Ainda doença

O que ainda é doença?

A doença de Still também é chamada de sistêmica artrite idiopática juvenil designadas. Esta é uma doença reumática que afeta não apenas as articulações, mas também os órgãos. A palavra juvenil significa que se trata de uma doença infantil, menos de uma em cada 100.000 crianças na Europa desenvolve a doença de Still todos os anos. Portanto, é uma doença rara.

Outras variantes do reumatismo infantil são mais comuns e ocorrem em cerca de 10 entre 100.000 crianças. A doença de Still - também conhecida como síndrome de Still - também ocorre em adultos e é então chamada doença de Still do adulto designadas. Mais uma vez, menos de uma em 100.000 pessoas sofre desta doença a cada ano.

Com terapia apropriada, a doença de Still tem um parente bom prognóstico, mas também existem gradientes difíceis.

Recomendamos que você lide primeiro com os principais tópicos para obter informações gerais:

• reumatismo
• Poliartrite juvenil

Eu reconheço a doença de Still por esses sintomas

Em todas as doenças do chamado grupo reumático - que também inclui a doença de Still - normalmente ocorre uma reação inflamatória em várias articulações. As articulações maiores, como tornozelo, joelho, quadril, cotovelo, ombro ou punho, são particularmente afetadas.

Há dor, inchaço, vermelhidão e superaquecimento na (s) articulação (ões) afetada (s). No caso das crianças, isso pode ser demonstrado recusando-se a correr, por exemplo. Na doença de Still, no entanto, esses problemas comuns nas articulações geralmente só aparecem meses após o início da doença. Isso torna difícil encontrar um diagnóstico.

A doença geralmente começa com episódios de febre alta em torno de 40 ° C, que ocorrem principalmente pela manhã e à noite. A febre não pode ser suficientemente reduzida com medicamentos antipiréticos convencionais. Os afetados muitas vezes se sentem entorpecidos e exaustos,

As crianças podem atrair a atenção por meio da redução do consumo de alimentos e bebidas, do aumento da necessidade de dormir e do aumento dos gritos.

No início, a doença de Still muitas vezes se parece com uma infecção aguda. Isso é acompanhado por uma erupção na pele com manchas finas de cor salmão na área do estômago, tórax e costas, bem como na parte superior do braço e nas coxas. A erupção geralmente causa coceira. No início da doença, pode ocorrer dor na coluna cervical, por exemplo, ao virar a cabeça.

Na doença de Still, o envolvimento de órgãos inflamatórios também ocorre normalmente. Isso pode se manifestar de maneiras muito diferentes, dependendo de quais órgãos são afetados. Aparecem sintomas como respiração dolorosa devido a envolvimento inflamatório dos pulmões, problemas cardíacos devido à inflamação do pericárdio e dor abdominal devido à inflamação do peritônio.

Além disso, normalmente há um inchaço de vários gânglios linfáticos distribuídos pelo corpo (inchaço generalizado dos gânglios linfáticos) e um aumento do baço e do fígado (hepatoesplenomegalia), que pode se tornar perceptível em um exame de ultrassom do abdômen (ultrassonografia abdominal).

O inchaço do linfonodo também pode indicar outras doenças perigosas e deve ser examinado por um médico imediatamente se parar. Para isso, leia o artigo em: Edema crônico dos linfonodos - o que está por trás disso?

Quais órgãos podem ser afetados pela doença de Still?

É característico da doença de Still que, além do envolvimento das articulações, órgãos internos também sejam afetados. Vários órgãos podem ficar inflamados como parte da doença e, portanto, causar queixas.

As reações inflamatórias mais comuns são o peritônio (peritonite), o pericárdio (pericardite) e os pulmões (pleurisia) afetados. Os possíveis sintomas são dor abdominal, problemas cardíacos ou dor ao respirar profundamente.

O baço e o fígado também costumam estar aumentados. No entanto, esse aumento não se deve a um envolvimento inflamatório direto desses órgãos.

O envolvimento inflamatório das meninges raramente pode ocorrer em adultos com doença de Still (meningite) venha.

Leia informações adicionais sobre as doenças mencionadas acima em:

• O que é peritonite?
• Como a pericardite se expressa?

Tratamento da doença de Still

Não existe terapia causal que possa curar a doença de Still. No entanto, existem vários medicamentos que podem ajudar a prevenir, ou pelo menos minimizar, os danos às articulações e órgãos que resultariam da inflamação constante.

A terapia antiinflamatória desse tipo é essencial, especialmente para crianças que ainda estão em crescimento, pois, de outra forma, isso pode levar a restrições permanentes de movimento ou desalinhamentos. Mas a terapia antiinflamatória também desempenha um papel importante na manutenção da qualidade de vida dos adultos.

Os medicamentos usados ​​para tratar a doença de Still são anti-inflamatórios não esteroidais (AINEs), como ibuprofeno, naproxeno ou diclofenaco, glicocorticóides, como prednisolona ou os chamados agentes terapêuticos básicos ou medicamentos anti-reumáticos modificadores da doença (DMARDs), como metotrexato, sulfassalazina ou azatioprina.

Normalmente, uma tentativa de tratamento com AINEs é realizada por algumas semanas no início, uma vez que esses são os medicamentos com menos efeitos colaterais graves. Se nenhuma melhora adequada puder ser alcançada, medicamentos de um dos outros grupos são usados. Os glicocorticóides são freqüentemente altamente eficazes e, devido aos seus inúmeros efeitos indesejáveis, são administrados em terapia de longo prazo, se possível, apenas o mais brevemente possível.

Freqüentemente, é necessário iniciar uma terapia com glicocorticóides até que os agentes terapêuticos básicos comecem a funcionar. Estes têm um início de ação retardado de algumas semanas até 3 meses. Freqüentemente, eles precisam ser administrados ao longo de vários anos.

Como uma opção de tratamento relativamente nova para a doença de Still, os chamados produtos biológicos, como a anakinra, estão cada vez mais se destacando. São anticorpos que se ligam a certos receptores ou mediadores da reação inflamatória e, portanto, levam à inibição da inflamação.

Além da terapia medicamentosa - especialmente com a doença de Still juvenil - a terapia física e ocupacional regular desempenha um importante papel de acompanhamento.

Você pode encontrar mais informações sobre os medicamentos individuais em:

• Efeitos colaterais da cortisona - bênção ou maldição?

Diagnóstico da doença de Still

Para chegar ao diagnóstico correto, a anamnese exata, ou seja, a coleta do histórico médico, é fundamental. Os sintomas são particularmente importantes aqui.

Vários exames de sangue também são feitos. Um aumento significativo nos parâmetros inflamatórios no sangue é característico da doença de Still. Estes incluem os valores CRP e taxa de sedimentação (BSG) e o número de glóbulos brancos (Leucocitose) Na maioria dos casos, também há um aumento no número de plaquetas (Trombocitose) e anemia (anemia) em.

Normalmente, nenhum anticorpo típico de doenças auto-imunes é detectável no sangue. No entanto, esses achados não são específicos da doença. Não existe um teste específico que detecte a doença de Still. Em vez disso, uma compilação e avaliação de vários exames leva ao diagnóstico.

No caso da forma infantil da doença de Still, os olhos geralmente também são examinados detalhadamente para diagnóstico posterior, já que vários tipos de reumatismo em crianças podem envolver os olhos, que - se não tratados - podem levar à perda de visão. Normalmente, não há evidência de envolvimento dos olhos na doença de Still.

Outros exames, como ultrassom do abdômen ou ultrassom / raios X / imagens MRT de certas articulações, podem ser usados ​​para confirmar o diagnóstico.

Para obter informações mais detalhadas sobre o diagnóstico da doença de Still, consulte: Procedimento de uma ressonância magnética

Causas da doença parada

A causa da doença de Still ainda não foi totalmente esclarecida. É uma doença chamada multifatorial, ou seja, uma doença que surge de uma interação de muitos fatores.

Pode-se presumir que certas condições genéticas aumentam o risco de desenvolver a doença de Still. Se outros fatores forem adicionados, a doença irrompe.

O estado atual da pesquisa sugere que a doença de Still é uma doença auto-imune. Isso significa que o próprio sistema imunológico do corpo ataca falsamente as estruturas em seu próprio corpo e, portanto, leva a fortes reações inflamatórias repetidas.

Leia mais sobre isso em: Doenças autoimunes - o que é?

Expectativa de vida na doença de Still

A expectativa de vida geralmente não é restringida pela doença de Still - desde que seja tratada adequadamente. Devido aos avanços na terapia antiinflamatória e imunossupressora, a taxa de complicações letais (fatais) caiu significativamente nas últimas décadas.

Raramente há cursos altamente complicados com resultado fatal.

Curso da doença da doença de Still

Na maioria dos casos, a doença começa com ataques recorrentes de febre e erupções cutâneas, bem como fadiga e exaustão. Muitas vezes, os problemas articulares só se manifestam meses após o aparecimento dos primeiros sintomas.

O curso da doença e o prognóstico variam muito de pessoa para pessoa. Em alguns casos, a doença se resolve completamente na infância e na adolescência, em outros, permanece por toda a vida. Em seguida, é feita uma distinção entre um curso no qual os sintomas ocorrem em ataques recorrentes, entre os quais podem ocorrer semanas, meses ou anos sem sintomas, e um curso crônico no qual os sintomas persistem.

Em cerca de 20-30% dos pacientes afetados, a doença é suprimida permanentemente (remissão). Cerca de 40% dos doentes sofrem apenas de inflamação crônica leve das articulações, que pode ser bem tratada com terapia medicamentosa e fisioterapia de suporte.

Os sintomas nos órgãos podem reaparecer em etapas, mas também podem estar completamente ausentes por anos. Também há casos em que a doença dificilmente pode ser controlada com terapia e que está associada ao aumento da destruição articular e complicações na área dos órgãos.

Chances de recuperação na doença de Still

A doença de Still não tem cura. Pelo menos não no sentido tradicional.

Existem pacientes que podem entrar em remissão com a terapia. Nesse caso, a remissão significa que os sintomas não ocorrem mais e que a doença está totalmente sob controle. No entanto, como pode reaparecer a qualquer momento, não podemos falar de cura no sentido tradicional.

A doença de Still pode ser fatal?

Sim. Existem complicações no curso da doença que podem ser fatais.

Isso inclui, em particular, a chamada síndrome de ativação macrofágica, também conhecida como linfo-histiocitose hemofagocítica. No contexto da doença de Still ou no contexto de uma infecção viral sob terapia imunossupressora para a doença de Still, ocorre uma reação inflamatória excessiva do sistema imunológico.

Febre persistente, aumento do baço (esplenomegalia) e várias alterações no hemograma ocorrem. O diagnóstico nem sempre é fácil, uma vez que os sintomas clínicos mencionados, ou seja, febre e aumento do baço, também ocorrem na doença de Still não complicada.Somente as mudanças no hemograma apontam na direção de uma síndrome de ativação macrofágica. Terapia de explosão de cortisona em altas doses, imunossupressores e produtos biológicos são usados ​​terapeuticamente. A mortalidade da síndrome de ativação macrofágica é extremamente alta sem terapia apropriada. Mas mesmo com terapia, a mortalidade chega a 40%.