doença de Paget

Geral

Uma degeneração maligna do tecido mamário feminino (lat. "Mãe") designadas. Nos países ocidentais em particular, o câncer de mama é o tipo mais comum de câncer e, estatisticamente falando, cada nona mulher desenvolverá câncer no decorrer de sua vida. O pico da doença é por volta dos 45 anos e o risco volta a aumentar após a menopausa.
No câncer de mama em proliferação, duas formas podem ser distinguidas, dependendo de onde ocorre:

  1. carcinoma lobular, que está localizado nos lóbulos glandulares do tecido mamário, e
  2. carcinoma ductal, que é encontrado nos dutos da glândula da mama.

Outras formas de câncer de mama também são conhecidas, mas ocorrem com muito menos frequência. Isso inclui o inflamatório (inflamatório) Câncer de mama, que também é a forma mais perigosa. O assim chamado "Carcinoma in situ"Ainda não está crescendo invasivamente (destruidor de tecidos) e, portanto, tem um prognóstico melhor, mas é possível um desenvolvimento para um câncer de mama de crescimento invasivo. A doença de Paget da glândula mamária é uma forma de câncer de mama que inicialmente se manifesta principalmente como eczema na área do mamilo. Este eczema causa muita coceira.

Enquanto já 1856 as mudanças no mamilo foram descritos pela doença de Paget, essas mudanças só se tornaram aparentes 1874 por J.Paget com o Câncer de mama (Câncer de mama) conectado. J. Paget conduziu um estudo com 15 pacientes que observou que apresentavam lesões semelhantes nos mamilos e todas desenvolveram câncer de mama alguns anos depois.

Nos anos que se seguiram, muitos mais estudos e tentativas foram feitos para abordar o Patomecanismo (Curso / desenvolvimento da doença) para descobrir.
O estudo mais importante sobre isso, no entanto, levou a Jacobeus 1904 que identificou a doença de Paget como um câncer interductual. Na época, porém, ainda existia a opinião de que esse câncer era pré-canceroso, câncer das glândulas apócrinas ou crônico degenerativo Mudança na pele estar.

Epidemiologia

Ele se instala dentro ou ao redor do mamilo. O câncer de Paget é de 0,5 a 5% de todas as alterações do tecido mamário.

A maioria dos pacientes afetados tem entre 40 e 50 anos, mas a doença de Paget raramente pode se manifestar em pacientes com 20 anos ou mais. A idade média da primeira doença com a doença de Paget é atualmente de 62 anos para mulheres e 69 anos para homens.

Doença de Paget do mamilo

A doença de Paget do mamilo é um câncer raro que pode afetar outras partes do corpo. Quase apenas as mulheres desenvolvem esse câncer, que muitas vezes passa despercebido por um longo tempo. Nos estágios iniciais, o câncer se assemelha ao eczema do mamilo e, portanto, muitas vezes é tratado erroneamente com pomadas e cremes. Ao contrário de outros cânceres, não é palpável como um nódulo, nem mostra outros sintomas que inicialmente sugeririam câncer. Comichão, vermelhidão da pele e alterações cutâneas eczematosas e escamosas no mamilo são os primeiros sintomas da doença de Paget.
Se não houver melhora com os tratamentos dermatológicos, entretanto, geralmente há suspeita de doença de Paget. As secreções sanguinolentas se desenvolvem posteriormente e o mamilo afetado é retraído. O diagnóstico pode ser confirmado através da coleta de uma amostra. Células grandes e arredondadas com núcleos celulares alterados podem então ser vistas ao microscópio.

O tratamento de escolha é a remoção cirúrgica do câncer, preservando a mama se possível. Se os linfonodos estiverem envolvidos, os linfonodos afetados também devem ser removidos. Após a operação, o tecido é irradiado para evitar uma recaída. Em estágios avançados, essas opções de terapia são insuficientes e as abordagens de terapia quimioterápica devem ser consideradas. A doença de Paget é tratada individualmente, dependendo da natureza do tumor, do grau de metástase e das necessidades individuais da pessoa afetada. Uma abordagem terapêutica curativa é possível nos estágios iniciais da doença.

Erupções cutâneas incomuns no mamilo, reentrâncias ou secreções com sangue devem sempre alertá-la e levar a uma visita ao ginecologista.

desencadear

Até o momento, o desenvolvimento exato do tipo de câncer "doença de Paget" não foi determinado, mas duas teorias foram desenvolvidas.

A teoria atualmente considerada a mais provável é que as células cancerosas (chamadas células de Paget) formem um tumor na mama que penetra na superfície e causa alterações visíveis na pele do mamilo. De acordo com essa teoria, 97% das pacientes com doença de Paget já têm câncer de mama ou uma alteração celular semelhante na mama, onde células anormais passaram pelos dutos da mama até o mamilo. Em um desenvolvimento posterior, de acordo com essa teoria, o câncer se espalha para os vasos linfáticos e depois para outras partes do corpo.

A outra teoria é que as células do mamilo se transformaram espontaneamente em células de Paget.

Patogênese

De acordo com os mais recentes conhecimentos científicos, a doença de Paget do mamilo é um adenocarcinoma, que é causado pela propagação contínua de um câncer na mama (câncer de mama).
As células tumorais do adenocarcinoma da mama (mama) se espalham continuamente e crescem no mamilo (mamilo) e na pele ao redor (adenocarcinoma epidermotrópico).

Sintomas

O que é perceptível é um foco inflamatório nitidamente demarcado, avermelhado e levemente escamoso que se origina no mamilo. Este foco aumenta gradualmente e torna-se pruriginoso ou dolorido. Uma aparência semelhante a um eczema se desenvolve e um nódulo tumoral pode frequentemente ser sentido atrás do mamilo.

Diagnóstico

Assim que uma alteração cutânea semelhante a um eczema unilateral na área do mamilo e da aréola for detectada, essa alteração cutânea deve ser examinada histopatologicamente (microscopicamente).

Ilustração da glândula mamária de uma jovem: corte vertical através do mamilo (A) e músculos da parede torácica anterior à esquerda (B)
  1. Mamilo -
    Papila mamária
  2. Areola -
    Areola mammae
  3. Duto de leite -
    Ducto lactífero
  4. Lóbulo da glândula mamária -
    Lobuli glandulae mammariae
  5. Tecido adiposo -
    Corpus adiposum mammae
  6. Costelas - Costas
  7. Peitoral maior -
    Músculo peitoral maior
  8. Músculo serra anterior -
    M. serratus anterior
  9. Estranho exterior
    Músculos abdominais -
    Músculo oblíquo
    externo abdominal
  10. Parede torácica - tórax
  11. Pele - Cutis

Você pode encontrar uma visão geral de todas as imagens do Dr. em: ilustrações médicas

Histopatologia

Um exame mais atento do tecido revela que há uma penetração difusa da epiderme com células de Paget (células epidérmicas PAS-positivas surpreendentemente grandes e claras com citoplasma claro e núcleos celulares grandes, principalmente ovais). A camada superior da pele (derme) contém o denominado infiltrado inflamatório linfo-histiocítico.

Diagnóstico diferencial

Outras possíveis causas das alterações da pele no mamilo podem incluir:

  • Eczema de mamilo
  • Eczema de contato ("Alergia")
  • psoríase (Psoríase)
  • Sarna (ácaros)
  • Doença de Bowen
  • carcinoma basocelular superficial

terapia

O prognóstico e a terapia da doença de Paget dependem inteiramente do estágio e do tipo de câncer de mama. No caso da doença de Paget, tratar apenas as alterações cutâneas não é suficiente e ineficaz, pois o câncer continua a crescer no tecido mamário por baixo.

Leia mais sobre o aqui Estágios do câncer de mama e a Terapia para câncer de mama.

Prognóstico / chances de recuperação

A doença mamária de Paget, também conhecida como carcinoma de Paget, é uma forma rara de câncer que pode afetar outras partes do corpo e ocorre quase exclusivamente em mulheres. Freqüentemente, não é diagnosticado corretamente no início porque sua aparência clínica pode ser facilmente confundida com eczema do mamilo. Para o prognóstico da doença de Paget, entretanto, a detecção precoce é muito importante. Nos estágios iniciais, a cirurgia com subsequente irradiação do tecido geralmente é suficiente para atingir a cura. Além disso, os gânglios linfáticos da axila devem ser examinados e removidos, se necessário. No entanto, existem fatores que podem piorar significativamente o prognóstico da doença de Paget. O fator prognóstico mais importante é o status do linfonodo. Isso descreve a infestação dos gânglios linfáticos por células tumorais. Quanto maior o envolvimento dos linfonodos, piores as chances de recuperação para os afetados. Outros fatores, como o grau do tumor e o estado do receptor, bem como o estado geral da pessoa afetada e quaisquer doenças prévias, também desempenham um papel importante no prognóstico de cada caso.