leucemia

Sinônimos em um sentido mais amplo

• Câncer de sangue branco
• Leucemia mielóide
• leucemia linfática
• ALL (leucemia linfática aguda)
• AML (leucemia mieloide aguda)
• CLL (leucemia linfática crônica)
• CML (leucemia mieloide crônica)
• Meningeose leucaêmica

Você pode encontrar mais informações em nosso tópico: Doenças no sangue

definição

O câncer de sangue branco (leucemia) não deve ser entendido como uma doença única, mas é um termo coletivo para várias doenças. Isso significa um crescimento (proliferação) maligno (maligno) do sistema de formação de células sanguíneas que não é controlado pelo corpo. Isso leva ao crescimento maligno das células afetadas no Medula óssea ou nos chamados tecidos linfáticos, e. no Linfonodos. Essas células degeneradas são eliminadas pelo sangue. O crescimento descontrolado ou multiplicação dessas células leva à supressão da formação de sangue "normal" e ao comprometimento do Sistema imunológico, porque as células saudáveis ​​não degeneradas são literalmente esmagadas pelo rápido crescimento das células malignas.

O termo leucemia significa “sangue branco”. Foi então Rudolph Virchow, um conhecido médico alemão que analisou o sangue de um paciente afetado já no século 19 e viu no tubo de ensaio que o glóbulos brancos foram aumentados atipicamente e, portanto, cunhou o termo.

Sintomas gerais

Os sintomas costumam ser atípicos. A doença pode começar com febre, por exemplo. No curso pode Suor noturno para ser adicionado. Os edredons são então completamente molhados pela manhã.
Dor óssea também é frequentemente descrita. As crianças geralmente são notadas pela relutância em brincar ou geralmente por uma mudança em seu caráter; eles perdem o interesse por coisas que costumavam ser muito excitantes para eles, ficam um tanto letárgicos e exaustos. O crescimento descontrolado das células degeneradas desloca o crescimento normal das células que são importantes para o sistema imunológico, de modo que aparecem sintomas relacionados ao aumento da suscetibilidade a infecções são devidos, então mais frequentes Pneumonia por exemplo.
Além disso, o crescimento normal dos glóbulos vermelhos (eritrócitos) é suprimido. A conseqüência é uma Anemia (anemia), mas também Aperto no peito (Angina de peito) ou Palpitações (Palpitações) estão entre os sintomas. Se o aumento das plaquetas (trombócitos) for prevenido ou restringido, ocorrerá aumento do sangramento, mesmo após atividades menores, como Escovar os dentes por exemplo. O motivo é o papel central das plaquetas na coagulação do sangue. Se essas células forem muito poucas (por exemplo, abaixo de 50.000 / µl), a hemostasia adequada não pode ser garantida.
Outros sintomas podem incluir aumento das glândulas linfáticas. O baço pode inchar. Especialmente com LLA (leucemia linfática aguda), as meninges (as chamadas. Meningeose leucaêmica) ficar infetado.
o rim pode falhar (Falência renal), porque é literalmente superado pelo aumento da renovação celular e pelos resíduos acumulados que ele tem que descartar e, portanto, o coloca ao lado do Hemorragia cerebral e infecções graves são uma das principais causas de morte.

Como você reconhece a leucemia?

A leucemia nem sempre é fácil de detectar. Como regra, não há sintomas “típicos”! Todas as queixas também podem ocorrer no contexto de quadros clínicos significativamente menos dramáticos, mas mais frequentes.
Portanto, não são prova da presença de câncer no sangue. Se os sintomas persistirem, você ainda deve consultar seu médico para esclarecimentos.

Os seguintes sintomas podem ajudar a identificar a leucemia:

• Sintomas semelhantes aos da gripe, como fraqueza, febre, dores no corpo, etc.

• Suores noturnos, perda de peso, fadiga

• Maior tendência à infecção

• Sinais de sangramento, como hematomas frequentes, sangramento da membrana mucosa, sangramento nasal ou sangramento cutâneo puntiforme

• Palidez

• Dor óssea sem uma localização clara

• Dor de cabeça, flashes de luz, distúrbios visuais

• Dor abdominal superior

• Rigidez do pescoço

Leia mais sobre este tópico em: Como você reconhece a leucemia? e aspiração de medula óssea

A leucemia é curável?

Em princípio, a questão da curabilidade da leucemia não é tão fácil de responder. Por um lado, há muito muitas formas diferentes de leucemia. Eles diferem tanto na terapia quanto na curabilidade. Por outro lado, muitos fatores individuais decidem como Idade do paciente ou alterações genéticas, sobre um sucesso terapêutico.

Basicamente, no entanto:

A leucemia aguda pode, em princípio, ser curada. Hoje em dia, a leucemia linfoblástica aguda, ou LLA, tem boas perspectivas de cura, especialmente em crianças.

Leucemia crônica no entanto, geralmente são apenas curável por um transplante de medula óssea. A quimioterapia sozinha não é suficiente aqui. No entanto, costumam ser menos agressivos que as formas agudas, de forma que os afetados podem conviver bem com a doença, mesmo sem cura definitiva.

Além disso, há uma mudança constante na terapia da leucemia devido aos estudos modernos!

Classificação de leucemia

O sistema de formação do sangue humano é estruturado hierarquicamente. A partir de uma chamada célula-tronco, várias fileiras de células se desenvolvem em vários estágios intermediários, até que o glóbulo branco maduro (leucócito) ou o glóbulo vermelho maduro (eritrócito) emerjam. Tal como acontece com um tumor "normal", por ex. O câncer de mama ou de cólon, que é baseado em células degeneradas, também pode degenerar essas células nos vários estágios de desenvolvimento ou estágios intermediários e de forma descontrolada, ou seja, não adaptados às necessidades do corpo, eles crescem e, assim, deslocam outras linhas celulares. Essas células excessivamente produzidas são incapazes de funcionar.

A maturação de uma célula é chamada de diferenciação. Leucemia são i.a. classificados de acordo com suas características distintivas. As células degeneradas podem vir de uma célula chamada mieloide ou célula precursora linfática. A série de células mieloides (começando na medula óssea) contém as células precursoras dos glóbulos vermelhos (eritrócitos), as plaquetas sanguíneas (trombócitos) e os granulócitos, que desempenham um papel extremamente importante na defesa contra patógenos, como bactérias e devem seu nome à propriedade que eles têm os chamados grânulos em seus corpos celulares, que contêm substâncias necessárias para a defesa. O termo linfático significa que as células da leucemia afetada são células precursoras degeneradas das células linfáticas maduras (linfócitos).

Outro sistema de classificação é o grau de maturidade das células afetadas, isto é, se as células maduras (estágios de desenvolvimento tardio) ou imaturas (estágios de desenvolvimento inicial) são degeneradas. Também é importante para a classificação se a doença mostra um curso agudo, por ex. apareceu e piorou em algumas semanas ou meses, ou se era mais um curso lento e crônico. No entanto, a última classificação não é mais usada com frequência. No entanto, essa classificação é muito útil para o entendimento, porque as leucemias agudas geralmente se originam de células imaturas, que são ainda mais ineficazes, enquanto a leucemia crônica se origina de precursores de células maduras. As leucemias mais comuns e conhecidas são LLA (leucemia linfática aguda), AML (leucemia mieloide aguda), CLL (leucemia linfática crônica) e CML (leucemia mieloide crônica).

Leucemia mieloide aguda (AML)

AML é uma abreviatura e significa leucemia mielóide aguda. É o forma mais comum de leucemia na idade adulta. Na Alemanha, são feitos 3,5 novos diagnósticos por 100.000 habitantes a cada ano. Isso torna o AML um dos doenças raras.

Seus origem encontra a doença no células formadoras de sangue da medula óssea. Normalmente, nossas células sanguíneas são formadas em etapas e sequências complicadas. Na AML, o processo fica desequilibrado e as células individuais, "degeneradas" se multiplicam de forma descontrolada. Como resultado, o sangue é inundado com células de leucemia disfuncionais imaturas. E se Células da série mieloide degenerado, fala-se de AML. Essas células incluem o glóbulos vermelhos (Eritrócitos), Plaquetas (Plaquetas) e partes do glóbulos brancos (Leucócitos) A causa da doença não é totalmente clara, mas a exposição à radiação e as substâncias químicas individuais desempenham um papel importante.

Além de bastante sintomas inespecíficos semelhantes aos da gripe, sofrem de uma maior suscetibilidade a infecções, fadiga crônica, fraqueza ou palidez. Freqüentemente, pode-se observar um número acumulado de hematomas, hemorragias nasais e pequenas hemorragias cutâneas. Em princípio, entretanto, as células leucêmicas podem atacar todos os órgãos e, conseqüentemente, causar vários sintomas. A principal descoberta é a presença de células leucêmicas, também chamadas de blastos, no sangue e / ou medula óssea. Freqüentemente, as plaquetas e os glóbulos vermelhos estão gravemente baixos no momento do diagnóstico.

Como todas as formas agudas de câncer de sangue, AML é uma doença muito agressiva. Assim é um o início imediato do tratamento é essencial! Para atingir a destruição completa das células leucêmicas, vários Drogas quimioterápicas combinados uns com os outros. Fala-se então de poliquimioterapia. Em certos casos, um Transplante de medula óssea aumentar a perspectiva de cura.
Numerosos ocorrem sob terapia Efeitos colaterais em. Isso pode incluir náuseas, vômitos, perda de cabelo, inflamação da mucosa oral ou infecções.

o Perspectivas de cura o AML variar e são i.a. depende do estágio da doença, da forma e da idade do paciente.

Leucemia linfocítica crônica (CLL)

CLL significa Leucemia linfocítica crônica. Cerca de 18.000 pessoas na Alemanha sofrem com a doença. Normalmente adoece idoso para CLL. A idade média para o diagnóstico está entre 70 e 72 anos.

A causa da CLL está no crescimento descontrolado de linfócitos B, um subgrupo de glóbulos brancos. Em contraste com os glóbulos brancos saudáveis, os linfócitos B doentes têm um tempo de sobrevivência significativamente maior. Como resultado, as células de leucemia sem função “inundam” o sistema sanguíneo e se infiltram em órgãos, especialmente nódulos linfáticos, baço e fígado.

CLL é executado em cerca de metade dos casos despercebido por muito tempo e sem sintomas. Muitas vezes, a doença é descoberta apenas por acaso! Possíveis reclamações um tanto inespecíficas Fadiga, febre, perda de peso ou suores noturnos estar. Inchaços dos linfonodos indolores, coceira crônica ou urticária podem ser observados em muitos pacientes. Mais sério, pode ser uma restrição do sistema imunológico relacionada a doenças. Grave bacteriana ou viral Infecções pode ser o resultado.

Diagnóstico Um aumento sustentado de linfócitos e a aparência típica de células de leucemia ao microscópio são inovadores. Exames adicionais, como ultrassom do abdômen ou biópsia dos gânglios linfáticos, podem apoiar o diagnóstico.

Até onde sabemos hoje, a LLC não pode ser curada sem um transplante de medula óssea. As células tumorais se dividem muito lentamente, razão pela qual a doença progride lentamente. Portanto, é suficiente para começar check-ups regulares. Em estágios avançados, chega-se medicamento para uso. Consiste em uma combinação de quimioterapia e anticorpos.
Basicamente, a idade e o estado geral do paciente determinam o tipo de terapia. É assim que a LLC sintomática é sempre tratada. Se o diagnóstico for feito por acaso e os afetados não apresentarem sintomas, o tratamento pode ser dispensado.

Leucemia mieloide crônica (CML)

Leucemia mieloide crônica, ou CML para abreviar, é um forma rara de câncer no sangue. Assim, todos os anos, apenas 1-2 pessoas / 100.000 habitantes adoecem.
Em princípio, pessoas de qualquer faixa etária podem ficar doentes. No entanto, existe um acúmulo entre os 50 e 60 anos de idade observar.

Curiosamente, a CML é baseada em uma alteração genética típica. Porque em quase todos os pacientes com LMC, o chamado "Cromossomo Filadélfia"Provar.

Como todas as formas de leucemia, a CML tem sua origem nas células formadoras de sangue da medula óssea. Normalmente, a doença causa um reprodução desinibida de granulócitos, um subtipo de células brancas do sangue.

Em contraste com a leucemia aguda, a CML prossegue lentamente e começa com queixas assustadoras. No geral, o curso pode ser visto em 3 fases subdividir:

1. Fase crônica: O diagnóstico geralmente é feito nesta fase. Geralmente é "silencioso" e pode durar até 10 anos. Os sintomas típicos podem ser fadiga crônica, perda de peso ou suores noturnos. Os pacientes geralmente se queixam de dor abdominal superior, que pode ser explicada por um forte aumento do fígado e do baço.
2. Fase de aceleração: Isso leva a uma deterioração do hemograma. As pessoas afetadas podem sofrer de anemia, tendência a sangramento e ataques cardíacos.
3. Crise de explosão: A crise blástica é o estágio final da LMC e se assemelha aos sintomas graves da leucemia aguda.

Em primeiro lugar, o número maciçamente aumentado de granulócitos leva aos sintomas da LMC. Como parte do terapia, portanto, o objetivo é diminuir essas células sanguíneas. Ambos vêm Drogas quimioterápicas, bem como os modernos anticorpo para uso. Após o diagnóstico, citostáticos leves costumam ser suficientes, de modo que os pacientes raramente precisam esperar efeitos colaterais graves.
A fim de monitorar de perto as alterações do hemograma, os pacientes com LMC devem controlado de perto tornar-se. Se a doença progredir, um Transplante de medula óssea deve ser considerado.

causas

Raios ionizantes: Após os ataques com bomba nuclear no Japão e após o acidente do reator nuclear em Chernobyl, foi observado um aumento na incidência de LLA (leucemia linfática aguda) e LMA (leucemia mieloide aguda).

Tabagismo: é principalmente um fator de risco para LMA (leucemia mieloide aguda)

Benzeno: também é um fator de risco para o desenvolvimento de leucemia. Também é encontrado na fumaça do cigarro.

Hereditariedade (genética): Na síndrome de Down (síndrome da trissomia 21), pode-se observar um aumento no número de novos casos de leucemia.
Você pode encontrar mais informações sobre a trissomia 21 em nosso tópico Síndrome de Down.

Agentes quimioterápicos: Quando os agentes quimioterápicos são usados ​​há muitos anos para tratar outros tipos de câncer, o risco de desenvolver câncer no sangue aumenta, pois as substâncias usadas também prejudicam gravemente o sistema de formação do sangue e podem, assim, desencadear a degeneração nas células.

Vírus: Os chamados vírus HTLV (vírus da leucemia de células T humanas, alemão: vírus da leucemia de células T humanas) I e II representam um risco aumentado de desenvolvimento de certos tipos de leucemia, especialmente em regiões como o Caribe ou o Japão. Além disso, o chamado EBV (vírus de Ebstein Barr) é um possível gatilho para certas formas de leucemia.

Irregularidades nos portadores de genes na célula (aberrações cromossômicas): uma das irregularidades mais conhecidas nos portadores de genes (cromossomos), que podem levar à leucemia, especialmente LMC (leucemia mieloide crônica), é a conexão atípica (translocação) dos cromossomos 9 e 22. O chamado cromossomo Filadélfia é criado. Uma certa molécula de proteína (tirosina quinase), então, devido a essa conexão atípica (translocação), faz com que as células afetadas se multipliquem de forma incontrolável.

Descubra tudo sobre o assunto aqui: A tirosina quinase.

terapia

A terapia adaptada ao paciente deve ser criada para cada paciente. As opções de tratamento exatas para as formas individuais de leucemia são tratadas nas seções relevantes. As opções de terapia geral para leucemia são apresentadas aqui.

Uma das opções terapêuticas mais importantes é a quimioterapia, na qual substâncias inibidoras do crescimento (citostáticos) são utilizadas para interromper o crescimento descontrolado das células afetadas. A chamada quimioterapia de altas doses é mais uma possibilidade especial de terapia, que se baseia no seguinte princípio: A quimioterapia “normal” administrada é limitada em sua dose, pois também destrói células sãs da medula óssea, pois os medicamentos administrados não destroem apenas o as células degeneradas são destruídas, mas todas as células que se dividem muito rapidamente, incluindo as células saudáveis ​​do sistema de formação do sangue na medula óssea.

No procedimento do chamado transplante de medula óssea alogênico (doador externo), o paciente primeiro recebe uma quimioterapia de alta dose, com o conhecimento e o risco, é claro, de destruir a maioria das células saudáveis, além das células malignas. No nível mais alto de isolamento para o paciente, que agora está extremamente suscetível à infecção, células-tronco de doadores externos adequados do sistema formador de sangue são administradas para que células sanguíneas novas e saudáveis ​​possam se formar novamente (ver: doação de células-tronco). Em alguns estudos, foi examinado o benefício do chamado transplante autólogo de células-tronco, em que células-tronco saudáveis ​​são removidas do paciente antes mesmo da quimioterapia de alta dose, que são então utilizadas novamente após a quimioterapia de alta dose. Tem a vantagem de serem células do próprio corpo e não serem rejeitadas. A desvantagem é a falta de experiência clínica e conhecimento, pois é um procedimento muito novo.

A radioterapia desempenha um papel bastante subordinado no tratamento da leucemia.

Nos últimos anos, mais e mais drogas de ação direta foram desenvolvidas. Essas substâncias têm como alvo específico a causa do crescimento celular descontrolado. A droga mais conhecida desse tipo é o imatinibe (Glivec®), que inibe especificamente o produto da conexão atípica (translocação) entre os portadores do gene (cromossomos) 9 e 22, a tirosina quinase, e assim age diretamente no local defeituoso e, portanto, nas células não doentes. não ataca.

Com a introdução do inibidor da tirosina quinase, o prognóstico da leucemia pode ser melhorado consideravelmente. Se você gostaria de saber mais sobre esta quimioterapia e está interessado em seus efeitos e efeitos colaterais, recomendamos nosso site: Quimioterapia direcionada com inibidores de tirosina quinase

Leucemia em crianças

Com cerca de 700 novos casos por ano, a leucemia é o câncer mais comum em crianças e adolescentes. A maioria das crianças sofre de leucemia linfoblástica aguda, ou simplesmente LLA. Na grande maioria dos casos, a causa da leucemia infantil não pode ser esclarecida. No entanto, as mudanças genéticas e as influências ambientais individuais, como o aumento da exposição à radiação, aumentam o risco de doenças. Crianças com síndrome de Down também têm uma probabilidade significativamente maior de desenvolver uma determinada forma de leucemia (LMA).

A leucemia tem sua origem nas células formadoras de sangue da medula óssea. Normalmente, nossas várias células sanguíneas amadurecem ali em processos complicados. Na leucemia, as células progenitoras individuais “degeneram”. Como resultado, eles produzem incontrolavelmente grandes quantidades de células de leucemia sem função (Explosões) Cada vez mais, as células sangüíneas saudáveis ​​são então deslocadas e as células cancerosas do sangue infiltradas em vários órgãos.

Semelhante aos adultos, os primeiros sintomas em crianças são bastante inespecíficos. As crianças afetadas são fracas, cansadas e geralmente apáticas. Pacientes menores não querem mais brincar e às vezes se comportar. Muito carinhoso. Os pais costumam notar que seu filho está com muita palidez, além de um acúmulo de hematomas ou hemorragias cutâneas puntiformes. Ocasionalmente, podem ser observados sangramentos nasais profusos. Como as células da leucemia deslocam as células de defesa imunológica (glóbulos brancos), as crianças sofrem de infecções frequentes.

Se houver suspeita de leucemia, departamentos especializados de clínicas infantis (Oncologia / hematologia pediátrica) uma amostra de medula óssea é coletada. Nesse local, as células de leucemia podem ser diretamente visíveis ao microscópio. Além da aspiração da medula óssea, outros exames também desempenham um papel, como Coleta de sangue, ultrassom ou punção lombar (Exame do fluido cerebral), um papel importante.

Como a leucemia aguda é muito agressiva, mesmo em crianças, a terapia deve começar o mais rápido possível. A fim de destruir tantas células leucêmicas quanto possível, uma combinação de terapia de vários agentes quimioterápicos é usada.
A terapia forte e agressiva tem inúmeros efeitos colaterais (náuseas, queda de cabelo, vômitos, suscetibilidade a infecções).
Em casos especiais, um transplante de medula óssea pode aumentar as chances de recuperação.
A radioterapia é realizada ocasionalmente. Felizmente, as chances de cura da leucemia em crianças aumentaram significativamente nas últimas décadas. A taxa de sobrevivência de 5 anos da LLA comum está entre 80 e 90%.

Leia mais sobre isso em: Leucemia infantil

frequência

As frequências individuais das várias formas de leucemia estão listadas nas seções correspondentes. Em geral, deve-se enfatizar que algumas formas de leucemia ocorrem com mais frequência em determinadas faixas etárias. Por exemplo, o ALL (leucemia linfática aguda) especialmente na infância, embora seja uma raridade em adultos. o CLL (leucemia linfática crônica) no entanto, é extremamente raro em crianças e ocorre principalmente em pacientes mais velhos (mais de 60 anos). o AML (leucemia mieloide aguda) é a leucemia mais comum em adultos e também é relativamente comum em crianças (depois da LLA, a segunda leucemia infantil mais comum).

Você pode encontrar mais informações sobre este tópico aqui: Leucemia em crianças