Miosite

Visão geral

Miosite é uma doença inflamatória do tecido muscular. Pode ser desencadeada por uma ampla variedade de causas, mas geralmente é o resultado de uma Doença auto-imune. As miosites ocorrem principalmente em associação com outras doenças, mas são, em geral, um parente quadro clínico raro Existem apenas 10 casos de doença entre um milhão de habitantes registrados por ano. As formas mais comuns de doença são Polimiosite, a Dermatomiosite e a Miosite de corpo de inclusão. Freqüentemente há um inflamação do Tecido muscular com um Inflamação do tecido conjuntivo socializado.

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• Polimiosite
• Dermatomiosite

causa raiz

A causa de uma miosite existente muitas vezes não pode ser identificada com precisão. Neste caso, fala-se de um idiopático Miosite. No Polimiosite e a Dermatomiosite, os dois quadros clínicos mais comuns nesta área, são processos de doenças autoimunes mediadas, os chamados Doenças autoimunes. O sistema imunológico ataca as células do próprio corpo com suas células de defesa e, portanto, leva à sua destruição. Como resultado, o tecido afetado fica inflamado.

Os músculos podem estar envolvidos em infecções ou inflamações sistêmicas gerais, bem como em processos inflamatórios no tecido conjuntivo. Se a miosite for desencadeada de fora, isso acontece por bactérias, vírus ou Parasitas. Uma doença, por exemplo, é particularmente predestinada para o desenvolvimento de miosite lepra, Gonorréia (sífilis) e tétano ou infestação parasitária com Esquistossomos e Triquinelaque são ambos vermes. No geral, porém, as infecções mencionadas ocorrem com menos frequência nas latitudes europeias. Doença de Bornholm no entanto, também pode ocorrer aqui, uma vez que os vírus Cocksacki B desencadeadores podem ser encontrados em todo o mundo. Miosite também pode hereditário Seja uma origem assim Síndrome de Münchmeyer. Mas também esta forma especial de doença inflamatória muscular deve ser considerada extremamente rara devido à sua ligeira disseminação.

Sintomas

o Sintomas uma miosite pode se desenvolver dependendo do quadro clínico simétrico ou apenas unilateral representar. No entanto, ele acompanha todos os formulários aumento da perda de força e fraqueza muscular também Dores musculares de mãos dadas. A intensidade dos sintomas depende do grau de inflamação. Sem tratamento antiinflamatório, ele também pode processos degenerativos musculares saia no visível distrofia muscular representar. Uma vez que todos os músculos do corpo inteiro podem ser afetados, a localização nos músculos da garganta e da faringe pode causar Dificuldade em engolir e rouquidão venha.

Se a doença subjacente for degenerativa, como na síndrome de Münchmeyer, as células podem ser remodeladas. Neste caso raro, será Sais de cálcio armazenados nas células afetadas e levam a Ossificação dos músculos (Miosite ossificante). Tal Calcificação celular pode se desenvolver em menor grau em outras formas de miosite. Basicamente, os processos inflamatórios exercem pressão sobre as células do tecido afetado. Devido à constante quebra e acumulação de células, pode Metaplasias, ou seja, ocorrem mudanças na estrutura celular. Isso pode levar a um degeneração do tecido - um tumor maligno.

Diagnóstico

O diagnóstico de miosite geralmente é complicado porque é difícil diferenciar entre diferentes quadros clínicos. Os sintomas clínicos devem ser o guia, pois podem fornecer uma indicação do tipo e localização da inflamação. No entanto, a maioria das miosites são doença rastejanteque só é notado tarde. Isso aumenta o risco de desenvolver danos consequentes permanentes. Em princípio, o médico examinador três ferramentas de diagnósticoque pode ser usado: a Exame laboratorial, uma eletromiografia (EMG; Medição de tensão nos músculos) e um Biópsia muscular (procedimento invasivo em que o tecido muscular é removido.

Exame laboratorial: Ao examinar os parâmetros laboratoriais no sangue do paciente, o foco principal está nas enzimas que se acumulam nas células musculares e são liberadas quando as células são danificadas. A enzima mais importante é a Creatina quinase (CK). Além disso, outros parâmetros, como a atividade da lactato desidrogenase, do Aldolase e aspartato aminotransferase no sangue. Sinais gerais de inflamação como proteína C reativa aumentada, aumento da contagem de glóbulos brancos ou um BSG estendido também são registrados, mas apenas comprovam a presença de inflamação. A quantidade de Mioglobina, uma proteína específica dos músculos esqueléticos, também pode ser determinada e incluída no diagnóstico. No entanto, o valor não diz nada sobre a localização do dano, apenas que as células musculares morreram. Se houver suspeita de infecção por patógenos, é possível detectar anticorpos formados pelo organismo contra o patógeno e, assim, indicar uma infecção existente ou usar um PCR (Reação em cadeia da polimerase) para duplicar o DNA do patógeno e exibi-lo de forma que uma identificação precisa controlada por computador seja possível. Anticorpos específicos para miosite, que se formam no contexto da doença em alguns pacientes, na maioria dos casos não têm significado conclusivo, pois também são usados ​​em outras doenças, como a inflamação dos alvéolos (Alveolite) ou inflamação das articulações (artrite).

Eletromiografia (EMG): Com um EMG, duas pequenas agulhas são inseridas no músculo a ser examinado. As agulhas conduzem eletricidade e medem Mudanças na tensão no tecido muscular. As mudanças estão em Repouso e tensão registrados e avaliados. A maioria dos pacientes com miosite mostra padrões conspícuos, que não são prova automática da doença. No entanto, a EMG é um exame descomplicado, por meio do qual pode surgir a indicação de novos diagnósticos. Além disso, uma eletroneurografia pode ser realizada em que o Velocidade de condução nervosa e a Tempo de reação muscular é medido. Aqui, um nervo é excitado com a ajuda de eletrodos aplicados e é dada atenção à contração muscular que pode ser desencadeada. Podem ser comprovadas ou excluídas lesões nervosas concomitantes ou outras doenças, o que desempenha um papel importante no diagnóstico diferencial (outras doenças com os mesmos sintomas).

Biópsia muscular: Uma vez que a biópsia muscular é um exame invasivo o local da intervenção deve ser planejado. Isso geralmente é feito por meio de uma ressonância magnética (ressonância magnética). A biópsia não deve ser feita em um local que já tenha feito um EMG. As punções pelas agulhas levam à morte celular local, que em retrospecto não pode mais ser diferenciada de miosite. Assim que o local certo para a biópsia for encontrado, o Biopsia (tecido biopsiado) exame microscópico de luz características gerais de miosite foram demonstradas, mas alterações teciduais específicas para várias formas também podem ser observadas. Você pode ver ambos de uma forma característica Perdas de fibra muscular (fibras musculares mortas / necróticas), bem como seções regeneradas de fibras musculares e sinais típicos de inflamação - Infiltração de tecido (Imigração) através de células inflamatórias. Se a atividade da doença for baixa, o diagnóstico pode ser dificultado pela ausência ou dificuldade de encontrar sinais celulares.

Anticorpos para miosite

Desde o Miosite uma das doenças inflamatórias do músculo esquelético que podem ser causadas por uma reação autoimune, ou seja, uma falsa reação do próprio sistema de defesa do corpo contra as próprias estruturas do corpo, portanto, é possível detectar certos anticorpos no sangue do paciente afetado.

Esses anticorpos fazem parte do sistema imunológico e são chamados Linfócitos B e são dirigidos contra - aqui no caso da miosite - estruturas da cultura do músculo esquelético, os chamados antígenos, no contexto de uma doença autoimune. Na miosite, é feita uma distinção entre anticorpos específicos da miosite e anticorpos associados à miosite.

Os primeiros são encontrados em cerca de 15-50% dos pacientes no soro do sangue e podem ser medidos através da coleta de uma amostra de sangue.

Os anticorpos específicos para miosite incluem principalmente anticorpos contra tRNA sintetases, como Anticorpos Jo-1, anticorpos PL-7, anticorpos EJ ou anticorpos KS. Os anticorpos associados à miosite incluem i.a. anti-Mi-2, anti-SRP e anti-Pm-Scl.

Os quadros clínicos mais comuns

Polimiosite

A polimiosite é que forma mais rara as doenças musculares inflamatórias comuns. Ocorre com mais frequência em duas fases da vida do paciente: na infância e adolescência de 5 a 14 anos e na idade adulta avançada de 45 a 65 anos. Em média, duas vezes mais mulheres do que homens são afetadas pela polimiosite. Clinicamente a doença se manifesta principalmente por meio de fraqueza muscular simétrica na área de Cinto de ombro e a quadril - os músculos próximos ao torso. A fraqueza se desenvolve em comparação à miosite de corpos de inclusão bem rápido, de semanas a meses. A falta de força muscular pode causar má postura dolorosa passar por Cicatrizes de seções de músculos inflamados para Desalinhamento das articulações. A amostra de tecido retirada por meio de pontos de biópsia entre as fibras musculares Células inflamatórias imigradas em. O processo de doença da polimiosite ainda não é totalmente compreendido. No entanto, é considerado um Doença auto-imune atos. Em contraste com a dermatomiosite, no entanto, ela é mediada por uma resposta celular direta do corpo e não por meio de proteínas correspondentes.

Leia mais sobre este tópico em: Polimiosite

Dermatomiosite

Desconsiderando a idade, a dermatomiosite ocorre com mais frequência do que a polimiosite. Tal como acontece com a polimiosite, pode ser observada uma acumulação específica da idade. As mulheres têm maior probabilidade de serem afetadas do que os homens. Entre os sintomas que afetam os músculos esqueléticos, as alterações cutâneas aparecem na dermatomiosite. Erupções de cor lilás (eritema) se formam em áreas do corpo expostas à luz, razão pela qual surgiu o nome de doença roxa. A pele fica escamosa, especialmente em lugares sobre as articulações, como dedos, cotovelos e joelhos. Como parte da erupção, pode haver inchaço das pálpebras superiores, dando ao paciente uma expressão chorosa. Isso pode ser agravado por cicatrizes na pele escamosa.
As mudanças descritas podem aparecer com mais ou menos força. Se uma biópsia muscular for realizada, as células inflamatórias perivasculares ao redor dos vasos podem ser identificadas na amostra. As células correspondentes também se acumulam entre os feixes de fibras musculares individuais (interfascicular). As fibras musculares periféricas tornam-se mais estreitas em relação ao resto do feixe. Isso é conhecido como atrofia perifascicular. O patomecanismo (processo da doença) é baseado em uma reação autoimune que é direcionada contra os capilares (vasos menores) nos músculos. Estes são atacados e danificados pelas próprias proteínas inflamatórias do corpo (por exemplo, imunoglobulinas). Como resultado, as fibras musculares não podem mais ser fornecidas e morrem.
Ocorrem necrose local (morte celular) e trombose vascular (oclusão de um vaso por um coágulo / trombo sanguíneo) - os feixes de fibras musculares diminuem de força e finalmente murcham. Um tumor maligno é a causa do desenvolvimento em mais de um quarto das doenças dermatomiosite. Aqui, também, o corpo forma substâncias que são dirigidas contra o tumor e o tecido saudável do corpo.

Leia mais sobre este tópico em: Dermatomiosite

Miosite de corpo de inclusão

A miosite por corpos de inclusão é uma doença crônica, progressiva, inflamatória e degenerativa. O processo causal no corpo ainda não foi esclarecido com precisão, mas suspeita-se de uma interação de fatores inflamatórios e degenerativos. Afeta homens em 75 por cento dos casos e ocorre principalmente após os 50 anos. O curso é bastante gradual - às vezes pode levar meses ou anos para os primeiros sintomas clínicos aparecerem. Os pacientes primeiro notam problemas ao subir escadas ou ao se levantar da posição sentada. Dificuldades em segurar uma pegada firme ou mesmo em primeiro lugar também são características. Os sintomas são causados ​​pela fraqueza progressiva dos músculos do antebraço e da coxa. 60% dos pacientes relatam dificuldade para engolir, pois os músculos também são necessários, o que pode ser afetado pela inflamação. A preparação feita a partir de uma biópsia lembra a de uma polimiosite. Células inflamatórias imigradas e fios de fibra submersos podem ser vistos. Além disso, há inclusões no tecido, chamadas de ¨vacúolos orlados¨ (em inglês: vacúolos enquadrados; vacúolo = vesícula celular). Os corpos de inclusão contêm várias estruturas de proteínas, proteínas α-amilóide e tau. Esses compostos também são usados ​​em outras doenças degenerativas, como em doença de Alzheimer, encontrar.

Quadros clínicos especiais

Síndrome de Münchmeyer (Fibrodisplasia ossificante progressiva): Por um defeito genético herdado que influencia o desenvolvimento dos músculos esqueléticos, ocorre a chamada síndrome de Münchmeyer. Acontece ao longo dos anos Armazenamento de sais de cálcio nas células musculares e como resultado para ossificação dos músculos. Começando na área do pescoço, a doença progride cima baixo para a frente, sobre a região dos ombros nos braços e no tronco. Uma vez que atualmente não há possibilidade comprovada de terapia, muito menos de cura, ela vem em Estágio terminal a doença para Ossificação dos músculos respiratórios e assim para respiração difícil, até Asfixia. Uma vez que a maioria dos pacientes permanece sem filhos e não transmitem os genes, a disseminação da síndrome de Münchmeyer é muito limitada.

Doença de Bornholm (Epidemia Pleurodínia): Epidemia Pleurodínia é um doença inflamatória da pleura (Pleura), o peito e os músculos abdominais. É causada por uma infecção pelo vírus Cocksackie B, um membro da família dos enterovírus. São sintomáticos Respiração dolorosa, febre leve e um garganta vermelha. A dor é causada pelo envolvimento dos músculos intercostais, os músculos entre as costelas, que fazem parte dos músculos respiratórios.A doença de Bornholm pode transmitido de pessoa para pessoa e o padrão para os sintomas com Analgésicos tratado.

Miosite do olho

A miosite no olho também miosite ocular chamado, é um idiopático (ou seja, ocorrendo sem uma causa conhecidaInflamação dos músculos dos olhos.
É uma das terceiras doenças mais comuns da órbita ocular e surge logo após o envolvimento do olho em Hipertireoidismo e em doenças linfoproliferativas.
A causa exata da miosite no olho ainda não foi totalmente esclarecida, suspeita-se que seja uma reação autoimune, ou seja, uma falsa reação do próprio sistema de defesa do corpo, que falsamente reconhece e combate certas estruturas celulares como estranhas.

Mulheres na idade adulta jovem são mais comumente afetadas (Idade média de início: 34 anos), em que os sintomas são mais frequentemente unilaterais (apenas um olho afetado) do que bilaterais:

• globo ocular protuberante
• Edema conjuntival e inflamação
• dor dependente do movimento dos olhos
• Restrições de movimento dos olhos e os distúrbios visuais resultantes (por exemplo, visão dupla).

O músculo ocular que é mais comumente afetado é o músculo reto médio (Músculo reto medial), que geralmente move o globo ocular em direção ao nariz. A miosite ocular é geralmente diagnosticada com uma tomografia computadorizada e tratada com glicocorticoides (cortisona), de modo que a inflamação geralmente desaparece dentro de vários dias sem consequências.

Miosite ossificante

O termo "Miosite ossificante"Inclui dois padrões de doenças médicas.
Por um lado, é o ossificação heterotrópica Esta é uma doença que ocorre em várias partes do corpo espontaneamente ou após trauma e cirurgia Ossificações vem.

Por outro lado, o termo "Miosite ossificante“Também uma doença hereditária rara - a Miosite ossificante progressiva. Este é um defeito genético congênito que faz com que os músculos esqueléticos do corpo sejam convertidos em tecido ósseo em estágios. Apenas cerca de 600 pessoas em todo o mundo são afetadas por esta doença hereditária. A causa da remodelação óssea é a incapacidade de reparar músculos esqueléticos defeituosos após lesões ou traumas triviais com tecido muscular saudável ou tecido cicatricial - em vez disso, utiliza-se tecido ósseo.

Com o tempo, o sistema muscular torna-se cada vez mais inoperável e a doença torna-se fatal quando os órgãos são prejudicados pela ossificação dos músculos (Por exemplo, disfunção respiratória devido ao aumento da ossificação dos músculos intercostais e, portanto, do tórax).

terapia

O tratamento da dermatomiosite e polimiosite corresponde à terapia mais aplicada para as doenças autoimunes. Aqui está Cortisona administrado, o que inibe o sistema imunológico em parte e em parte Achatar a inflamação leva para que o tecido possa se recuperar. São utilizadas doses relativamente altas, que são reduzidas gradualmente ao longo de um período de tempo mais longo. O efeito começa dependendo do paciente após dias ou semanas, em casos tardios após 1-2 meses. Administração de cortisona em longo prazo no entanto, é com uma grande variedade de Efeitos colaterais conectado, como Colapso muscular, osteoporose ou mudanças mentais. Se a terapia não tiver o efeito desejado ou se a dosagem tiver que ser reduzida devido a efeitos colaterais, Citostáticos como o metotrexato é usado, que também tem um lugar fixo no tratamento do tumor e, adicionalmente, comprimem o sistema imunológico. O presente de imunoglobulinas de alta dose pode ser útil na polimiosite e dermatomiosite, mas é particularmente controverso no tratamento da miosite de corpos de inclusão. Além da terapia medicamentosa, você pode fisioterapia e Terapia ocupacional são usados ​​para manter a liberdade de movimento e reduzir o encurtamento muscular (Contrações) prevenir. No caso de fraqueza muscular pronunciada, uso de auxiliares de locomoção ou cadeiras de rodas, no caso de paralisia, endurecimento muscular ou lesões, pode ser necessário tratamento posterior.

previsão

A terapia regular pode ajudar pela metade o paciente Polimiosite uma cura completa pode ser efetuada. Caso contrário, uma paralisação com fraqueza muscular mais ou menos permanente pode ser alcançada. No entanto, em 20% dos casos, existe a possibilidade de nenhum sucesso ser registrado, apesar da terapia complexa.

o Dermatomiosite também pode ser curado ou pelo menos limitado por terapia apropriada. O tratamento do tumor que costuma ser a causa da doença pode causar melhora permanente dos sintomas ou cura da doença secundária.

Uma vez que a terapia medicamentosa é um Miosite de corpo de inclusão não é promissor, uma amplitude de movimento constante deve ser buscada por meio de fisioterapia e exercícios independentes. Exercícios leves de força e treinamento de resistência muscular também podem neutralizar os sintomas. No caso de comprometimento perturbador dos músculos da garganta, a visita a um fonoaudiólogo pode proporcionar alívio para melhorar as dificuldades de deglutição. Movimentos ou posturas úteis são praticados para facilitar o processo de deglutição.