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Síndrome de Guillain Barré (GBS)

Ilustração de uma célula nervosa

Sinônimos em um sentido mais amplo

Polirradiculoneurite idiopática aguda
Polineurite
Síndrome Landry-Guillain-Barré-Strohl
Polirradiculite
polirradiculoneuropatia idiopática
Síndrome de Kussmaul-Landry
GBS

Inglês: síndrome de Guillain-Barré, polirradiculoneuropatia desmielinizante inflamatória aguda (AIDP)

definição

A síndrome de Guillain-Barré é um distúrbio neurológico que se baseia na desmielinização das fibras nervosas.
Existem dois picos de incidência em torno dos 25 e 60 anos. Os homens são afetados com mais freqüência do que as mulheres.
A frequência da síndrome de Guillain-Barré é 1-2 / 100.000 / ano.

história

A forma de progressão rápida da doença com a paralisia mais grave em um ou dois dias pernas, pobre, Pescoço e Músculos respiratórios já foi descrito em 1859 por Jean-Baptiste-Octave Landry de Thézillat (1826 - 1865).
Ele escreveu um relatório sobre dez pacientes com paralisia ascendente aguda. Por esta razão, quando os cursos severos da síndrome de Guillain-Barré se desenvolvem de forma particularmente rápida, o Paralisia terrestre falou.

Ernst von Leyden (1832 - 1910), já em 1880 diferenciava entre "neurites múltiplas agudas e subagudas" como doenças inflamatórias primárias dos processos nervosos e doenças primárias da medula espinhal, especialmente a poliomielite (Poliomielite).

o A síndrome de Guillain-Barré deveria realmente Síndrome de Guillain-Barré-Strohl ser chamado. Em 1916, Georges Guillain, Jean Alexandre Barré e André Strohl foram os primeiros a descrever a síndrome de Guillain-Barré típica aumento dos níveis de proteína com contagem de células normais (dissociação citoalbuminal) im Água nervosa (Licor) de um paciente que sofre de radiculoneurite aguda (inflamação das raízes dos nervos).
A coleta de água do nervo (punção de licor) para o chamado Diagnóstico de CSF foi inventado em 1891 pelo internista alemão Heinrich Irenaeus Quincke.

O primeiro relato mais amplo das mudanças anatomopatológicas na síndrome de Guillain-Barré / GBS foi publicado por W. Haymaker e J.W. Kernohan juntos.
Na disputa sobre a causa, o termo origem “infecciosa” ou “reumática” foi mencionado desde cedo. Alfred Bannwarth (1903-1970) e Heinrich Pette (1887-1964) se manifestaram a favor de uma causa alérgica-hiperérgica no início dos anos 1940. Então você já suspeitou de um essencial Envolvimento do sistema imunológico.

Em 1956, o canadense Miller Fisher descreveu outra forma da doença. Ele relatou o curso da doença em três pacientes, os agudos Paralisia dos músculos oculares, um distúrbio dos movimentos do alvo (ataxia) e uma falta de reflexos musculares nos braços e pernas.
Um paciente também teve paralisia Músculos faciais. A recuperação foi espontânea em todos os três pacientes.

Dois anos depois, J. H. Austin descreveu um forma crônica a doença agora conhecida como polineurite desmielinizante inflamatória crônica (CIDP).

Resumo

A Síndrome de Guillain-Barré (SGB) é uma doença neurológica que se deve à desmielinização Fibras nervosas é baseado. Aqui eles perdem Célula nervosa sua camada isolante, comparável a um cabo de força, por meio da qual a célula nervosa perde sua função de transmitir informações.
A causa não é totalmente compreendida. Uma reação autoimune e reações neuroalérgicas a infecções anteriores são discutidas.
Em princípio, a síndrome de Guillain-Barré pode ocorrer em qualquer idade, mas especialmente por volta dos 25 e 60 anos.
Normalmente, a doença começa 2-4 semanas após uma infecção do trato respiratório superior ou do trato gastrointestinal.
Os primeiros sintomas são Dor nas costas, Dormência e sensações anormais na área do Pés. Isso é seguido por uma fraqueza motora principalmente simétrica das pernas, Dores musculares, Dificuldades para caminhar e ficar em pé.
A paralisia subindo de baixo pode levar à paralisia respiratória e parada cardíaca, portanto, ventilação e um Marca-passo pode se tornar necessário.
O diagnóstico é feito através de um questionamento intensivo, um exame físico-neurológico e uma punção da água do nervo (Diagnóstico de CSF) colocado.
A terapia é sintomática sob supervisão médica intensiva. Predominam gradientes favoráveis.
Pacientes mais velhos e pacientes com longos períodos de ventilação (mais de 1 mês) têm um prognóstico pior. Até 4% dos pacientes sofrem uma recaída após meses ou anos e adoecem novamente.

causa raiz

A causa da síndrome de Guillain-Barré não foi definitivamente estabelecida. Parece ocorrer uma reação autoimune, ou seja, o próprio sistema imunológico ataca o próprio tecido do corpo.
Na síndrome de Guillain-Barré (GBS), o exame microscópico de amostras de tecido revela inflamação e infiltração com certas células imunológicas (incluindo macrófagos) nas bainhas medulares dos nervos.

Ilustração de uma célula nervosa

Dendrites
Corpo celular
Axônio com bainha medular, que são atacados no GBS
Núcleo celular

Mais informações sobre a estrutura de uma célula nervosa em nosso tópico: célula nervosa

Isso resulta em uma desintegração da bainha medular das raízes anteriores e posteriores do Medula espinhal (Polirradiculite) e os nervos periféricos associados (polineurite), que são responsáveis pelos músculos e pela sensibilidade.
Você pode encontrar mais informações em nosso tópico: Medula espinhal
Outra explicação possível para a síndrome de Guillain-Barré (GBS) é uma reação neuroalérgica ao vírus anterior (por exemplo Vírus de Epstein Barr, Vírus varicela zoster) ou infecções bacterianas (por exemplo, Campylobacter jejuni, mycoplasma, leptospira, rickettsia).

Sintomas

Freqüentemente, 2-4 semanas após o início de uma infecção das vias aéreas superiores ou do trato gastrointestinal

dor nas costas atípica
sobre tudo parestesia removida do centro do corpo (parestesia distal)
Dormência dos pés
então fraqueza motora simétrica das pernas (caminhar é difícil ou impossível)
Dor muscular (mialgia)
Dor que emana das raízes nervosas e coordenação prejudicada ao ficar de pé e caminhar devido à falta de sensibilidade profunda (ataxia).

A paralisia aumenta de baixo para cima até para paraplegia alta (tetraplegia), na qual nem os braços nem as pernas podem ser movidos. Se o diafragma estiver envolvido, a respiração também falhará e o paciente deverá ser ventilado.
A paralisia respiratória ocorre em cerca de 20% dos pacientes. Os nervos cranianos (neurite craniana) também podem estar envolvidos e causar distúrbios de deglutição e paralisia facial (paralisia facial). A paralisia facial resulta em dificuldade para falar e mastigar, bem como diminuição do fluxo lacrimal e diminuição da secreção de saliva. Os distúrbios da movimentação ocular também são raros.

Leia mais sobre este tópico em: Paralisia facial

O sistema nervoso involuntário (autônomo, vegetativo) também é afetado. Os sintomas vegetativos são distúrbios da secreção de suor, arritmias cardíacas, flutuações da pressão arterial e temperatura, distúrbios do movimento pupilar (funções pupilomotoras), níveis excessivamente elevados de açúcar no sangue (hiperglicemia) e distúrbios de esvaziamento da bexiga e intestinos.
O pico da doença ocorre em 90% dos pacientes em 3-4 semanas.

diagnóstico

História (anamnese): Em particular, infecções prévias não específicas do trato respiratório ou do trato gastrointestinal desempenham um papel aqui.

Investigação de Sistema nervoso : são perceptíveis falhas musculares (paralisia, paresia), falta de reflexos (arreflexia) e distúrbios sensoriais.

Coleta e exame de água nervosa (Punção de CSF para diagnóstico de CSF): água limpa nos nervos, contagem de células normal a ligeiramente aumentada, açúcar normal, proteína aumentada para> 100 mg / dl com sinais de um distúrbio da barreira (a chamada dissociação citoalbuminal é típica).

A velocidade de condução nervosa (NLG) é parcialmente desacelerada até o ponto de bloqueio de condução.

o Eletromiografia (EMG), com a qual a atividade do músculo pode ser registrada, mostra um suprimento inadequado ou ausente dos músculos com sinais nervosos (sinais de desnervação).

Com a ajuda da remoção de tecido de um nervo (biópsia do nervo), a desmielinização dos nervos pode ser detectada ao microscópio (histológica / patológica).

A detecção de um patógeno (Campylobacter jejuni, vírus Epstein-Barr, Vírus varicela zoster, Mycoplasma, leptospira, rickettsia) no sangue sucesso em alguns casos.

terapia

O tratamento é sintomático sob supervisão médica intensiva. Ou seja, principalmente a função de coração e Pulmões são monitorados continuamente.
Se necessário, um Marca-passo e um Ventilação necessário. o nutrição pode ter de ser garantido através da administração de nutrientes e fluidos através de uma veia (infusões).
Além disso, fisioterapia, atendimento psicológico e medidas profiláticas para prevenir úlceras de pressão, Formação de coágulo sanguíneo (Trombose), Reforçadores de juntas (Contraturas) e infecção pulmonar (Pneumonia) importantes componentes da terapia.
o terapia médica consiste na administração de altas doses de anticorpos (imunoglobulina G 7-S 0,4g / kg de peso corporal / dia) por via venosa por 5 dias.
Preparações de cortisona são usados apenas na forma crônica da síndrome de Guillain-Barré.
Se a doença progredir e a capacidade de caminhar for severamente restrita (caminhada de menos de 5 m sem assistência), a plasmaférese é realizada 5 vezes a cada 2 dias.
No Plasmaferese o fluido sanguíneo (plasma) é separado das células sanguíneas. Em seguida, o plasma pode ser limpo e devolvido ao paciente junto com as células.
Alternativamente, as células podem ser devolvidas juntamente com plasma estranho, substitutos de plasma, etc. A plasmaférese leva a uma resolução mais rápida dos sintomas e a um menor tempo de ventilação.

previsão

A recuperação dura Semanas a meses.
Os déficits neurológicos regridem na ordem reversa. A letalidade (letalidade) depende do cuidado e é hoje menos de 5%.
O prognóstico é desfavorável se você precisar de ventilação por mais de um mês. Em cerca de 70% dos casos, a síndrome de Guillain-Barré cura com fraquezas motoras e déficits reflexos, mas sem prejuízo para a vida diária. 5-15% retêm deficiências incapacitantes.
Em cerca de 4%, a doença surge novamente (recidiva) após meses ou anos.

Complicações

Do Parada cardíaca (Assistolia) é uma complicação da síndrome de Guillain-Barré, que é causada por um distúrbio de condução das células nervosas do coração.
Devido às alterações patológicas em fibras nervosas especiais (neuropatia autonômica), responsáveis por um ritmo cardíaco adequado à situação, o coração sai do ritmo. As consequências são Arritmia cardíacaonde o coração bate muito rápido (taquicardia), muito lentamente (bradicardia) ou para de bater (assistolia). Nesta situação, um marca-passo ou reanimação (ressuscitação) ser necessário.

Uma vez que a alteração patológica em fibras nervosas especiais (neuropatia autonômica) afeta não apenas as fibras que puxam para o coração, mas também, e. aqueles que vão para pulmão puxar, paralisia respiratória também pode ocorrer. Nesse caso, o paciente deve ser ventilado para garantir um suprimento adequado de oxigênio.

A paralisia (paresia) que ocorre na síndrome de Guillain-Barré pode levar a Formação de coágulo sanguíneo / trombose e Embolia pulmonar vem porque a falta de movimento tende a coagular o sangue.
A falta de exercícios também promove o desenvolvimento de úlceras de pressão (escaras, escaras), enrijecimento das articulações (contraturas) e pneumonia.