Medicina Interna

Esclerose sistêmica progressiva

Sinônimos

Esclerodermia, esclerose sistêmica

definição

A esclerose sistemática progressiva é uma doença sistêmica rara do tecido conjuntivo, na qual há aumento do tecido conjuntivo na pele, vasos sanguíneos e órgãos internos. É uma das colagenoses.

Epidemiologia / frequência

Com a esclerose sistemática progressiva, as mulheres têm três vezes mais probabilidade de serem afetadas do que os homens, e a doença costuma se manifestar entre as idades de 30 e 50 anos. Para cada 100.000 habitantes, ocorrem de 6 a 25 casos por ano.

Emergência

O surgimento do esclerose sistêmica progressiva É desconhecido. Acredita-se que uma inflamação nos vasos seja o gatilho para o aumento da formação de tecido conjuntivo no corpo.

Sintomas

Isso existe 2 formulários de esclerose sistêmica progressiva:

Na esclerodermia sistêmica, os sintomas podem ser muito variáveis:

Edema (retenção de água) da pele
a pele é dura e esticada, especialmente nos dedos
conforme a doença progride, a pele fica mais fina

Na esclerodermia cutânea ocorre o que é conhecido como "morféia", o que significa que a pele se transforma como uma cicatriz.

Outros órgãos do corpo também podem ser afetados. Se trata de:

Síndrome de Raynaud dos dedos
Arritmia do coração
Inflamação das articulações
Insuficiência renal
tosse

diagnóstico

Com a ajuda da capilaroscopia (exame microscópico dos menores vasos do leito ungueal) e a detecção de certos anticorpos no sangue, o diagnóstico de esclerose sistemática progressiva pode ser feito.

terapia

Ambos os medicamentos que limitam a inflamação e medidas sintomáticas, como manter os dedos aquecidos durante Síndrome de Raynaud são usados. Também drenagem linfática e fisioterapia são aplicados.