Sarcóide

definição

O sarcoide é uma doença na qual nódulos muito pequenos, os chamados granulomas, se formam no tecido conjuntivo e no tecido orgânico do paciente afetado.

Esses granulomas ocorrem mais freqüentemente nos gânglios linfáticos dos pulmões e no próprio tecido pulmonar, mas podem, em princípio, afetar qualquer órgão. Os granulomas se formam como uma expressão de uma reação imunológica do corpo e podem prejudicar a função do órgão afetado (Sarcóide).

Sintomas de Sarcoid

O sarcoide é uma doença sistêmica do tecido conjuntivo em que nódulos se desenvolvem no tecido conjuntivo. Principalmente o tecido conjuntivo dos pulmões ou dos gânglios linfáticos é afetado, mas o sarcóide pode ocorrer em todos os órgãos e causar sintomas diferentes dependendo da situação.

Em cerca de 30% dos casos, o sarcóide é agudo. Os sintomas da sarcoidose aguda são uma sensação geral de doença com febre alta, dor nas articulações (frequentemente tornozelo) e eritema nodoso, uma inflamação dolorosa da gordura subcutânea que ocorre principalmente nas canelas. O raio-x mostra linfonodos aumentados na raiz do pulmão em ambos os lados (chamada linfadenopatia bifilar) A combinação desses sintomas é conhecida como síndrome de Löfgren.

As mulheres jovens são particularmente afetadas: os casos da doença aumentam na primavera e no outono. Você também pode ter tosse seca e falta de ar durante o esforço físico. Alguns pacientes também se queixam de náuseas, náuseas, aperto ou pressão no peito ou perda de peso. O sarcóide agudo não precisa funcionar como a síndrome de Löfgren, pode ocorrer em qualquer outro órgão.

A combinação de febre, inflamação coroidal anterior do olho, inflamação das glândulas salivares e paralisia facial unilateral (Paralisia facial) também é uma forma especial de sarcóide agudo e é conhecida como síndrome de Heerfordt. A forma aguda do sarcóide tem um bom prognóstico: em 80-90% dos casos cura sem consequências.

Em aproximadamente 70% dos casos, o sarcóide é crônico. Os sintomas são tosse seca que aumenta ao longo de vários meses, fadiga e fraqueza, febre ligeira, falta de ar durante o exercício e perda de peso. Só às vezes os pacientes também sentem dor no tornozelo.

A forma crônica do sarcóide também pode ocorrer sem esses sintomas e só então ser descoberta por acaso, especialmente se apenas os pulmões ou os gânglios linfáticos forem afetados. Outros órgãos são mais frequentemente afetados no sarcóide crônico do que na forma aguda. As taxas de cura da sarcoidose crônica são menores do que as da forma aguda.

Leia mais sobre este tópico em: Sintomas de Sarcoid

Coceira sarcoide

O sarcoide, em alguns casos, leva ao aparecimento de coceira. Isso pode ocorrer em todo o corpo; as áreas comuns são, por exemplo, o rosto ou couro cabeludo. Freqüentemente, a coceira acompanha uma sensação de queimação ou desconforto e vermelhidão.

Nódulos ou amolgadelas podem se formar na pele, que geralmente ficam avermelhadas, às vezes ligeiramente azuladas ou acastanhadas. Também pode ocorrer coceira nos olhos. Em casos raros, também podem ocorrer feridas maiores.

Você pode ler mais informações sobre este tópico em: Coceira na pele - essas são as causas

É assim que os gânglios linfáticos mudam no sarcóide

O sarcoide é geralmente um linfonodo aumentado. Este é também um dos sintomas típicos que levam ao diagnóstico.O edema dos gânglios linfáticos encontra-se principalmente na área da raiz do pulmão e pode ser demonstrado, por exemplo, numa radiografia de tórax.

Além disso, geralmente há um aumento dos gânglios linfáticos na região da virilha. Geralmente é indolor e também pode ser sentido pelas pessoas afetadas.

Sintomas de sarcóide nos pulmões

Em 90% dos casos, alguém com sarcóide afetará os pulmões isoladamente ou também. A forma crônica é tipicamente mostrada por uma tosse seca e irritadiça, acessos de tosse, falta de ar durante o esforço físico e dor no peito. Esses sintomas começam lentamente e aumentam à medida que a doença progride.

Outros sintomas da sarcoidose pulmonar crônica são febre leve, fadiga, perda de peso e dores nas articulações. No entanto, a doença sarcóide crônica dos pulmões pode durar muito tempo sem sintomas.

A forma aguda afeta frequentemente os pulmões e também se manifesta com tosse seca e irritante, crises de tosse, possivelmente falta de ar e dor no peito. Além disso, podem ocorrer sintomas de respiração ofegante.

O sarcóide agudo dos pulmões ocorre em muitos casos como síndrome de Löfgren, os sintomas dos pulmões são acompanhados por febre alta, dor nas articulações e eritema nodoso (Inflamação do tecido adiposo subcutâneo, especialmente Canelas).

Sintomas de sarcóide nas articulações

Os sintomas nas articulações são possíveis tanto no sarcóide agudo quanto no crônico. A síndrome de Löfgren, uma forma especial de sarcóide agudo, se manifesta, entre outras coisas, na inflamação aguda das articulações. Na maioria dos casos, as articulações do tornozelo são afetadas, mas outras articulações também são possíveis.

O sarcoide pode desencadear inflamação em diferentes partes de uma articulação: a cápsula articular ou o líquido sinovial, mas também os tendões ou bainhas dos tendões de uma articulação podem ser afetados pelo sarcoide e causar sintomas nas articulações. Os sintomas podem aparecer em uma ou mais articulações.

As articulações afetadas estão inchadas, doloridas, possivelmente superaquecidas e sua função é restrita. Em casos raros, o sarcóide afeta o sistema esquelético. Os ossos dos dedos são particularmente afetados: a substância óssea muda para inchaços semelhantes a vesículas (Síndrome da juventude) O sarcóide ósseo costuma ser uma manifestação tardia de um sarcóide crônico já conhecido de outros sistemas orgânicos.

Sintomas de sarcóide na pele

O sarcoide pode, mas não necessariamente, causar sintomas na pele.

• Eritema nodoso: O eritema nodoso é um sintoma típico (especialmente na síndrome de Löfgren, uma forma especial de sarcóide agudo) No caso de eritema nodoso, os nódulos se formam (nodus = node) no tecido adiposo do tecido subcutâneo, isso é perceptível na pele por meio de manchas e caroços roxos-avermelhados a verde-amarelados. Essas áreas são ligeiramente elevadas e sensíveis à pressão e afetam principalmente as canelas, joelhos e tornozelos. Os braços e as nádegas são menos afetados.
  
• Granulomas: os granulomas são nódulos cutâneos dolorosos e palpáveis ​​com uma descoloração vermelho-azulada da área afetada da pele. No sarcóide de pequenos nódulos, os granulomas ocorrem principalmente na face, mas podem se espalhar para qualquer lugar. Típico aqui é um início rápido e, em muitos casos, desaparecimento em semanas. No sarcóide nodular, as extremidades são particularmente afetadas pelos granulomas.
  
• Lúpus pérnio: Lúpus pérnio descreve a forma crônica do sarcóide cutâneo. Os sintomas são inchaços azulados na face, afetando principalmente as bochechas, nariz e lábios. As mãos também são afetadas.
  
• Cicatriz sarcoide: o sarcoide pode causar descoloração e formação de nódulos em cicatrizes antigas.

Você está mais interessado neste tópico? Você pode ler informações mais detalhadas em nosso próximo artigo: Sarcoide da pele - causas, sintomas e terapia

Sintomas de sarcóide nos rins

No sarcóide renal, nódulos se formam no tecido renal, que são um estímulo inflamatório constante. Esse estímulo inflamatório desencadeia uma reação de defesa do sistema imunológico e mais calcitriol é liberado. O calcitriol é um hormônio do metabolismo do cálcio que se confunde devido ao aumento da secreção.

Os sintomas de inflamação crônica incluem micção frequente e sangue na urina. O metabolismo perturbado do cálcio significa que há mais cálcio na urina, o que promove o desenvolvimento de pedras nos rins. Os sintomas são cólicas renais e ureterais.

Devido ao aumento do conteúdo de cálcio na urina, a pelve renal pode ficar cheia de pedras de cálcio (Nefrocalcinose), o que leva à insuficiência renal. A terapia com cortisona pode prevenir a insuficiência renal no sarcóide renal.

Sintomas de sarcóide no coração

Na sarcoidose do coração, os nódulos se formam no tecido do músculo cardíaco. Uma leve aflição do coração não causa problemas, uma afecção severa tem sérias complicações. Se os nódulos se formarem nas áreas do coração que fazem parte do sistema de condução cardíaca, o resultado serão arritmias cardíacas. Os sintomas incluem batimento cardíaco irregular ou falta de ar durante o exercício.

A inflamação do músculo cardíaco pode se desenvolver por meio dos nódulos no tecido do músculo cardíaco, o que leva à insuficiência cardíaca e à insuficiência cardíaca. O sarcoide do coração pode causar morte cardíaca súbita, mesmo que nenhum sintoma tenha ocorrido anteriormente.

Sintomas ao redor dos olhos

O sarcoide pode causar vários sintomas nos olhos, muitos dos quais aparecem em ambos os olhos ao mesmo tempo. Estes incluem nódulos que podem aparecer na íris, ou seja, a íris e a inflamação da úvea, a pele do meio do olho. Os últimos, em particular, são muito típicos para envolvimento ocular na sarcoidose. Os olhos também costumam ficar muito secos e são mais sensíveis à luz.

O check-up por um oftalmologista é muito importante no diagnóstico de sarcóide, pois o nervo óptico também pode ser afetado. Sob certas circunstâncias, isso pode resultar em deficiência visual permanente.

Terapia sarcoide

Uma terapia causal para sarcóide, isto é, uma terapia que elimina a causa da doença, infelizmente ainda não existe. Portanto, são feitas tentativas para limitar e aliviar os sintomas tanto quanto possível nos pacientes afetados.

Na síndrome de Löfgren, isso significa aliviar em particular a dor causada pelo eritema nodoso e poliartrite e, assim, também reduzir o comprometimento funcional associado à dor. A terapia também visa tratar sintomas gerais, como febre e fadiga.

A terapia geralmente é iniciada com medicamentos da classe dos “antiinflamatórios não esteroidais”. São medicamentos como o ibuprofeno e o diclofenaco, que apresentam efeitos analgésicos e antiinflamatórios. Para muitos pacientes, entretanto, esse medicamento não é suficiente, por isso a cortisona é freqüentemente usada. A cortisona deve ser usada pelo tempo necessário para manter a inflamação aguda sob controle.
Na forma crônica do sarcóide, o efeito antiinflamatório da cortisona também é usado; os imunossupressores são frequentemente usados ​​na terapia de longo prazo.

Qual o papel da vitamina D no tratamento do sarcóide?

O papel da vitamina D no tratamento do sarcóide é complexo, pois a relação precisa entre a vitamina e o desenvolvimento da doença ainda não é totalmente compreendida. Em qualquer caso, os níveis de vitamina D e cálcio devem ser verificados regularmente pelo médico.

Um nível elevado de vitamina D pode ter um efeito negativo no corpo e, especialmente, na função renal no sarcóide. Portanto, qualquer profilaxia necessária para a osteoporose com vitamina D e cálcio deve ser discutida com um médico.

Qual médico trata o sarcoide?

Infelizmente, não existe um médico especialista especificamente responsável pela doença do sarcóide. O sarcoide é uma doença sistêmica, o que significa que afeta ou pode afetar todo o corpo. Portanto, muitas vezes é aconselhável basear a escolha do médico nos sintomas.

Por exemplo, se o sarcóide for particularmente perceptível devido a sintomas nos pulmões, um pneumologista, ou seja, um pneumologista, pode ser consultado. Um dermatologista, ou seja, um dermatologista, também pode ser útil se a pele for afetada.

Existem também alguns centros na Alemanha que se concentram especificamente na doença sarcóide. Além disso, um oftalmologista deve sempre verificar, pois a sarcoidose também pode afetar os olhos.

Como você deve comer se tiver sarcóide?

Se você tem sarcóide, pode ser útil mudar ou ajustar sua dieta. O foco principal aqui é reduzir a inflamação no corpo.

Comer uma dieta balanceada, incluindo frutas e vegetais frescos, é tão importante quanto reduzir a gordura. Portanto, carne magra e aves devem ser consumidas em vez de carne vermelha. Este último pode promover os processos inflamatórios no corpo. O consumo de peixes também é recomendado para pessoas com sarcóide.

Além disso, você deve se certificar de que bebe bastante líquido, especialmente água. A hidratação do corpo é muito importante para fortalecer o sistema imunológico. O magnésio também pode ter um efeito de suporte e está contido no milho, na batata e na banana, por exemplo. Gengibre ou cúrcuma também são recomendados, pois estimulam o sistema imunológico do corpo.

Cafeína, álcool e cigarros também devem ser evitados como fatores de risco que podem promover a progressão da doença sarcóide.

Você pode ler nosso próximo artigo sobre o assunto aqui: Alimentação saudável

A sarcoidose pode ser curada?

A cura do sarcóide é possível dependendo da forma do sarcóide. Uma distinção básica é feita entre sarcóide agudo e crônico.

O sarcóide agudo, que geralmente afeta apenas os pulmões, cura completamente em cerca de 90% das pessoas afetadas. A chamada síndrome de Löfgren, na qual a pele e as articulações são afetadas além dos pulmões, faz parte do sarcóide agudo.

O sarcóide crônico, que ocorre em cerca de 2/3 dos casos, tem diferentes tipos. Além dos sintomas nos pulmões, outros órgãos, como a pele ou os olhos, são freqüentemente afetados. Aqui, as taxas de cura são piores do que na forma aguda do sarcóide. Particularmente no caso de uma infestação avançada dos pulmões com fibrose, ou seja, uma transformação do tecido pulmonar em tecido cicatricial, as taxas de cura são apenas cerca de 20%.

Portanto, a terapia precoce é muito importante para melhorar as chances de recuperação. Também deve ser lembrado que pessoas com doença sarcóide têm risco aumentado de desenvolver câncer de pulmão.

Curso e prognóstico de sarcóide

No geral, o prognóstico do sarcóide é relativamente bom, mas depende fortemente do estágio da doença em que o paciente se encontra.

No estágio 1, no curso agudo, 90% dos pacientes curam espontaneamente, e no estágio 2 ainda há uma taxa relativamente alta de cura espontânea. No estágio 3, entretanto, o uso de glicocorticoides, como a cortisona, para terapia é recomendado, e os pacientes frequentemente precisam permanecer no hospital por muito tempo.

O curso da doença deve ser monitorado de perto em cada caso, um teste de função pulmonar e exames de sangue, por exemplo, são parâmetros de controle adequados.
A mortalidade total por sarcóide e suas consequências é estimada em cerca de 5%.

Causas do sarcóide

Muitas tentativas foram feitas para elucidar a causa do sarcóide, mas infelizmente até agora em vão. Devido ao aumento da ocorrência de sarcóide em famílias e em gêmeos idênticos, há muito se supõe que seja um defeito genético.
Em 2005, um certo gene (o gene BTNL2) descoberto que, no caso de uma mutação, ou seja, uma alteração, aumenta o risco de desenvolver sarcoidose em pelo menos 60%. O gene está no cromossomo 6.

No centro da doença (Sarcóide) é uma reação imunológica anormal e excessiva (sistema imunológico) do corpo a uma determinada substância, um determinado antígeno, que ainda é desconhecido. Algumas bactérias, vírus e substâncias orgânicas já foram discutidas como gatilhos.

Se essa substância entrar no corpo, o organismo reage excessivamente em algumas pessoas e tenta se proteger contra a substância. Isso ocorre com a ajuda da formação de granuloma, ou seja, a formação de nódulos nos quais uma espécie de parede protetora é construída em torno da substância de diferentes células de modo que ela não pode se espalhar mais.Certos tipos de células estão envolvidos na construção desses granulomas, as chamadas células epiteliais e também os linfócitos (Sarcóide).

Não deve ser confundido com sarcóide, a aparência nodular da doença benigna da pele granuloma anular. Ela se manifesta em pápulas crescentes, avermelhadas e ásperas, que aparecem em um anel na parte de trás do pé e da mão e sobre as articulações.
Aqui você pode descobrir mais sobre: Granuloma anular

Diagnóstico de sarcóide

Além do exame físico, vários métodos de imagem e exames laboratoriais estão disponíveis para o diagnóstico de sarcóide. Uma radiografia de tórax é tirada como padrão.

Os outros métodos de diagnóstico são descritos em mais detalhes abaixo para o leitor particularmente interessado:

Uma lavagem pulmonar (BAL, lavagem broncoalveolar) é realizada para examinar a secreção obtida citologicamente. No sarcóide, a alveolite linfocítica está presente (Inflamação dos alvéolos com aumento do número de linfócitos) com quociente CD4 / CD8 aumentado: Isso significa que, embora mais células T (Células imunes) estão presentes, mas sua função está prejudicada.

Também é possível fazer uma biópsia dos gânglios linfáticos nos pulmões ou uma biópsia do tecido pulmonar como parte de uma amostra pulmonar. O exame histológico do tecido mostra granulomas de células epiteliais não caseosas (Nódulos do tecido conjuntivo) com células gigantes de Langhans e uma parede de borda de linfócitos, monócitos e células do tecido conjuntivo.

O exame de sangue para sarcóide mostra aumento da inflamação e aumento da taxa de sedimentação (BSG) Além disso, os valores de anticorpos e imunoglobulina G estão aumentados.

Se os rins estiverem envolvidos, o cálcio e o calcitriol são aumentados; outros exames incluem creatinina, uréia e um exame de urina para avaliar a função renal.

A função pulmonar é examinada por meio de espirometria. ACE (Enzimas de conversão de angiotensina) e S-IL-2R (receptor solúvel de IL-2) são marcadores de atividade para doenças pulmonares, eles diminuem com a terapia bem-sucedida de sarcóide.

Outros exames para sarcoidose incluem um EKG para descartar arritmias cardíacas, uma visita ao oftalmologista (Envolvimento dos olhos?) e um teste de tuberculina (que é negativo por causa da função das células T prejudicada).

Leia mais sobre este tópico em: Diagnóstico de sarcóide

Estágios do sarcóide

O sarcoide é dividido em estágios de acordo com os achados do raio-x:

• Estágio 0: sem alterações, mas outro órgão apresenta sarcóide.
  
• Estágio 1: linfadenopatia biliar (Gânglios linfáticos aumentados em ambos os lados na raiz do pulmão), chance de aproximadamente 70% de remissão espontânea.
  
• Estágio 2: Estágio 1 mais alterações nodulares nos pulmões, chance de aproximadamente 40% de remissão espontânea.
  
• Estágio 3: envolvimento pulmonar sem aumento dos gânglios linfáticos.
  
• Estágio 4: dano permanente aos pulmões com remodelação fibrótica (mais tecido conjuntivo) Também é possível visualizar o envolvimento pulmonar em uma tomografia computadorizada.

Mais informações estão disponíveis aqui: A fibrose pulmonar

Que tipos de sarcóide existem?

Basicamente, existem dois tipos de sarcóide: uma forma crônica que se insinua lentamente e uma forma aguda de sarcóide.

Na forma aguda de sarcóide com início súbito da doença, é feita uma distinção entre a chamada síndrome de Löfgren (após o primeiro descritor Sven Halvar Löfgren) e síndrome de Heerfordt-Waldenström.

Normalmente é a forma crônica do sarcóide (95%), apenas raramente a forma aguda do sarcóide (5%).

Forma aguda

As formas agudas de sarcoidose, síndrome de Löfgren e síndrome de Heerfordt-Waldenström, por outro lado, são tipicamente caracterizadas por complexos de sintomas muito específicos.

Síndrome de Löfgren

Na síndrome de Löfgren (Sarcóide) fala-se da chamada tríade de sintomas, ou seja, uma combinação de três sintomas diferentes:

• Linfadenopatia bihilial
• Eritema nodoso
• Poliartrite

A linfadenopatia biliar é um edema patológico dos linfonodos pulmonares na área da raiz do pulmão (hilo) em ambos os pulmões.

Um eritema nodoso também é conhecido como uma rosa nodular e se apresenta como formação de granulomas múltiplos (tão pilling) no tecido adiposo subcutâneo. As articulações do tornozelo, joelhos e pernas são os mais afetados. Como os nódulos são a expressão de uma reação inflamatória, geralmente são dolorosos, de cor avermelhada e, ocasionalmente, acompanhados de febre e uma sensação geral de doença.

A poliartrite é uma doença inflamatória das articulações que afeta pelo menos cinco ou mais articulações, geralmente articulações simetricamente opostas.
Algumas semanas antes do desenvolvimento de eritema nodoso e poliartrite, ocorrem sintomas semelhantes aos da gripe, como tosse seca, diminuição do desempenho físico e sensação geral de doença.

Neste ponto, você também pode ler nossa página principal sobre a Síndrome de Löfgren: Síndrome de Löfgren - o que está por trás disso?

Síndrome de Heerfordt-Waldenström

A muito rara síndrome de Heerfordt-Waldenström, como a síndrome de Löfgren, é caracterizada por um certo complexo de sintomas:

• Febre,
• Edema da parótida
• uveíte anterior e
• Paralisia Fascial.

O edema da parótida é o edema da glândula parótida, a uveíte anterior é a inflamação da íris e dos músculos ciliares do olho e a paralisia fascial é um distúrbio funcional do nervo facial com paralisia dos músculos faciais.

Sem terapia, os sintomas agudos duram algumas semanas e depois regridem completamente de forma espontânea.

Frequência de sarcóide

Pessoas com idades entre 20 e 40 anos são mais freqüentemente afetadas pelo sarcóide; na Alemanha, presume-se que haja 15-30 pessoas afetadas por 100.000 habitantes. Em alguns outros países, como a Suécia e a Islândia, a proporção de novos casos é significativamente mais elevada, nomeadamente cerca de 60 casos por 100.000 habitantes.

Na Europa fala-se de uma divisão norte-sul, nomeadamente em Espanha a taxa de novos casos de sarcóide é muito mais baixa e ronda os 2: 100.000, provavelmente devido a uma causa genética da doença. A população de pele escura da América também é afetada com mais freqüência do que outros grupos populacionais.

O sarcoide é geralmente difundido em todo o mundo; o sarcoide ocorre um pouco mais frequentemente em mulheres do que em homens. Como muitas doenças são assintomáticas, é difícil fornecer números exatos. Em jovens, o sarcóide é a segunda doença pulmonar mais comum, depois da asma brônquica.

Qual é a expectativa de vida com sarcoidose?

Não há números exatos para a expectativa de vida com sarcóide, pois isso depende fortemente da gravidade da doença e de seus sintomas.

Por exemplo, se for um sarcóide agudo, as chances de cura espontânea são muito boas. Embora o risco de certos tipos de câncer seja aumentado, além disso, pode-se presumir que a expectativa de vida é normal e inalterada.

A expectativa de vida com sarcóide em um estágio avançado crônico é correspondentemente menor.

Recomendação do editor

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• Granuloma
• Sintomas de Sarcoid
• Diagnóstico de sarcóide