão vivos após 5 anos. Se a doação for de um doador não aparentado, 70% ainda estão vivos. Além disso, os transplantes de células-tronco da medula óssea produzem melhores resultados do que os transplantes de células-tronco do sangue periférico. Se um transplante de células-tronco não for possível, uma terapia intensiva de supressão do sistema imunológico é usada. Aqui, a taxa de sobrevivência de 5 anos é de aproximadamente 80%, pelo que, com esta terapia, não se consegue uma cura completa, mas apenas uma melhoria dos sintomas. Como quase sempre, o início precoce da terapia tem um efeito positivo no curso da doença e nas chances de recuperação. No entanto, as recorrências, ou seja, um novo gene da doença após a terapia bem-sucedida, não são incomuns, portanto, os pacientes devem ser verificados regularmente, mesmo após a terapia.

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A anemia aplástica é fatal?

Sim, a anemia aplástica é uma doença grave com risco de vida. Se não for tratada, é fatal em 70% dos adultos. A anemia aplástica é caracterizada pela falta de todas as células sanguíneas diferentes, a partir de um certo nível, isso não é mais compatível com a vida, especialmente infecções graves e sangramento intenso são problemáticos aqui. O mais importante é iniciar a terapia o mais rápido possível, de preferência em um centro especializado em hematologia!

Leucemia e anemia aplástica

Particularmente no caso de formas congênitas especiais como a anemia de Fanconi, que resulta em mutações no sistema de reparo do DNA, outras doenças hemato-oncológicas, como a síndrome mielodisplásica ou uma forma de leucemia aguda (LMA), podem se desenvolver a partir da anemia aplástica. Por causa da anemia aplástica, isso leva a uma alteração maligna nas células-tronco da medula óssea, das quais surgem as células sanguíneas. Isso faz com que células precursoras sanguíneas imaturas e não funcionais sejam liberadas no sangue.
Por outro lado, agentes quimioterápicos agressivos em altas doses também são administrados na leucemia aguda, que, como mencionado acima, pode levar à anemia aplástica em casos raros.

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