Agranulocitose - quais são as causas?

Sinônimos em um sentido mais amplo

Granulocitopenia

O que é agranulocitose?

Na chamada agranulocitose, há uma falta quase completa de granulócitos. Os granulócitos pertencem às células brancas do sangue (Leucócitos) e são responsáveis ​​pela defesa contra infecções. Quando uma infecção começa ou a medula óssea é danificada, o número de granulócitos pode diminuir. Isso é então conhecido em termos técnicos como granulocitopenia. Como resultado, as defesas do corpo são reduzidas e a suscetibilidade à infecção aumenta. A agranulocitose é a forma extrema dessa condição.

Leia mais sobre o assunto em: Glóbulos brancos

Estas são as causas da agranulocitose

Três formas diferentes podem ser distinguidas na agranulocitose. Em geral, é feita uma distinção entre as agranulocitoses congênitas muito raras e as agranulocitoses adquiridas mais comuns do tipo I e do tipo II.

A agranulocitose congênita também é conhecida como síndrome de Kostmann e é uma doença em que há menos ou nenhum granulócito (mais precisamente, neutrófilos, uma subclasse de glóbulos brancos) presentes no nascimento. A causa reside em uma mutação genética, que em última análise leva a distúrbios de maturação dos glóbulos brancos, ou seja, não são formados granulócitos maduros suficientes.

Na reação tipo I, os próprios processos imunológicos do corpo são direcionados contra os granulócitos e os destroem. Por outro lado, a deficiência de granulócitos no tipo II é baseada em uma deficiência na formação, que muitas vezes é desencadeada por substâncias que danificam a medula óssea. O tipo I pode, portanto, ser mais repentino (agudo) ocorrem como Tipo II, que pioram com o tempo.

Existem muitas maneiras diferentes pelas quais as contagens de granulócitos podem ser graves.

A agranulocitose pode ser causada pela intolerância a alguns medicamentos, como contra certos analgésicos (Analgésicos) tal como. Novalgin® (metamizol), medicamento antipirético (Antipiréticos), contra drogas que inibem a função da tireoide (Drogas anti-tireoidianas como o tiamazol e o carbimazol), contra os chamados neurolépticos para o tratamento de doenças mentais ou certos antibióticos (sulfonamidas, cefalosporinas, metronidazol).
Além disso, através da utilização de uma terapia de morte celular usando os chamados citostáticos, e. Na forma de quimioterapia, os granulócitos cairão.

Além disso, distúrbios da formação do sangue na medula óssea são a causa da agranulocitose.

diagnóstico

Além da entrevista médica (anamnês) sobre o curso da doença e a ingestão recente de medicamentos, principalmente a investigação os gânglios linfáticos e as membranas mucosas desempenham um importante papel diagnóstico.

O meio mais importante de diagnosticar a agranulocitose é um exame de sangue laboratorial. O chamado hemograma completo desempenha um papel decisivo aqui.Neste, as várias subclasses de glóbulos brancos, às quais os granulócitos também pertencem, são medidas separadamente em termos de sua frequência. A diminuição dos granulócitos (menos de 500 células / microlitro de sangue) agora pode indicar agranulocitose. Além disso, a determinação de outros valores sanguíneos para descartar outras doenças (diagnóstico diferencial) é muito importante.

Leia mais sobre o assunto em: Teste de sangue

Também existe a opção da chamada punção da medula óssea, em que uma pequena amostra da medula óssea é retirada da crista óssea e examinada quanto a um distúrbio na formação de células sanguíneas. Este exame é realizado ao microscópio com a ajuda de diferentes colorações da amostra, através das quais, entre outras coisas, várias características (superficiais) das células são tornadas visíveis, e geralmente é realizado por um patologista.

Sintomas de agranulocitose

Como regra, a agranulocitose leva a uma restrição do estado geral com uma forte sensação de doença (fadiga, dor de cabeça, mal-estar, dores musculares). Calafrios, febre, náuseas e coração acelerado (Taquicardia) ocorrer. Uma vez que a defesa imunológica é enfraquecida pela diminuição drástica de granulócitos, patógenos como B. Parasitas, bactérias ou fungos não são mais combatidos de forma adequada. As consequências são inflamações e infecções em muitas partes do corpo. No curso posterior, a ocorrência de amigdalite (Angina tonsilar) e podridão bucal (Estomatite aftosa) possível. Os três sinais clínicos típicos de agranulocitose são febre, amigdalite e podridão oral.

Como a agranulocitose é tratada?

Visto que na maioria dos casos a agranulocitose resulta dos efeitos colaterais do medicamento, um medicamento potencialmente causador deve primeiro ser identificado e o médico o descontinuado o mais rápido possível. No entanto, também existe a possibilidade de que nenhuma droga desencadeadora possa ser encontrada. Nestes casos, mas também no caso de um efeito colateral de um medicamento, a terapia de estimulação para a produção de granulócitos deve ser realizada. Existe a opção de dar um denominado fator de crescimento de granulócitos (por exemplo, fator de estimulação de colônias de granulócitos = G-CSF). Esse fator de crescimento é um hormônio que normalmente é liberado pelo corpo quando há inflamação e acelera a formação de células do sistema imunológico (granulócitos).

Além disso, as terapias anti-infecciosas devem ser iniciadas, pois as defesas estão muito enfraquecidas pela falta de granulócitos e infecções freqüentemente se desenvolvem.

profilaxia

Em primeiro lugar, a orientação médica é de grande importância na prescrição de medicamentos que podem desencadear agranulocitose. Além disso, os pacientes devem ser informados de que, após já terem passado pela agranulocitose, uma nova queda dos granulócitos no sangue é possível ou provável ao tomar certos medicamentos.

Através de boas medidas de higiene na garganta e na boca e na região anal, bem como evitando doentes e muitas pessoas, as infecções durante uma agranulocitose existente podem ser contidas ou mesmo parcialmente evitadas.

previsão

O prognóstico pode variar dependendo da causa subjacente da agranulocitose. No entanto, pode-se dizer que a fase aguda da agranulocitose é o momento mais complicado e perigoso.