Pediatria

Atresia esofágica

introdução

Uma atresia esofágica é uma malformação congênita (atresia) do esôfago, que é conhecida em termos técnicos como esôfago. Isso causa uma quebra na continuidade do esôfago. Essa interrupção de continuidade pode ter comprimentos diferentes. O comprimento é geralmente dado em centímetros ou pelo número de alturas do corpo vertebral das crianças em questão.

Ao dividir em um curta distância e um muito esticado No entanto, não há um consenso real na literatura sobre atresia esofágica. A classificação morfológica (morfologia = ciência da estrutura e organização dos seres vivos e seus componentes). acontece depois Vogt e leva em consideração o comprimento, a Arte a malformação e um possível Formação de fístula(Fístula = canal criado por doença ou artificial que conecta um órgão com a superfície do corpo ou outro órgão. Este último é muito comum, de modo que 85% da extremidade inferior do esôfago vai para o traqueia flui para fora. Normalmente, a atresia esofágica está associada a outras malformações congênitas.

causas

O desenvolvimento de uma atresia esofágica ocorre no Período embrionário ao invés de. Para entender como ocorre essa malformação, é aconselhável visualizar o desenvolvimento natural do período fetal. No desenvolvimento fisiológico, o esôfago é formado a partir do intestino anterior do feto, que se estende desde o garganta (Faringe) para estômago estende. A partir do 20º dia de gravidez, um espessamento se forma na borda anterior desse intestino anterior, no qual partes da traqueia posterior começam a se diferenciar. Esta parte é conhecida como epitélio respiratório. Até o 26º dia de gravidez, dois tubos se desenvolvem a partir dessa estrutura, a saber, o esôfago e a traquéia, que passam pelo Septo esofagotraqueal, uma espécie de partição, podem ser completamente separados uns dos outros. Se esse processo de separação interferir, pode ocorrer atresia esofágica.

Classificação de acordo com Vogt

As várias formas de atresia esofágica são classificadas de acordo com a classificação de Vogt. Esta divisão existe desde 1929. Um diferencia quatro tipos de atresia esofágica. A classificação leva em consideração a presença de fístula na traqueia e atresia (malformação) ou Aplasia (ausência completa) do esôfago.

No Vogt tipo I. é uma aplasia esofágica. Do O esôfago está completamente ausente. Em torno de 1%, essa malformação é muito rara.

Do Vogt tipo II descreve uma longa atresia esofágica sem formação de fístula esôfago-traqueal e representa cerca de 8% do total.

o Vogt tipo III é dividido em um Tipo IIIa, b e c. Uma atresia esofágica com uma fístula esôfago-traqueal superior referida como tipo III a. A extremidade inferior do esôfago termina às cegas aqui. Com uma frequência> 1%, esse tipo é muito raro.

o expressão mais comum diz o oficial de justiça Tipo IIIb representam, que aprox 85% do todo. É uma atresia esofágica com uma fístula esofagotraqueal inferior.

No Tipo Vogt IIIc há uma fístula esofagotraqueal nos segmentos superior e inferior. Essa expressão ocorre com frequência em torno de 5%.

Como assim chamado H-Fisteeu me chamo de Vogt Tipo IV. É uma fístula esofagotraqueal sem atresia. Sua frequência é de cerca de 2%.

Ocorrência

A atresia esofágica é uma malformação congênita que ocorre com uma frequência de aprox. 1: 3500 nascidos vivos anda de mãos dadas em todo o mundo. Com 60%, os meninos são ligeiramente mais afetados do que as meninas. O mais comum deles é o Tipo III b de acordo com Vogt, ou seja, a atresia esofágica com menor Formação de fístula esofagotraqueal (Assim, a extremidade inferior do esôfago se abre para a traquéia). Essa expressão ocorre em 85% dos casos.

As restantes formas segundo Vogt ocorrem com menos de 8% e são bastante raras. O acúmulo familiar, ou seja, a ocorrência da malformação em vários membros da família, é raro. Há 1% de probabilidade de doença em irmãos e 9% em gêmeos idênticos. A malformação ocorre esporadicamente, portanto, não pode ser atribuída a uma localização genética específica.

A atresia esofágica congênita costuma estar associada a outras malformações congênitas. Cerca de 50% das crianças com atresia esofágica também apresentam outras malformações. O chamado deve ser mencionado Associação VACTERL, cuja causa é amplamente desconhecida. Descreve uma combinação de certas malformações. Em detalhes, essas são malformações do Coluna (Vertebral), des Área anal (Anal), des Coração (Cor), o ar- e esôfago em termos de atresia esofágica com formação de fístula esôfago-traqueal (traquéia e esôfago), o Rins (Renal) e finalmente o membros (Membro).

diagnóstico

A ultrassonografia pode revelar polidrâmnio na mãe antes do nascimento. Isso significa que há uma quantidade de líquido amniótico acima da média. No entanto, esse marcador é relativamente inespecífico, de modo que a atresia esofágica não pode ser comprovada apenas por esse achado.

Após o nascimento, são feitas tentativas de inserção de sonda nasogástrica. O tubo de alimentação só pode ser avançado cerca de 11 a 12 cm até que uma resistência resiliente seja sentida. A aspiração (o material penetra na traqueia) do suco gástrico através do tubo gástrico também não é possível. Se o ar for soprado através do tubo gástrico, um som gorgolejante pode ser ouvido com o estetoscópio sobre as omoplatas e o jugulum (recorte na borda superior do esterno), mas não sobre o estômago. É aqui que o som normalmente deve ser ouvido.

Para comprovar o diagnóstico, é realizado um exame de radiografia de tórax e abdômen (radiografia de tórax / abdômen). Existem, então, diferentes alterações que resultam das diferentes formas de atresia esofágica. Um acúmulo de ar no nível da 3ª vértebra torácica na imagem radiográfica reflete o enchimento de ar no saco cego superior. Se houver uma fístula inferior, um enchimento de gás pode ser visto no estômago e nos intestinos. Isso ocorre porque o ar escapa pela fístula das vias aéreas para o trato digestivo.

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Em Vogt I, II e IIIa não há enchimento gasoso do estômago porque não há fístula esofagotraqueal inferior. Um exame de agente de contraste raramente é realizado em que um agente de contraste é transportado se houver uma fístula.Um exame com agente de contraste é realizado se a situação e o tipo de atresia esofágica não forem claros no exame radiográfico normal. Um meio de contraste solúvel em água é usado para isso e o exame de raios X é realizado com ele. Outros diagnósticos incluem uma ecocardiografia (exame de ultrassom do coração) e um exame de ultrassom do abdômen. Por um lado, é utilizado para o planejamento pré-operatório e, por outro, outras malformações podem ser encontradas.

Sintomas

Existem certos sinais e sintomas pré-natais (antes do nascimento) e pós-natais (após o nascimento) que sugerem a presença de atresia esofágica.

Antes do nascimento, um chamado polidrâmnio, um Quantidade acima da média de líquido amniótico. Isso se deve ao fato de que o feto não consegue engolir o líquido amniótico por causa da malformação. No entanto, este é um caráter inespecífico e não implica necessariamente a presença de atresia esofágica. Os bebês afetados são em sua maioria bebês prematuros que são perceptíveis após o nascimento com acessos de tosse e aumento da salivação. A saliva escorre da boca e acumula espuma à sua frente. Ele não pode ser engolido. Sufocar a saliva espumosa também é típico. O estado geral dos bebês também está se deteriorando. A respiração ruidosa é comum. Além disso, as crianças falham, especialmente quando tentam se alimentar cianose em. A cianose se manifesta por uma coloração azulada da pele e das mucosas, que é causada pelo fato de o alimento não chegar ao estômago, mas ser aspirado para os pulmões. Isso dificulta a respiração das crianças. A alimentação não deve ser tentada se houver suspeita de atresia esofágica. Deve-se tentar inserir um tubo de alimentação. Porém, não é possível inserir a sonda gástrica devido à malformação.

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Na atresia esofágica tipo IV de Vogt, os bebês sofrem de pneumonia por aspiração repetida sem apresentar outros sintomas. São pneumonia por aspiração Pneumoniacausada pela inalação repetida de partículas de alimentos.

Tratamento cirúrgico da atresia esofágica

A terapia cirúrgica é a medida obrigatória na presença de atresia esofágica. A operação não é realizada como uma operação de emergência, mas nas primeiras 48 horas após o nascimento.

Esta é uma exceção Síndrome de dificuldade respiratória ou um superinsuflação maciça do estômago com o risco de um Ruptura (ruptura de um órgão) Em seguida, uma operação é realizada imediatamente. A operação primária pode ser adiada se o peso ao nascer for muito baixo ou se a criança estiver instável. O objetivo principal da cirurgia é restaurar um esôfago contínuo e ocluir uma fístula esôfago-traqueal, se houver. O procedimento escolhido depende do tipo de malformação.

Geralmente é acessado por meio de uma pequena incisão vertical do lado direito na axila direita. Se não houver uma grande distância entre as seções malformadas do esôfago, as duas extremidades do Holhorgan podem ser conectadas uma à outra por meio de uma anastomose ponta a ponta. Isso significa que você conecta as duas extremidades com uma costura. Se a distância entre as pontas ou o comprimento do esôfago for muito curto, o órgão pode passar por um Elevação de órgão ser substituído. Por exemplo, o estômago pode ser puxado para cima e conectado ao resto do esôfago para que um esôfago funcional possa ser recriado. No entanto, os procedimentos de alongamento e o crescimento natural do esôfago também são usados para atingir seu comprimento suficiente.

Para preencher a lacuna, uma chamada fístula salivar é então aplicada ao recém-nascido até a data definitiva da cirurgia. Isso é um saída gástrica artificial. Se houver formação de fístula na traqueia, ela deve ser cortada e fechada cirurgicamente, caso contrário, partículas de alimento podem entrar nos pulmões. Isso levaria a uma pneumonia constante e à destruição dos pulmões. O atendimento médico intensivo ocorre após a operação. As crianças geralmente são ventiladas por cerca de 2 a 3 dias após a operação. Dependendo do curso, eles são alimentados com relativa rapidez (também após 2 a 3 dias) através da sonda gástrica. Após cerca de 10 a 12 dias, é realizado um exame de contraste para avaliar o sucesso da operação. Se tudo correr bem, a criança será alimentada por via oral.

consequências

A condição após atresia esofágica requer acompanhamento profissional nos primeiros anos. o previsão(Perspectiva de cura) é verdade Bem, entretanto, há uma série de complicações pós-operatórias a serem esperadas.

Cerca de 40% das crianças fazem refluxo gastroesofágico (O ácido do estômago volta para o esôfago), o que é comum em crianças pequenas infecções broncopulmonares (Infecções que afetam os pulmões e brônquios) favorece. O refluxo ácido gástrico promove a aspiração de pequenas partículas de alimentos para a traqueia, o que leva às infecções. Em alguns casos, uma operação (Fundoplicatura) necessário na entrada do estômago. Essa operação garante que o ácido do estômago não possa mais fluir de volta para o esôfago.

Outra consequência é a dificuldade de ingestão de alimentos. Especialmente ao mudar de alimentos líquidos para sólidos, pode ser devido a um Tensão anastomótica (30-40%) encontram dificuldades. Um estreitamento anastomótico ou estenose anastomótica é um estreitamento e / ou fechamento da conexão operatória entre as extremidades do esôfago. Essas constrições são causadas pela estrutura cicatrizada do tecido operado. Se for esse o caso, é necessária uma expansão, que é realizada sob anestesia geral. No geral, entretanto, a qualidade de vida das crianças com atresia esofágica operada pode ser descrita como muito boa.