Síndrome de Reye

introdução

A síndrome de Reye é uma condição rara que afeta principalmente crianças entre quatro e nove anos. Isso resulta em danos ao cérebro, uma chamada encefalopatia, bem como inflamação do fígado, que é caracterizada por seu tecido adiposo. Isso pode levar à insuficiência hepática.

A síndrome de Reye geralmente se manifesta após uma infecção viral, por exemplo, após uma infecção com o vírus da gripe ou da varicela. O uso de certos medicamentos também pode levar ao desenvolvimento da síndrome de Reye.

causas

Tomar Aspirin® é considerado a causa do desenvolvimento da síndrome de Reye em crianças. As causas genéticas também são discutidas, pois algumas pessoas parecem mais propensas à síndrome de Reye. Se as crianças sofrem de infecções virais (por exemplo, infecção por influenza, infecção por varicela) e recebem Aspirina® terapeuticamente, o risco de desenvolver a síndrome de Reye aumenta. Portanto, as crianças só devem receber Aspirin® em casos excepcionais. No entanto, a doença também foi observada em crianças que não haviam tomado Aspirin® anteriormente.

Além da associação com infecções pelos vírus típicos da gripe, também foi encontrada uma conexão com vírus que causam doenças gastrointestinais (enterovírus). No nível celular, a síndrome de Reye funciona mal na mitocôndria. As mitocôndrias são as “usinas de força” das células do corpo e são essenciais para o metabolismo, pois controlam importantes ciclos de utilização de energia a partir do oxigênio. Na síndrome de Reye, várias enzimas da mitocôndria são perturbadas, de modo que, por exemplo, a amônia tóxica se acumula no corpo. Além disso, o lactato, produto metabólico ácido e os ácidos graxos de cadeia longa, são armazenados nos tecidos e órgãos. No fígado, os ácidos graxos levam ao tecido adiposo. Isso também prejudica a função hepática. A amônia leva ao desenvolvimento de encefalopatia no cérebro, danos graves ao cérebro que podem causar danos permanentes.

De modo geral, pode-se dizer que as conexões entre a síndrome de Reye e as doenças infecciosas virais, bem como a ingestão de ácido acetilsalicílico (Aspirin®), ainda não foram claramente esclarecidas. O risco genético da doença ainda não foi comprovado sem sombra de dúvida. É apenas certo que a doença geralmente se manifesta em crianças após uma infecção viral e que freqüentemente há uma associação com Aspirin®. As conexões exatas não são claras.

Aspirin® como causa da síndrome de Reye

Aspirin®, ou o ingrediente ativo ácido acetilsalicílico, não é permitido para crianças menores de 15 anos e é estritamente contra-indicado.
Tomar Aspirin® em crianças pode causar a chamada síndrome de Reye. A causa da síndrome de Reye não é totalmente compreendida. O certo é que além de tomar Aspirin®, que leva à síndrome de Reye, muitas vezes ocorre uma infecção viral, que às vezes não é notada.
Tomar Aspirin® junto com a infecção do vírus leva a uma disfunção hepática grave. O fígado não consegue mais decompor os produtos de degradação criados no corpo, como um pouco de amônia. A amônia é prejudicial ao sistema nervoso central. Isso leva a uma chamada encefalopatia, uma mudança no cérebro que, no caso da síndrome de Reye, está associada a uma perda de consciência e, posteriormente, a uma mudança de personalidade.
O primeiro sintoma da síndrome de Reye costuma ser sintomas como náuseas e vômitos intensos.

Sintomas

A síndrome de Reye pode teoricamente ocorrer em qualquer idade, mas geralmente se desenvolve por volta dos dez anos.

No início da doença, ela se manifesta como sonolência, letargia, vômitos, choro constante, febre, irritabilidade e comprometimento da função hepática. Também existem sintomas gastrointestinais, como náuseas e vômitos intensos. Cerca de 30% dos pacientes desenvolvem encefalopatia durante o curso da doença, que pode ser acompanhada de sintomas graves. Estes incluem, por exemplo, um acúmulo de fluido no cérebro (edema cerebral) que leva ao inchaço do cérebro, respiração muito rápida (hiperventilação) ou parada respiratória, convulsões, aumento dos reflexos (hiperreflexia) ou falha dos reflexos (arreflexia), uma extensão espástica das extremidades (rigidez decerebral) ou um distúrbio progressivo da consciência até o coma.

diagnóstico

Em alguns casos, o diagnóstico da síndrome de Reye já pode ser suspeitado perguntando-se à criança ou aos pais. Se a criança sofreu de uma infecção viral pouco antes dos sintomas se desenvolverem e foi tratada com Aspirin®, isso já pode ser uma indicação. Para confirmar o diagnóstico, o sangue geralmente é examinado primeiro. Na síndrome de Reye, valores aumentados de fígado, valores aumentados de aminoácidos, ácidos graxos e amônia, bem como outros níveis enzimáticos aumentados, são perceptíveis. O açúcar no sangue é frequentemente muito baixo (hipoglicemia). Uma vez que o fígado também está envolvido na coagulação do sangue, o comprometimento da síntese (produção) do fígado pode levar ao retardo da coagulação do sangue.

Quando o abdome da criança doente é palpado, pode-se frequentemente observar um aumento do fígado. Uma amostra de tecido hepático também pode ser coletada para mostrar tecido adiposo na síndrome de Reye.

Imagens adicionais são frequentemente solicitadas para descartar outras doenças. A tomografia computadorizada (TC) do crânio é realizada para descartar processos que ocupam espaço no cérebro, especialmente se a criança não estiver mais claramente consciente. Se houver edema cerebral (acúmulo de fluido no tecido cerebral), isso também pode ser visível na TC.

terapia

A causa da síndrome de Reye não pode ser tratada diretamente. Portanto, a terapia depende do tratamento do Sintomas a doença. As crianças afetadas principalmente precisam monitorado por terapia intensiva tornar-se. Freqüentemente há um Ventilação e Sedação das crianças necessárias.

Do Pressão intracraniana também deve ser monitorado. Para reduzir o edema cerebral e consequentemente a pressão intracraniana, por exemplo Manitol são dados. Esta é uma substância que é usada para multiplicar drenagem e pode reduzir o fluido no tecido cerebral.

o aumento dos níveis de amônia no sangue pode, por exemplo, por um B.também diálise de pele (Diálise peritoneal).

previsão

Em uma forma grave da síndrome de Reye, isso acontece aproximadamente ¾ dos casos à morte das crianças doentes. Daí um início precoce da terapia de suma importância nas fases iniciais da doença. Isso pode reduzir significativamente a alta taxa de mortalidade.

Atual Estudos sugerem que a síndrome de Reye é apenas um 25% de mortalidade Fora. Cerca de 1/3 das crianças desenvolveram dano permanente, por exemplo, déficits neurológicos ou Deficiências do Falou- e Capacidade de aprendizagem.

profilaxia

Não há profilaxia direta para prevenir o desenvolvimento da síndrome de Reye. A única opção é evitar o uso de Aspirin® em crianças e adolescentes com infecções virais, visto que é visto como o maior fator de risco para a doença.

Quais medicamentos são adequados para tratar a dor e a febre em crianças?

Devido à suposição existente de uma conexão entre a síndrome de Reye e a ingestão de Aspirin®, a administração de Aspirin® deve definitivamente ser evitada.
Paracetamol e ibuprofeno são os medicamentos de escolha para a dor e a febre. A escolha do medicamento e a dosagem dependem da idade e do peso da criança.

Ibuprofeno

O ibuprofeno pertence ao grupo dos antiinflamatórios não esteroidais (AINEs). O ibuprofeno tem efeito antipirético, analgésico e antiinflamatório.
O medicamento é aprovado a partir de 3 meses de idade ou com peso acima de 6 kg.
A dosagem em crianças deve ser adaptada ao peso corporal da criança. Em caso de dúvida quanto à dosagem ou uso, deve-se consultar o pediatra. Além da forma de comprimido, o ibuprofeno para crianças também está disponível na forma de suco, pó para dissolver ou supositório.
O ibuprofeno não deve ser administrado se você tem uma alergia conhecida ou se tem insuficiência renal ou hepática grave.

Paracetamol

Paracetamol é isto Droga de primeira escolha em crianças para tratar febre e dor. Pertence ao grupo dos anti-inflamatórios não esteróides (AINEs).
A preparação é aprovada de um peso de 3 kg.
O paracetamol não deve ser usado em bebês prematuros e recém-nascidos porque o fígado ainda está imaturo.
O paracetamol tem efeito antipirético e analgésico. Ao contrário do ibuprofeno, não possui componente antiinflamatório.
No caso do paracetamol, a posologia também deve ser adaptada ao peso corporal da criança. Overdoses de paracetamol devem ser evitadas a todo custo tornar-se. O fígado da criança, em particular, atinge rapidamente sua capacidade de decompor o ingrediente ativo. As consequências da sobrecarga são graves Danos ao fígado com a morte das células do fígado. Portanto, o pediatra deve ser consultado antes da primeira dose. A dose tóxica é alcançada em 150 gramas por quilograma de peso corporal.

história

A síndrome de Reye foi descrita pela primeira vez na Austrália em 1963. A primeira pessoa a descrevê-lo foi o patologista Ralph Douglas Kenneth Reye (* 5 de abril de 1912 em Townsville, † 16 de julho de 1977). No entanto, alguns anos se passaram antes que a conexão entre a doença e os possíveis gatilhos (infecções virais, Aspirin®) pudesse ser estabelecida.