Feocromocitoma

Sinônimos em um sentido mais amplo

Tumor adrenal

Inglês: feocromocitoma, feocromoblastoma

definição

Um feocromocitoma é um tumor que produz hormônios (geralmente adrenalina e noradrenalina). Em 85% dos casos, o tumor está na glândula adrenal.

Na maioria dos casos (85%) o tumor é benigno, 15% são malignos. Normalmente (90%) o feocromocitoma é unilateral, mas 10% são bilaterais.
Além disso, os feocromocitomas são diferenciados com base nos hormônios que produzem. Cerca de 2/3 produzem adrenalina e noradrenalina. Os tumores malignos são caracterizados por sua produção adicional de dopamina.

Feocromocitoma é um exemplo de doença congênita associada a glândulas adrenais hiperativas. As glândulas adrenais hiperativas podem ter consequências graves para o corpo. Saiba mais sobre este tópico em: Quais são as consequências de uma glândula adrenal hiperativa?

Resumo

Feocromocitoma é um tumor, geralmente localizado na glândula adrenal, que produz os hormônios adrenalina e noradrenalina.
Na maioria das vezes, é um tumor benigno.
Se o tumor também produz dopamina, é maligno. A produção desse hormônio faz com que a pressão arterial do paciente aumente. Outros sintomas incluem palpitações, palidez e sudorese. Além dos sintomas, vários exames e procedimentos de imagem são usados ​​para o diagnóstico. A remoção cirúrgica do tumor é o foco da terapia. Os sintomas por si só também podem ser tratados com medicamentos.

Não há profilaxia. O prognóstico depende da dignidade (benigna ou maligna) do tumor.

Figura glândulas adrenais

1. Costelas
2. rim
3. Coluna
4. o autor não pode contar :-)
5. piscina
6. Glândula adrenal
   
   A glândula adrenal está localizada no chamado pólo superior do rim e, como você pode ver, é significativamente menor que o rim.

causas

A causa do pressão alta pode ser explicado da seguinte forma:
Uma vez que o tumor está principalmente no Glândula adrenal for encontrada, o resultado é pressão alta. A medula adrenal produz adrenalina e Norepinefrina.
As células da medula adrenal crescem incontrolavelmente em um feocromocitoma. O tumor produz os mesmos hormônios (adrenalina e noradrenalina) que são produzidos quando o sistema nervoso simpático (O sistema nervoso simpático faz parte do chamado sistema nervoso autônomo, que, sem influência voluntária, pode controlar muitos parâmetros, como a pressão arterial, suor I a. regulada) aumenta a pressão arterial.
A norepinefrina aumenta a pressão arterial, reduzindo-a musculatura lisa os vasos arteriais à contração. A adrenalina, por outro lado, altera a pressão arterial, aumentando o volume minuto (volume, que de Coração em um minuto) do coração. Ele também acelera o batimento cardíaco.

No momento, estamos tentando explicar por que o próprio feocromocitoma se desenvolve da seguinte maneira:
A suposição de que cerca de 10% desses tumores ocorrem em famílias é confirmada. Um certo componente hereditário que está em nossos genes é, portanto, de certa importância no desenvolvimento do tumor e no aparecimento da doença.

Sintomas / queixas

A pressão arterial aumenta, que permanece em um nível relativamente constante ou é acompanhada por altas (picos de pressão arterial) e baixas.

Especialmente quando a pressão arterial sobe, o paciente reclama de:

• uma dor de cabeça
• suor
• Palpitações
• Tremor (tremor)

Outros sintomas importantes são pele pálida e perda de peso !! Um aumento do número de glóbulos brancos pode ser detectado na contagem de sangue.

Se a face estiver avermelhada e houver ganho de peso, isso é contra o diagnóstico de feocromocitoma.

diagnóstico

O diagnóstico é feito por um lado na clínica (sintomas / queixas), por outro lado, por meio de exames laboratoriais e diagnósticos por imagem (Ressonância magnética / CT).

Além dos sintomas acima (uma dor de cabeçaPalpitações, palpitações), o médico pode fazer as seguintes descobertas:

Na medição da pressão arterial de 24h, falta a redução da pressão arterial efetivamente presente durante a noite.

É preciso medir o Hormôniosque são normalmente formados por feocromocitomas ocorrem. Pode ser medido na urina ou no sangue.
Os próprios hormônios ou seus produtos de degradação (por exemplo, ácido vanelina de amêndoa) são medidos na urina de 24 horas. Valores acima 200 ng / l Ter valor da doençacontanto que os hormônios estejam abaixo de um valor de 50 ng / l mentem, eles são chamados normal classificado.
Os valores acima se aplicam ao sangue 2000 ng / l Como patológico (mórbido), Valores abaixo 500 ng / l estão normal.
Então, se houver suspeita de feocromocitoma, o hormônio também pode ser usado Dopamina estar determinado. (A dopamina geralmente só é obtida a partir de Tumores malignos desse tipo - além da produção regular de dopamina pelo corpo, é claro).

Para obter um backup do diagnóstico, é realizado um teste de confirmação. Isso é feito pelo paciente Clonidina, um agente de ação central contra a hipertensão, aplicado (administrado). Normalmente, a concentração de agora cai Catecolaminas (Adrenalina e noradrenalina) no sangue. No entanto, isso não acontece com a erosão autônoma das catecolaminas devido a um feocromocitoma.

Uma medida comparativa entre a quantidade de hormônios na urina diurna e a quantidade na urina noturna (após administração de clonidina) também ajuda a estabelecer o diagnóstico. À noite - a urina geralmente aparece em pacientes saudáveis, mas também em pacientes com hipertensão primária (não causada por outra doença pressão alta), uma queda acentuada nas catecolaminas. Se não for esse o caso, então há um feocromocitoma.

A localização do feocromocitoma é por meio de diagnósticos por imagem, como Ultrassônico, Tomografia computadorizada (TC) ou Imagem de ressonância magnética (MRI) possível.

terapia

Como costuma acontecer, existem dois métodos de terapia diferentes que podem ser usados. A decisão mais adequada deve ser feita individualmente. Como regra, dependendo da extensão do tumor e da doença, o tratamento conservador é tentado. No entanto, o tamanho e o crescimento no tecido circundante também podem atrapalhar uma operação. Mesmo assim, vem primeiro.

cirurgia

Se o feocromocitoma estiver apenas em um lado, toda a glândula adrenal é removida. Se a doença for bilateral, tenta-se preservar parcialmente a glândula adrenal para poupar a terapia de reposição hormonal do paciente.

Tratamento conservador

Primeiro, a doença é tratada tentando aliviar os sintomas, ou seja, reduzindo a pressão arterial. Isso é feito com vários medicamentos anti-hipertensivos (medicamentos contra a hipertensão).

Se houver um tumor inoperável, Medicamento administrado, que a síntese (estrutura) de catecolaminas (adrenalina e Norepinefrina) inibir.

O tumor já tem metástases (Tumores filha), normalmente apenas o quimioterapia.

profilaxia

Uma vez que não são conhecidos fatores específicos para o desenvolvimento do feocromocitoma que favoreçam o crescimento ou o aparecimento da doença. Conseqüentemente, dificilmente a prevenção pode ser feita.
Apenas membros de famílias predispostas devem considerar aconselhamento genético para ver se testes preventivos podem ser realizados. A probabilidade de adoecer também pode ser calculada em um centro de aconselhamento genético.

previsão

O prognóstico é diferente. Depois que o tumor é removido cirurgicamente, ele ocorre em 80% de pacientes que tiveram feocromocitoma benigno para um pressão sanguínea normal.
Em todos os outros pacientes com um tumor benigno removido, existe o chamado Hipertensão essencial em frente. Portanto, a pressão arterial ainda está alta por causa de outras causas.

Em tumores benignos, o 5º - taxa de sobrevivência anual por volta de 95%. Se houver um tumor maligno que já espalhou metástases (metástases filhas), a taxa de sobrevida em 5 anos é de apenas 44%.