Cirrose biliar primária

Definição de cirrose biliar primária

Ilustração de fígado

A cirrose biliar primária é uma colestático crônico Doença do fígadoque é considerado auto-imune.

Epidemiologia / frequência

Afeta principalmente mulheres com mais de 40 anos. Eles representam 90% dos pacientes. Todos os anos, cerca de 5 / 100.000 pessoas adoecem, enquanto a prevalência é de 40-80 / 100.000 pessoas.

A principal causa é a cirrose biliar

O desenvolvimento autoimune da doença é provavelmente causado principalmente pela cirrose biliar. Muitas vezes ela vai com outras doenças auto-imunes, como reumatismo de mãos dadas.

Esses sintomas podem indicar cirrose biliar primária

  • coceira
  • Icterícia (amarelecimento da pele e olhos)
  • esgotamento agonizante
  • Deposição de xantoma
    • Cotovelo
    • Palmeiras
    • Tendão de Aquiles,
    • Pálpebra superior e inferior
  • Descoloração escura da pele devido à deposição de melanina

Em muitos casos de cirrose biliar primária, no entanto, nenhum sintoma ocorre por um longo período de tempo e apenas um valor hepático elevado (Gamma GT) durante um exame de rotina indica a doença.

Complicações

  • Esteatorreia
  • Deficiência de vitaminas para vitaminas solúveis em gordura
  • osteoporose
  • Cálculos biliares

Diagnóstico

No soro, o aumento Gamma GT na cirrose biliar primária, há também a chamada AMA (UMA.ntimitocondrial UMA.anticorpos), bem como anticorpos contra as vias biliares. Se ainda houver dúvidas após a avaliação do hemograma, uma punção hepática pode confirmar o diagnóstico.

terapia

Existe um medicamento disponível que pode ajudar a reduzir o tempo para um eventual Transplante de fígado pode ser prolongado pela excreção de Ácidos biliares Está melhorado. Também são usadas formas de terapia específicas para você sistema imunológico e, assim, retardar a progressão da doença auto-imune. Um transplante de fígado é indicado nos estágios finais. A coceira e a deficiência de vitaminas também podem ser tratadas com medicamentos.

previsão

O chamado valor de bilirrubina é usado como um parâmetro prognóstico. Quanto maior o valor, menor é a taxa de sobrevivência.

Após o transplante de fígado, a taxa de sobrevivência é boa e é de 70-90%.

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Outras informações

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