Tumor de Wilms

Sinônimos no sentido mais amplo

Nefroblastoma, tumor, câncer

definição

Do Tumor de Wilms é um tumor maligno misto que consiste em embrionário Componentes de adenossarcoma Com rabdomioblástico e heteroblástico, bem como partes diferenciadas dos tecidos renais e principalmente em um ou ambos Rins é demonstrável. Às vezes acontece que o tumor já preenche grande parte do abdômen. O tamanho não é necessariamente um critério prognóstico, uma vez que tumores desse tamanho podem ser removidos cirurgicamente em certas circunstâncias.

Formas e causas do tumor de Wilms

Com base em vários estudos, uma classificação, a chamada SIOP-Classificação (EU.internacional S.ociedade de Ppediátrico Oncologia).

É o tumor no estágio 1, é confinado a um rim e a cápsula está intacta. No estágio 2, o tumor já cruza a cápsula renal e se transforma em tecido adiposo ou vasos sanguíneos, mas ainda pode ser completamente removido cirurgicamente. É uma metástase peritoneal já detectável, e é devido ao envolvimento de órgãos vitais cirurgia não é possível, fala-se de estágio 3. O estágio 4 é alcançado quando as metástases à distância já estão em pulmão, fígado, Bones ou cérebro são detectáveis. O envolvimento renal bilateral seria então referido como estágio 5.

As causas do surgimento do Tumor de Wilms são amplamente desconhecidos até hoje.Apenas uma conexão genética pôde ser encontrada. Assim como os portadores com um gene defeituoso 11p13 ou 11p15 particularmente em risco de um nefroblastoma ou um dos chamados WAGRSíndrome. Esta síndrome inclui, além do real Tumor de Wilms também um sistema de íris defeituoso dos olhos (Aniridia) e crescimento reduzido ou retardado na criança.

Epidemiologia

No geral isso é Tumor de Wilms um raro tumorque ocorre cerca de 70-100 vezes por ano na Alemanha (0,9/100.000/Ano). No entanto, é o tumor mais comum na infância e é responsável por 6 a 8% de todos os tumores infantis. Crianças entre 2 e 5 anos são particularmente afetadas. Depois dos 10 anos, um Nefroblastoma ser diagnosticado. Alterações tumorais podem ser observadas em ambos os rins da criança em 5% dos casos. As estatísticas mostram que os meninos são afetados com mais frequência do que as meninas.

Sintomas

o Sintomas do tumor de Wilms são em sua maioria bastante inespecíficos. Muitas vezes as crianças sofrem de anorexia, Vomitar, Dor abdominal e febre. Urina com sangue é menos comum (Hematuria), pois isso já significa que o tumor invadiu o sistema urinário. Em certas circunstâncias, os pais podem sentir uma protuberância no abdômen, que então corresponde à extensão do tumor. Às vezes, as crianças estão constipadas (Constipação) ou diarréia, Perda de peso, palidez, infecção do trato urinário ou pressão alta.

terapia

A terapia a ser procurada é principalmente a remoção cirúrgica do tumor ou dos órgãos (se possível) que são afetados pelo tumor. A remoção completa do tumor geralmente só é possível nos estágios 1 e 2 (Veja acima) Se um tumor estiver no estágio 1, o tratamento com um Agente quimioterápico começar a diminuir o tumor tanto quanto possível. Após a remoção cirúrgica do tumor e do afetado rim (Nefrectomia) seria então um chamado pós-operatório quimioterapia realizada para matar quaisquer células tumorais remanescentes que não tenham sido removidas cirurgicamente.

No estágio 2, além da quimioterapia redutora de tumor antes da operação (quimioterapia neoadjuvante pré-operatória) e remoção de tumor e rim, seguida de quimioterapia com radiação paralela.

Nos estágios 3 e 4, além da quimioterapia redutora de tumor, a radioterapia também deve ser realizada antes da operação. Se as descobertas se tornaram tão pequenas que também podem ser operadas, o tumor e o rim seriam removidos e a quimioterapia seguida de radiação. O tratamento para reduzir o tamanho do tumor também é conhecido como "Down staging“.

Como quimioterápicos são usados ​​principalmente Vincristina Com Adriamicina (possivelmente mais Actinomicina D mais ifosfamida / ciclofosfamida) é usado. Após a operação, a quimioterapia é continuada por 5-10 meses.

A operação ocorre nas seguintes etapas: Primeiro, é feita uma incisão abdominal central. Os vasos renais importantes são presos rim separado do leito renal. Quaisquer metástases que possam ser vistas também são removidas. o Linfonodos ao longo da artéria principal (aorta) e a veia cava (Veia cava) também são removidos profilaticamente, mesmo se não houver evidência de envolvimento do tumor neste ponto. Se ambos os rins forem afetados, o rim com os achados maiores será completamente removido e o outro rim será operado para preservar os órgãos. Tudo o que é feito é remover o tumor de sua localização.

Além das complicações conhecidas da quimioterapia (Perda de cabelo, Náusea, Vomitar, Cansaço, inflamação das membranas mucosas e muito mais), também pode causar deformidades pélvicas sob radiação Fibrose pulmonar e vêm os danos ao miocárdio. Uma complicação após a operação é o chamado trombo tumoral Veia cava que ocorre em 5% dos casos.

profilaxia

Uma vez que o mecanismo pelo qual um tumor de Wilms se desenvolve não é amplamente compreendido, nenhuma medida profilática é conhecida.

Resumo

Do Tumor de Wilms (Nefroblastoma) é raro, mas o mais comum dos tumores infantis tumor. É um tumor maligno misto composto de diferentes tecidos, mas geralmente se origina de um ou de ambos os rins. Além de queixas inespecíficas como náuseas, vômitos, perda de peso, uma massa palpável ou sangue na urina devem fazer você pensar no diagnóstico de nefroblastoma. A disseminação do tumor é classificada de acordo com a chamada classificação SIOP. Os estágios 1 e 2 são localizados e geralmente operáveis, enquanto nos estágios 3 e 4 o tumor já se espalhou pelo corpo e não pode ser operado diretamente.

Além da entrevista do paciente, o médico deve palpar o abdômen, um ultrassom, um exame de urina, possivelmente TC e Exames de raio x para o chamado estadiamento do tumor (disseminação do tumor). Os tumores de todos os estágios devem primeiro ser tratados com um quimioterapia pré-tratado e tratado após a remoção cirúrgica do tumor e do rim. Em alguns estágios, a radiação adicional pode ser necessária depois ou antes e depois. O presente de vários Substâncias quimioterápicas deve ser transmitido de 5 a 10 meses após o procedimento cirúrgico. Acima de 75%, a taxa de cura do tumor de Wilms é muito boa, embora seja dependente do estágio e varie de 100% (estágio 1) a 50-60% (estágio 3 e 4).

Mais adiante no tópico: Prognóstico do tumor de Wilms