Hipertermia maligna

Sinônimos

• Hiperpirexia maligna,
• Crise de MH

Inglês: hipertermia maligna

introdução

O quadro completo da hipertermia maligna é um desequilíbrio metabólico muito sério que ocorre quase exclusivamente em conexão com a anestesia. Na vida cotidiana, um distúrbio relacionado à disposição e sem sintomas no equilíbrio do cálcio da célula muscular após o contato com certos medicamentos anestésicos leva a uma perturbação maciça do metabolismo geral com arritmias cardíacas, deficiência de oxigênio, hiperacidez e superaquecimento maciço do corpo. Como resultado, podem ocorrer distúrbios de coagulação, danos musculares, hiperidratação dos pulmões, insuficiência renal e danos ao cérebro e ao sistema nervoso, que ameaçam a vida do paciente. Se não for tratada, essa crise de hipertermia maligna é fatal em 70-80% dos casos e, por meio de terapia consistente e precoce, a mortalidade pode ser reduzida para menos de 5%. É importante documentar uma crise ocorrida para poder usar outros anestésicos em operações posteriores que não sejam um gatilho para hipertermia maligna.

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Definição de hipertermia maligna

A hipertermia maligna é um distúrbio metabólico maciço no qual a energia, o oxigênio e o equilíbrio ácido-básico do corpo são prejudicados em pacientes com essa predisposição por meio do contato com certos medicamentos durante a anestesia.

Epidemiologia

A incidência de predisposição para hipertermia maligna é estimada em cerca de 1 / 10.000 na população. O quadro completo da doença ocorre em uma em 250.000 a 500.000 anestesias, os casos suspeitos ocorrem em cerca de 1 / 30.000 anestesias. Homens mais jovens são afetados com mais frequência em geral.

Causas da hipertermia maligna

A hipertermia maligna é um distúrbio ainda não totalmente pesquisado do equilíbrio de cálcio das células musculares, que permanece livre de sintomas na vida cotidiana.
Contato com certos gatilhos, v. uma. Os anestésicos gasosos e as drogas que relaxam os músculos durante a anestesia levam a uma desregulação aguda do equilíbrio de cálcio das células musculares, o que faz com que o interior das células seja inundado com cálcio.

Isso inicia processos altamente intensivos em energia nos músculos, que têm consequências de longo alcance para todo o organismo através do consumo de transportadores de energia, oxigênio e os produtos de degradação resultantes: Os transportadores de oxigênio e de energia que são consumidos nos músculos não estão mais disponíveis para outros órgãos, devido ao débito de oxigênio e Os produtos da decomposição acidificam excessivamente o corpo, a respiração e o equilíbrio mineral do corpo descarrilam e a temperatura corporal aumenta drasticamente, pelo que os circuitos de controle do organismo são adicionalmente interrompidos e desencadeiam hipertermia maligna.

O que são substâncias desencadeadoras?

As substâncias desencadeadoras da hipertermia maligna, ou seja, as substâncias que podem desencadear esse distúrbio funcional, são: anestésicos inalatórios, succinilcolina e cafeína. Anestésicos de inalação, por ex. Sevoflurano, são usados ​​para induzir e manter a anestesia. Uma exceção é o óxido nitroso, que é uma substância segura e não um gatilho para hipertermia maligna. A succinilcolina é um relaxante muscular despolarizante usado em alguns casos durante a anestesia e é a substância desencadeadora mais importante. O estresse também pode ser um gatilho.

Neostigmina

Neostigmina é um Inibidores da colinesterase. Previne a degradação da acetilcolina na fenda sináptica pela enzima acetilcolinesterase. Este efeito o torna adequado como um antagonista de relaxantes musculares não despolarizantes, que são usados ​​para induzir e manter a anestesia. Neostigmina é, e. Usado para escapar da anestesia ou para neutralizar a fraqueza muscular miastenia gravis. Uma vez que os relaxantes musculares não despolarizantes, ao contrário dos agentes despolarizantes como a succinilcolina, não são substâncias desencadeadoras da hipertermia maligna, a neostigmina não é usada aqui.

Sintomas de hipertermia maligna

Os sinais precoces, mas inespecíficos, do início da hipertermia maligna são as arritmias cardíacas durante a anestesia. Um aumento no conteúdo de dióxido de carbono pode ser medido no ar expirado do paciente, e a rigidez muscular ocorre ao longo do tempo (Rigor) em todo o corpo. A pressão arterial cai com o aumento da freqüência cardíaca e a circulação do paciente se torna desestabilizada. Um forte aumento na temperatura corporal ocorre relativamente tarde.

No curso posterior da hipertermia maligna, a morte celular nos músculos atingidos pela crise leva a uma sobrecarga de potássio no sangue, que pode levar a arritmias cardíacas, o débito de oxigênio no corpo e a respiração insuficiente levam à hiperacidez. As complicações podem incluir insuficiência renal, insuficiência respiratória, insuficiência cardiovascular ou edema cerebral.

Diagnóstico

Os pacientes sob anestesia são monitorados extensivamente com instrumentos ("mmonitorando“), Os anestesistas estão muito atentos à hipertermia maligna. Um sinal precoce de hipertermia maligna é o aumento do conteúdo de dióxido de carbono no ar exalado; sinais de excesso de acidificação podem ser detectados na análise de gases do sangue. Se houver suspeita de uma crise de hipertermia maligna, a ação imediata e o diagnóstico são essenciais.

Para esclarecer a predisposição à hipertermia maligna antes de uma operação, a única opção específica existe atualmente para examinar uma amostra de músculo colhida em laboratório. No entanto, uma vez que isso requer uma pequena operação (Biópsia muscular) for necessário, este método não é adequado para testes / diagnósticos abrangentes.

terapia

A interrupção imediata do fornecimento da substância desencadeadora e da maior importância para a terapia possivelmente. a mudança para outro procedimento anestésico.
O mecanismo da doença pode ser interrompido pela administração do medicamento dantrolene. Uma operação que já está em andamento deve ser encerrada o mais rápido possível. O suprimento de oxigênio é aumentado, se necessário, a acidificação do corpo e as arritmias cardíacas podem ser tratadas com medicamentos. Por meio de ação terapêutica precoce consistente, a taxa de mortalidade na crise de hipertermia maligna pode ser reduzida a quase zero.

previsão

A hipertermia maligna é um incidente sério e potencialmente fatal sob anestesia. No entanto, por meio da experiência clínica em lidar com pacientes com HM, a possibilidade de realizar anestesia sem gatilho se houver suspeita de predisposição à hipertermia maligna, ação terapêutica resolutiva e a melhoria das opções de monitoramento e terapia intensiva, foi possível aumentar drasticamente a alta taxa de mortalidade não tratada reduzir.

Se um paciente suspeitar de hipertermia maligna no decorrer de operações anteriores, isso deve ser bem documentado e o paciente informado sobre isso para que possa informar o anestesista no planejamento de operações futuras.

As consequências da hipertermia maligna (como desequilíbrio metabólico, arritmias cardíacas, superaquecimento do corpo) surgem principalmente da administração das chamadas substâncias desencadeadoras (anestésicos) durante uma operação. Portanto, na terapia da hipertermia maligna, a interrupção imediata da substância desencadeadora é a primeira prioridade para evitar danos maiores. Uma vez que a hipertermia maligna resulta principalmente em um aumento da liberação de cálcio, isso deve ser interrompido o mais rápido possível. Se os primeiros sinais de descarrilamento ocorrerem durante uma operação (arritmia cardíaca, excesso de acidificação do corpo), o tratamento imediato da hipertermia maligna com relaxantes musculares (especialmente dantrolene) é crucial. Esses agentes bloqueiam os canais de cálcio, evitando que muito cálcio entre na célula. Isso minimiza o descarrilamento metabólico e as cãibras musculares. Além disso, evita-se o enorme aumento do calor.

Atualmente, é obrigatório nas salas de operação alemãs ter esse remédio ao alcance, uma vez que a administração imediata é de importância crucial para a terapia da hipertermia maligna. Nos últimos anos, isso resultou em cada vez menos pessoas morrendo de hipertermia maligna. No entanto, se você tem uma disposição genética, deve evitar a administração de “substâncias desencadeadoras clássicas” (anestésicos) para que a hipertermia maligna não possa se desenvolver em primeiro lugar. Portanto, é aconselhável fazer um teste se houver uma doença conhecida na família para determinar se há risco de cirurgia. Se houver risco de hipertermia maligna, nenhuma substância desencadeadora é usada durante a operação. Em vez disso, os meios são usados ​​para a chamada anestesia intravenosa total (TIVA). Aqui, o óxido nitroso ou relaxantes musculares não despolarizantes podem ser usados ​​como anestésicos. O objetivo é injetar continuamente pílulas para dormir, como propofol e analgésicos (como opiáceos) no paciente durante a operação. Isso garante a ausência de dor e inconsciência durante toda a operação, sem o uso de uma substância desencadeadora. Assim, não há aumento do risco de operações para pacientes com hipertermia maligna, desde que não sejam operados com substâncias desencadeadoras como anestésicos.

Apesar da administração imediata de relaxantes musculares como o dantroleno, há um (embora menos) descarrilamento do metabolismo. Isso inclui, entre outras coisas, a acidificação do corpo (Acidose), bem como uma concentração aumentada de dióxido de carbono (CO2) no sangue. Como ambos são prejudiciais ao corpo, a inalação com oxigênio a 100% é usada para a terapia da hipertermia maligna e o paciente pode respirar mais pelo ventilador de forma que mais CO2 seja exalado e mais O2 esteja disponível para o corpo ao mesmo tempo. Isso funciona contra a falta de oxigênio (Hipoxia) oposto. A acidificação do corpo é causada pela infecção de um agente alcalino (por exemplo Bicarbonato de Sódio) neutralizado.

A fim de evitar um distúrbio da coagulação do sangue, também se usa frequentemente a terapia de hipertermia maligna Heparina. Este remédio garante que o sangue não coagule completamente. Assim, o sangue não se aglomera, mas permanece líquido. Isso é especialmente importante para um Formação de trombo prevenir e um possível embolia evitar. A função renal também está em risco de hipertermia maligna. O mais importante aqui é que Síndrome de esmagamento evitar. Na síndrome de esmagamento, ocorre devido a um aumento do ataque de Mioglobina para um Insuficiência renal. A mioglobina é cada vez mais liberada de músculos danificados, entre outras coisas. Como terapia para hipertermia maligna, a administração de drogas urinárias (Diurético) importante. Durante o descarrilamento metabólico na hipertermia maligna, o corpo também acumula mais calor. Para minimizar isso, o corpo é ligeiramente resfriado (por exemplo, com toalhas frias). Como as arritmias cardíacas ocorrem durante a operação (especialmente batimentos cardíacos aumentados), outra medida terapêutica é monitorar a atividade cardíaca e a pressão arterial. Os pacientes geralmente são transferidos para a unidade de terapia intensiva para isso.