Atrofia cerebelar
introdução
O cérebro é composto de diferentes partes, incluindo o cerebelo. Ele desempenha um papel importante na coordenação e ajuste fino dos movimentos de diferentes músculos e equilíbrio.
Acredita-se também que esteja envolvido em muitas habilidades cognitivas e emocionais. É encontrado na fossa posterior. Situa-se sob o cérebro e atrás do tronco cerebral.
O cerebelo é coberto pela tenda cerebelar, que separa o cerebelo do cérebro.
Classificação de atrofia cerebelar
A atrofia cerebelar é uma perda demonstrável de tecido no cerebelo. Isso significa que o cerebelo fica menor e não pode mais cumprir plenamente suas tarefas.
Está dividido em três áreas, cada uma com funções diferentes.Dependendo da extensão em que uma ou mais áreas são afetadas, as falhas funcionais são diferentes.
Dependendo das causas, certas áreas cerebelares tendem a encolher. Dependendo da causa, um aumento da retração do córtex cerebelar ou da medula cerebelar é observado.
As implicações precisas para a redução da massa do tecido cerebelar são controversas.
causas
As causas da atrofia dos tecidos no cerebelo são muito diversas e podem ocorrer em qualquer idade. As causas e o diagnóstico e terapia resultantes podem ser classificados em três grupos de pessoas afetadas:
- Pessoas afetadas que adoecem antes dos 25 anos e cujos irmãos também são afetados ou se a atrofia cerebelar ocorre esporadicamente.
- Pessoas afetadas em que os sintomas de atrofia cerebelar variam e um dos pais é afetado.
- Pessoas afetadas que adoecem após os 40 anos de vida e se a doença ocorrer esporadicamente.
Além disso, a atrofia cerebelar pode ser dividida em três formas, nas quais os grupos afetados são representados de forma diferente:
- Formas herdadas: geralmente, esta é uma herança autossômica dominante. Uma distinção adicional é feita aqui, dependendo dos sintomas que os acompanham e de qual área cerebelar ou, se aplicável, de quais outras áreas do cérebro são mais gravemente afetadas.
- As formas sintomáticas são geralmente causadas por uma doença tumoral, por vírus príon ou por substâncias tóxicas, como álcool ou medicamentos (por exemplo, citostáticos).
Presume-se que os anticorpos são inicialmente direcionados contra o tecido tumoral. Freqüentemente, as atrofias cerebelares podem ser vistas antes da doença tumoral. Freqüentemente, são carcinomas de células pequenas do pulmão ou tumores ginecológicos. - As formas esporádicas são freqüentemente encontradas no contexto de atrofia de múltiplos tecidos. Do contrário, fala-se de formas esporádicas, se os outros dois grupos de causas mencionados puderem ser excluídos.
Leia mais sobre o assunto em:
- Dano cerebelar
- Atrofia cerebral
álcool
A atrofia cerebelar pode ser causada pelo álcool (forma sintomática). Alguns pesquisadores suspeitam que o cerebelo em particular é sensível aos efeitos tóxicos do álcool.
No contexto do alcoolismo crônico, a atrofia dos tecidos cerebelares pode se manifestar na tríade de Charcot, característica dos distúrbios cerebelares: visão dupla, distúrbios de equilíbrio ou coordenação, além de distúrbio da fala. Um tremor ocular é observado com menos frequência.
Os sintomas aparecem de forma diferente dependendo da extensão e da área cerebelar afetada. Alguns pesquisadores observaram encolhimento do tecido cerebelar causado pelo álcool, em particular uma redução no tamanho do verme cerebelar, que é responsável pela Vestibulocerebelo pertence. O vestibulocerebelo é uma parte do cerebelo que recebe informações dos órgãos de equilíbrio e é responsável por coordenar a postura da cabeça e os movimentos da cabeça e dos olhos.
Como resultado, muitas vezes existem limitações e disfunções nas áreas cerebelares correspondentes.
Suspeita-se também que a substância cinzenta na atrofia cerebelar relacionada ao álcool seja particularmente afetada. Por exemplo, os distúrbios da fala se manifestam de maneira diferente na atrofia cerebelar causada pelo álcool do que os distúrbios da fala nos danos cerebelares causados por outras doenças, como a esclerose múltipla.
No primeiro caso, o distúrbio da fala é caracterizado por pronúncia confusa e alteração do volume. Com o último, frequentemente se observa uma melodia de fala lenta, instável e arrastada.
Tanto os efeitos tóxicos do próprio álcool quanto a supostamente resultante deficiência de tiamina e vitamina B podem causar atrofia cerebelar.
Um exame laboratorial geral e uma determinação das vitaminas, bem como uma determinação dos marcadores de abuso de álcool, como a transferrina deficiente em carboidratos (DTC), podem fornecer informações. Outra atrofia cerebelar pode ser interrompida abstendo-se de álcool e administrando as vitaminas que faltam. O tratamento para o alcoolismo é recomendado. Se o álcool for continuado a ser consumido, a atrofia cerebelar progride.
O efeito do álcool durante a gravidez sobre o feto no que diz respeito ao crescimento do cerebelo e ao crescimento e funcionalidade de outras estruturas também deve ser visto de forma muito crítica. O álcool durante a gravidez pode causar atrofia cerebelar, entre outras coisas. Portanto, o consumo de álcool durante a gravidez é alertado com urgência.
Leia mais sobre o assunto em: Consequências do álcool
Sintomas
Dependendo da área cerebelar afetada e da extensão da atrofia do tecido, ocorrem sintomas característicos de atrofia cerebelar. O cerebelo pode ser dividido em três seções com funções diferentes. O Vestibulocerebelo processa principalmente informações dos órgãos de equilíbrio e é responsável por coordenar os movimentos da cabeça e dos olhos. O Espinocerebelo regula o andar e ficar em pé e o pontocerebelo é usado para a regulação fina das habilidades motoras e a execução correta dos movimentos.
Se o vestibulocerebelo for afetado, a pessoa em questão geralmente sofre de tonturas, distúrbios do equilíbrio, instabilidade, distúrbios da fala e dos movimentos oculares, às vezes com visão dupla e tremores oculares.
O distúrbio da fala é caracterizado por pronúncia confusa e alteração do volume. Esta área cerebelar é freqüentemente afetada quando o álcool é a causa da atrofia cerebelar.
Se o espinocerebelo for afetado, geralmente há postura e marcha instáveis, conhecidas como ataxias de postura e marcha.
Quando o pontocerebelo diminui, as pessoas sofrem de agarramento prejudicado e sem objetivo e tremores durante esses movimentos. Ocorre também uma frenagem retardada dos músculos oponentes, bem como distúrbios de coordenação, distúrbios da fala e incapacidade de realizar sequências rápidas de movimentos.
O distúrbio da fala é caracterizado por uma melodia de fala lenta, arrastada e entrecortada.
Esta área do cerebelo é freqüentemente afetada quando o dano ao cerebelo é causado por uma doença como a esclerose múltipla.
Na atrofia cerebelar, todas as áreas cerebelares mencionadas também podem ser afetadas juntas. Em relação à atrofia cerebelar, os pesquisadores também suspeitam de conexões entre o condicionamento clássico, fobias, bem como habilidades cognitivas e emocionais com efeitos no nível cerebelar. Como resultado, a atrofia cerebelar pode limitar e afetar essas habilidades e áreas também.
Leia mais sobre o assunto em: Funções do cerebelo
diagnóstico
Uma pesquisa da pessoa em questão e um exame clínico pode fornecer evidências de atrofia cerebelar. O médico pergunta sobre o histórico médico e a biografia do paciente e os verifica Movimento, coordenação, fala e movimentos dos olhos.
Com diagnóstico por imagem a extensão da atrofia cerebelar pode ser medida com mais precisão. Se houver causa genética, o diagnóstico genético deve ser realizado e quaisquer comorbidades devem ser questionadas.
Um exame de sangue é necessário para a atrofia cerebelar relacionada ao álcool.
Ressonância magnética do cérebro para atrofia cerebelar
Com a ajuda de um exame de ressonância magnética, também conhecido como imagem de ressonância magnética, a extensão exata da pequena redução pode ser visualizada. As estruturas circundantes também podem ser examinadas para participação.
O exame de ressonância magnética permite uma espécie de "visão dinâmica" do cerebelo e de outras regiões do cérebro. A ressonância magnética funcional pode fornecer informações sobre eventos ao longo do tempo e a atividade das áreas cerebelares. Dependendo do objetivo do exame, também são utilizados meios de contraste.
A ressonância magnética é livre de raios-X e geralmente não há riscos médicos se as regulamentações apresentadas durante o exame forem seguidas. Por exemplo, nenhuma roupa ou joia que contenha metal pode ser usada.
Riscos, procedimento do exame, princípio funcional, procedimento, indicações e duração do exame de ressonância magnética do cérebro correspondem em grande parte às explicações do exame geral de ressonância magnética.
Depois de uma ressonância magnética do cérebro, as imagens transversais do cérebro podem ser exibidas em cada nível no monitor do PC. Desta forma, as estruturas do cerebelo podem ser feitas relativamente detalhadas e atrofias cerebelares relativamente precisamente visíveis.
Você também pode ler as informações relevantes em: Ressonância magnética do cérebro
Cérebro de ilustração
Cerebrum (1º - 6º) = endencéfalo -
Telencéfalo (Cerembrum)
- Lóbulo frontal - Lóbulo frontal
- Lobo parietal - Lobo parietal
- Lobo occipital -
Lobo occipital - Lobo temporal -
Lobo temporal - Bar - Corpo caloso
- Ventrículo lateral -
Ventrículo lateral - Midbrain - Mesencéfalo
Diencéfalo (8º e 9º) -
Diencéfalo - Glândula pituitária - Hipófise
- Terceiro ventrículo -
Ventriculus tertius - Ponte - Pons
- Cerebelo - Cerebelo
- Aquífero do mesencéfalo -
Aqueductus mesencephali - Quarto ventrículo - Ventriculus quartus
- Hemisfério cerebelar - Hemispherium cerebelli
- Marca alongada -
Mielencéfalo (medula oblongata) - Grande cisterna -
Cisterna cerebelomedular posterior - Canal central (da medula espinhal) -
Canal central - Medula espinhal - Medulla spinalis
- Espaço externo de água cerebral -
Espaço subaracnóide
(leptomeningeum) - Nervo óptico - Nervo óptico
Forebrain (Prosencéfalo)
= Cerebrum + diencéfalo
(1.-6. + 8.-9.)
Hindbrain (Metencéfalo)
= Ponte + cerebelo (10º + 11º)
Hindbrain (Rhombencéfalo)
= Ponte + cerebelo + medula alongada
(10. + 11. + 15)
Tronco cerebral (Truncus encephali)
= Mesencéfalo + ponte + medula alongada
(7. + 10. + 15.)
Você pode encontrar uma visão geral de todas as imagens do Dr. em: ilustrações médicas
terapia
Se houver uma doença subjacente (na forma sintomática), ela deve ser tratada primeiro.
Dependendo da causa, (adicionalmente) medidas específicas e individualizadas são recomendadas.
Os estudos sobre a eficácia do tratamento medicamentoso para as diversas queixas ainda não foram concluídos cientificamente. Um estudo mostrou sucesso no tratamento de Ataxias (por exemplo, incertezas de marcha) observadas com Riluzol®. No entanto, como o número de participantes no estudo era pequeno, ele deve ser visto de forma crítica e ampliado por meio de estudos posteriores.
Por exemplo, propanolol, carbamazepina, topiramato e clonazepam têm sido usados para tratar tremores durante movimentos direcionados. Em alguns casos, entretanto, pode ser observada uma piora dos sintomas.
No caso de distúrbios do movimento ocular, é feita uma distinção entre o tratamento de tremores oculares e o tratamento de visão dupla.
Se os olhos estiverem tremendo, as diretrizes recomendam o tratamento com baclofeno, gabapentina e 3,4-diaminopiridina. No caso de imagens duplas, os óculos de prisma às vezes podem ajudar.
O treinamento dos músculos oculares direcionados também ajuda alguns pacientes.
De acordo com a diretriz, vários medicamentos são recomendados para aliviar os sintomas, dependendo de outros sintomas associados. Os efeitos colaterais devem ser levados em consideração e um tratamento individualizado com a ajuda de um especialista deve ser procurado.
A terapia ocupacional, física e fonoaudiológica direcionada é recomendada para manter a independência e a participação na vida cotidiana. O conteúdo das terapias deve ser baseado nas queixas, recursos e objetivos da pessoa afetada e também deve incluir conselhos para parentes e auxiliares.
Qual é a expectativa de vida?
Como o motivo da atrofia cerebelar nem sempre é o mesmo, nada pode ser dito sobre a expectativa de vida em geral. Você tem que olhar para cada causa individualmente. Em geral, pode-se dizer que a expectativa de vida com a causa sintomática é determinada pela própria doença de base. Estes incluem, por exemplo, o sintoma paraneoplásico no câncer de pulmão de pequenas células com uma taxa de sobrevivência de 5 anos de aproximadamente 15%, ou no câncer de ovário (cancro do ovário) com uma taxa de sobrevivência de 5 anos de aproximadamente 40%. O enjôo do álcool também cai no assunto. Estudos descobriram que os alcoólatras vivem cerca de 20 anos menos.
Nenhuma declaração sobre a expectativa de vida pode ser feita sobre as causas hereditárias, ou seja, as causas hereditárias, uma vez que nenhuma tendência clara pode ser determinada mesmo nos subgrupos de atrofias cerebelares hereditárias. No entanto, geralmente é possível fazer afirmações sobre a qualidade de vida. A atrofia cerebelar é geralmente uma doença lenta e de deterioração crônica. A forma hereditária só pode ser tratada sintomaticamente. Muitos departamentos especializados diferentes, como terapia da fala, terapia ocupacional e fisioterapia, ajudam. Espera-se que isso atrase a progressão da doença. Devido à marcha instável, muitas vezes é necessária uma cadeira de rodas depois de muitos anos, mas isso varia de paciente para paciente. O que é especial sobre a forma sintomática da doença é que a abstinência da toxina (por exemplo, álcool) não leva a uma maior degradação do tecido cerebral.
curso
O curso da atrofia cerebelar é individual e não dá cura. As escolhas de estilo de vida adequado podem atrasar a progressão da doença.
No caso de atrofia cerebelar relacionada ao álcool, isso inclui, por exemplo Abstinência de álcool, adição de vitaminas em falta e tratamento para o alcoolismo.
A participação ativa em terapia ocupacional direcionada, fisioterapia e fonoaudiologia pode favorecer o curso da atrofia cerebelar.
Um ambiente harmonioso (jardim de infância, escola, trabalho, área de convivência, atividades de lazer) também pode retardar a progressão da atrofia cerebelar. Por outro lado, a interação passiva e um estilo de vida inadequado (por exemplo, consumo continuado de álcool) promovem a atrofia do cerebelo.
Ainda não se sabe até que ponto outras áreas do cérebro podem assumir as funções de um cerebelo em declínio. Isso é discutido de forma muito controversa por muitos pesquisadores.
Consequências da atrofia cerebelar
Como mencionado acima, a doença tem impacto significativo na qualidade de vida do paciente.
Os pacientes afetados pela forma hereditária passam muito tempo em terapia sem chance de recuperação. O aconselhamento genético deve ser fornecido se esses pacientes planejarem ter filhos. Essa doença crônica costuma ser um fardo para a psique que não deve ser negligenciado.
Como já explicado, a causa da forma sintomática é diferente. Os alcoólatras precisam mudar suas vidas para impedir uma maior deterioração. Para pacientes com câncer, a atrofia cerebelar é um diagnóstico secundário e eles têm que enfrentar uma terapia contra o câncer extenuante. Mas, como eu disse, nem todo paciente é afetado da mesma forma. Principalmente nas fases iniciais, muitas vezes ainda é possível seguir uma carreira profissional e organizar os tempos de lazer.
Duração
O Atropia cerebelar não pode ser curado. Isso só pode retardar a progressão da doença. A duração da doença é muito individual e depende da doença subjacente e das condições de vida individuais.
Muitos fatores individuais desempenham um papel, e é por isso que as informações sobre a duração e a progressão da atrofia cerebelar não são confiáveis.
Atrofia cerebelar e demência
Existem estudos sobre atrofia cerebelar hereditária autossômica dominante (ADCA - ataxia cerebelar autossômica dominante) e uma conexão com demência.
Apenas o subtipo 1 apresenta associação com demência leve no curso da doença. Acima de tudo, é provável que a atenção e a capacidade de aprender sejam perturbadas. Os subtipos da forma hereditária são determinados por meio de um teste genético.
Leia também:
- Teste de demência
- Drogas para demência
Atrofia cerebelar em crianças
UMA Atrofia cerebelar em crianças pode ser de origem idiopática, o que significa que a causa da doença não é clara. Mas também pode ser genético.
Há alguns anos, descobriu-se que certos medicamentos usados contra infecções virais e que bloqueiam a síntese de DNA, atrofia cerebelar e em crianças pequenas Dano cerebelar causou.
A síntese do DNA está no Formação de células nervosas no cerebelo ainda não concluído na idade de bebês. Portanto, tais drogas podem interferir potencialmente no desenvolvimento do cerebelo.
Os mesmos sintomas, procedimentos diagnósticos e terapias se aplicam à atrofia cerebelar em crianças e em adultos. A terapia ocupacional, a fisioterapia e a fonoaudiologia devem ser realizadas de forma individualizada e amiga da criança.
Será um possível início precoce da terapia recomendado, que deve incluir aconselhamento parental extenso.
Na melhor das hipóteses, educadores de instituições integrativas ou de jardins de infância ou escolas especiais / de apoio também devem ser informados e envolvidos.
