Medicina Interna

Tetralogia Fallot

Sinônimos no sentido mais amplo

Defeitos cardíacos cianóticos congênitos com shunt direita-esquerda

Inglês: Tétrade de Fallot, síndrome de Fallot, doença de Fallot

definição

A tetralogia de Fallot é um defeito cardíaco congênito. É um dos defeitos cardíacos cianóticos mais comuns. Cianótico significa que o defeito cardíaco tem um efeito negativo no conteúdo de oxigênio do sangue. O sangue que é bombeado do coração para os órgãos, portanto, contém muito pouco oxigênio. Isso é perceptível na cor da pele do paciente. Isso é azulado pálido. Os lábios, em particular, parecem azuis. Esse tipo de defeito cardíaco tem o que é conhecido como shunt direito-esquerdo. Portanto, normalmente não existe uma conexão entre os corações direito e esquerdo.

Geral

o Tetralogia Fallot combina diferentes características de um defeito cardíaco congênito muito específico. Isso foi usado pela primeira vez em 1888 por Etienne-Louis Fallot como um Defeito cardíaco descrito com quatro características diferentes (grego: tetra = quatro):

Estenose pulmonar (obstrução da artéria pulmonar)
hipertrofia ventricular direita (camada espessa de músculo no ventrículo direito)
Defeito do septo ventricular (VSD) (orifício no septo do coração)
Cruzando a aorta sobre o VSD

Por um lado é o Artéria pulmonarqual o sangue do coração para o pulmão bombas, estenosadas (estreitado / fechado) O sangue vem de Circulação corporal relativamente baixo em oxigênio no coração direito. Primeiro será de átrio direito para o ventrículo direito e depois bombeado para a artéria pulmonar a partir daí. Se essa artéria agora estiver estreitada, não haverá mais sangue suficiente nos pulmões para ser recarregado com oxigênio.
Em alguns casos, a artéria pulmonar pode ser completamente bloqueada. Em seguida, o fluxo sanguíneo pulmonar ocorre por meio de uma "marcha" que persiste no desenvolvimento da criança (Canal arterial), que conecta virtualmente regressivamente a artéria principal com as artérias pulmonares. Como normalmente fecha nos primeiros dias de vida, neste caso é mantido aberto com medicamentos.
Além disso, o Tetralogia Fallot um defeito no septo cardíaco, que geralmente separa o coração esquerdo do direito (médico: Defeito septal) O defeito está na parte da parede que separa as câmaras do coração (médico: Defeito do Septo ventricular) Este é o shunt direito-esquerdo mencionado acima. O sangue agora pode fluir do coração direito diretamente para o esquerdo. Assim, ele ignora a rota através dos pulmões e não é enriquecido com oxigênio.

A chamada "aorta de equitação" (Aorta é a principal artéria em humanos) está diretamente relacionado ao defeito da parede: uma vez que o septo "tem um orifício" na área do ventrículo e o sangue agora pode fluir diretamente do ventrículo direito para o ventrículo esquerdo, essa quantidade excessiva de sangue também deve ser bombeada para o corpo através da artéria principal tornar-se. Devido ao aumento da pressão, a aorta “passa” pelas artérias pulmonares.
O aumento do volume muscular (med.: hipertrofia) do ventrículo direito está relacionado às artérias pulmonares estreitadas. Mais força deve ser usada para bombear o sangue através do diâmetro menor do vaso. Assim, o músculo aumenta em massa; comparável a qualquer outro músculo do corpo que treinamos mais.

Anatomia do coração

Artéria principal (aorta)
ventrículo
Artérias coronárias
Pátio (átrio)
Veia cava
Artéria carótida

Resumo

A tetralogia de Fallot é um defeito cardíaco congênito. As condições existentes no coração criam um cianose, ou seja, um fornecimento insuficiente de oxigênio ao sangue e órgãos. As crianças se destacam pela pele azulada. Características incluem:

Defeito no septo cardíaco
Estreitamento / oclusão da artéria pulmonar
Substituindo artéria principal
Espessamento da parede do ventrículo direito

A doença pode se expressar com vários graus de dificuldade, dependendo da gravidade das características. O defeito cardíaco geralmente é corrigido cirurgicamente no primeiro ano de vida. Métodos de imagem, como ultrassom, estão disponíveis principalmente para diagnóstico. Isso também EKG pode indicar o aumento Massa muscular o ventrículo direito.

Causas da tetralogia de Fallot

A tetralogia de Fallot é um defeito cardíaco congênito. O desenvolvimento embrionário desempenha um papel importante no desenvolvimento da tetralogia de Fallot. Aqui, o embrião é equipado com todos os sistemas orgânicos importantes para a vida.
A verdadeira causa da tetralogia de Fallot ainda não foi esclarecida de forma conclusiva. No entanto, uma disposição genética é presumida, pois algumas crianças afetadas têm uma anomalia cromossômica, por exemplo, crianças com síndrome de Down.

Sintomas

Os bebês afetados têm uma cor de pele azulada (sintoma principal !!), devido ao baixo teor de oxigênio no sangue. No entanto, a extensão da chamada cianose depende da gravidade do estreitamento da artéria pulmonar (estenose pulmonar).Com um ligeiro estreitamento, pode acontecer que a tetralogia de Fallot não possa ser identificada com base na descoloração da pele. No entanto, esses pacientes se distinguem por seu sopro cardíaco alto. Se a artéria pulmonar estiver completamente fechada, haverá uma sub-oferta de oxigênio com risco de vida para todo o pequeno organismo, do 2º ao 4º dia de vida. Dependendo da gravidade da deficiência de oxigênio, surgem os chamados pregos de vidro de relógio e dedos de coxa. As unhas de vidro de relógio são unhas arqueadas, que receberam esse nome por causa de seu formato, que lembra o vidro de um relógio. Na sobrecoxa, as pontas dos dedos ficam espessas e parecem inchadas. O desenvolvimento físico pode ser bastante normal, porque enquanto a criança ainda está crescendo no útero da mãe Circulação pulmonar assumido pela mãe. A criança recebe sangue enriquecido com oxigênio da mãe porque ainda não consegue respirar sozinha.

Via de regra, esses sintomas aparecem em pouco menos da metade das crianças nos primeiros 14 dias de vida. Na maioria, entretanto, os sintomas não aparecem até os primeiros 3 meses de vida.
Os primeiros sintomas incluem ingestão insuficiente, falta de ar e aumento da depleção de oxigênio (cianose).

diagnóstico

no EKG mudanças típicas de um aumento na massa muscular no lado direito da câmara podem ser lidas. Faça um ultrassom do pequenino Coração Tanto o defeito no septo cardíaco, a artéria principal anulada quanto o estreitamento das artérias pulmonares podem ser vistos. Isso também Roentgen pode fornecer informações. As características típicas, como o ventrículo direito dilatado, artérias pulmonares ausentes e, portanto, menos vascularização dos pulmões podem ser vistas aqui. Se você quiser representar as condições prevalecentes com mais precisão, faça uma Cateter cardíaco. Para fazer isso, um tubo fino é introduzido no coração através de uma veia periférica e o agente de contraste é injetado. Isso é feito com bebês sob anestesia.

terapia

A terapia depende das características do Tetralogia Fallot.
São as Artérias pulmonaresque supostamente transportam o sangue para os pulmões, não apenas estreitados, mas fechados, portanto, com a ajuda da medicação, são feitas tentativas de estabelecer uma conexão embrionária entre aorta (Artéria principal) e a artéria pulmonar (o chamado Ductus Botalli) se abrem. Venha aqui Prostaglandinas para uso. A prostaglandina E1 é administrada por perfusão. É uma nota alta cianose (Falta de oxigênio no sangue e nos órgãos a serem fornecidos), a artéria pulmonar pode ser conectada a uma artéria que conduz sangue rico em oxigênio para o corpo. Isso é feito através de um tubo Goretex. A expansão da artéria pulmonar com a ajuda de um pequeno balão também é promissora.

A tetralogia de Fallot é corrigida cirurgicamente no primeiro ano de vida. O defeito do septo cardíaco é fechado para que a artéria principal (aorta) emerja do coração esquerdo novamente, como deveria ser normalmente. O estreitamento da artéria pulmonar é corrigido com a remoção de tecido muscular.

profilaxia

Infelizmente, não é possível evitar a tetralogia de Fallot. Como a causa ainda não foi esclarecida de forma conclusiva, a profilaxia é difícil. Hoje, porém, os futuros pais podem fazer uso do diagnóstico pré-natal. Aqui você pode usar vários métodos (de ultrassom à punção do líquido amniótico) para detectar deformidades congênitas, especialmente defeitos cardíacos, mesmo antes do nascimento (med.: pré-natal) determinar.

Com esse diagnóstico, é particularmente importante que o parto ocorra em uma clínica especialmente equipada (por exemplo: Hospital universitário ou centros especiais) Porque não estão aqui apenas os equipamentos necessários, mas também pessoal devidamente treinado e especializado no local.

previsão

O modo como essa doença congênita progride depende principalmente do fluxo sanguíneo nos pulmões. Se for pequeno, ou seja, o defeito é grande - isso significa uma artéria pulmonar (quase) completamente fechada - então a expectativa de vida é infelizmente baixa. Sem tratamento, cada segunda pessoa afetada morre antes dos 20 anos. Na literatura, também são conhecidos casos raros em que os pacientes envelhecem significativamente.

Se o defeito cardíaco for corrigido cirurgicamente, então há uma boa expectativa de vida. A operação em si, é claro, traz seus próprios riscos. Sangramento, infecções e similares são concebíveis aqui. No entanto, vários estudos mostram que a taxa de sobrevivência é pouco dependente da idade. Normalmente, porém, as crianças são operadas bem cedo, entre 3 e 6 meses.