Acromegalia

• Cérebro de ilustração

Sinônimos em um sentido mais amplo

Crescimento gigante da hipófise, distúrbio de crescimento

Inglês: acromegalia, gigantismo pituitário

Definição de acromegalia

Sob o termo Acromegalia entende-se um alargamento da acra (ver abaixo) e o órgãos internos devido ao aumento Hormônio do crescimento - Excreção (secreção de somatotropina, secreção de GH (hormônio do crescimento)).
Essa secreção excessiva ocorre após o alongamento estar completo.
Acras são, por exemplo Por exemplo, nariz, lábios, língua, orelhas, mãos, dedos e pés. Se essa superprodução ocorrer antes da puberdade, ou seja, se o crescimento em comprimento ainda não estiver completo, desenvolve-se um crescimento gigante causado pela glândula pituitária (gigantismo pituitário).

Leia mais sobre o assunto aqui: Crescimento atrofiado

história

O nome acromegalia vem do grego akron = ponto e mega = grande. O neurologista Pierre Marie, de Paris, é considerado o primeiro a descrever este quadro clínico.
No final do século 19 ele reconheceu o alargamento da acra (ver definição) como um quadro clínico. No entanto, há indícios de que a acromegalia já era conhecida dos egípcios na época dos faraós.
Há imagens de faraós retratados com lábios protuberantes, queixos grandes e narizes protuberantes. Na época, essas características anatômicas típicas da acromegalia eram consideradas divinas.

Cérebro de ilustração

1. Cérebro (Cérebro)
2. Cerebelo (Cerebelo)
3. Medula espinhal
4. Glândula pituitária (glândula pituitária)

Frequência / epidemiologia

Ocorrência na população

Em média, cerca de 40 a 70 pessoas em 1 milhão de pessoas são afetadas. Todos os anos, cerca de 3 a 4 pessoas por 1 milhão de pessoas adoecem.

Causa da acromegalia

Como regra, existe um adenoma (tumor benigno) da glândula pituitária anterior (esta é uma parte do cérebro que produz o hormônio) que produz o hormônio somatotropina em grande extensão.
Um adenoma é um tumor benigno que se origina nas células da glândula e tenta imitá-las.
Neste caso, ele cresce na parte anterior da glândula pituitária. Em casos extremamente raros, o tumor também pode ser maligno (carcinoma).
As seguintes causas são igualmente raras: uma superprodução de somatotropina, cuja causa está fora da glândula pituitária anterior.
Uma vez que a produção deste hormônio é estimulada pelo chamado GHRH (hormônio liberador do hormônio do crescimento) do hipotálamo (outra região do cérebro), a superprodução relacionada ao tumor também pode ocorrer aqui em casos muito raros.
Essa liberação aumentada também levaria a uma liberação aumentada do hormônio somatotropina (Hormônio do crescimento) liderar.

Leia mais sobre o assunto: Esses sintomas indicam um tumor hipofisário!

Sintomas / queixas

Sintomas típicos acromegalia são alargamentos e engrossamento do crânio, o mãos e Pés.
Este alargamento da acra está quase sempre presente, assim como o Engrossamento da pele e um Esplancnomegalia (aumento anormal dos órgãos internos).
A acromegalia ocorre frequentemente em mulheres Irregularidades menstruais (Interrupção do período mensal).
Em pouco menos da metade dos homens há libido e Disfunção erétil em. Em ambos os sexos, há aumento da sudorese (Hiperidrose).

Em pacientes com Acromegalia as protuberâncias dos olhos também caem no rosto (protuberâncias supraorbitais proeminentes) em.
A ampliação do nariz, Lábios e língua levam a um típico linguagem irregular.
Dependendo do tamanho do adenoma, ele voltará a ocorrer devido ao seu crescimento deslocador uma dor de cabeça e distúrbios visuais observados.

Também o periférico Sistema nervoso podem ser afetados: há distúrbios sensoriais (distúrbios sensoriais) nas mãos e nos pés e também fraqueza muscular.
35-50% dos pacientes terão um Síndrome do túnel carpal com compressão do Nervo mediano visto.
Você pode encontrar mais informações em nosso tópico:

• Síndrome do túnel carpal.

Muitos pacientes com acromegalia existente também desenvolvem alterações na Sistema cardiovascular e como resultado um pressão alta.

Você pode encontrar mais informações em nosso tópico:

• Sistema cardiovascular
• pressão alta

diagnóstico

Como acontece com qualquer procedimento para estabelecer um diagnóstico, a anamnese (histórico médico) pode fornecer informações:

• Os anéis antigos ainda servem, o tamanho do sapato mudou?

• Uma comparação com fotos antigas pode ajudar.

Na endocrinologia (o estudo dos hormônios), diferentes níveis podem ser medidos no sangue:

• IGF 1 no plasma: uma vez que o IGF 1 é estimulado pela somatotropina (STH), ele reflete os níveis de STH
• Nível basal de STH: um perfil diário deve ser criado porque o STH é liberado em diferentes concentrações em diferentes momentos do dia (principalmente à noite)
• Valores de STH no teste de TRH e LHRH: é testado se a hormona de crescimento pode ser estimulada patologicamente (i.e. patologicamente); Os hormônios TRH (estimula a secreção de TSH, que estimula a glândula tireóide) e LHRH (estimula a secreção de LH e FSH, que nos homens influenciam na maturação dos espermatozoides e nas mulheres os óvulos) registram a função da glândula pituitária anterior (HVL) medindo a concentração dos hormônios afetados (TSH, FSH e LH). Se a concentração não aumentar, então há um distúrbio da hipófise anterior (HVL).

Terapia para acromegalia

É o causa raiz em torno de um microadenoma benigno (pequeno adenoma) pode ser removido cirurgicamente.
Aproximadamente. 90% dos casos são curados clinicamente. No entanto, se o adenoma da hipófise for maior que 10 mm (macroadenoma = adenoma grande), também pode ser removido cirurgicamente, mas só poderá ser removido completamente em cerca de 60% dos casos.

O resultado pode ser visto imediatamente após a operação porque o nível de IGF 1 cai. Os sintomas clínicos, no entanto, só diminuem lentamente ao longo de semanas e meses.

Em pacientes para os quais a operação não é uma opção ou se a terapia cirúrgica falhar, a radioterapia pode ajudar. Para este propósito, usando TC (tomografia computadorizada) ou MRI (tomografia de ressonância magnética) Gravações e, com a ajuda de um programa de computador, planos de radiação personalizados individualmente são criados para cada paciente. Isso inclui a intensidade, localização e frequência da radiação. No entanto, o efeito total só ocorre após alguns anos.

A terapia medicamentosa também pode ser usada. Este é z. Por exemplo, usado quando uma operação ou radiação não pode ser realizada, ou na preparação para ambas.
Será Análogos da somatostatina (Substâncias que correspondem à somatostatina e mostram o mesmo efeito: octreotida, lanreotida) e Agonistas da dopamina (Substância que tem o mesmo efeito da dopamina; a dwiropamina é o precursor da adrenalina).

o Somatostatina-Os análogos levam a uma redução no nível de STH em muitos pacientes (80-95%).
Em metade dos pacientes, o adenoma até diminui.
Como desvantagem o hormônio é injetado sob a pele e é relativamente caro. No entanto, também está sendo cada vez mais injetado no músculo, onde tem um efeito de depósito por 2 a 4 semanas.
Problemas que afetam o trato gastrointestinal (por exemplo, diarreia) podem ocorrer no início da terapia. Uma vantagem, entretanto, é que o efeito pode ser avaliado rapidamente (em algumas horas).

No Agonistas da dopamina infelizmente, abordam apenas cerca de 25% dos pacientes. O agonista da dopamina também não pode causar a redução do adenoma. O efeito pode ser avaliado em algumas semanas (6-8).

Um parente novo desenvolvimento é um antagonista do receptor, que impede o efeito do STH no ponto de ancoragem (receptor) do hormônio. Portanto, isso não leva a uma redução direta da concentração de STH. Como os outros medicamentos, é usado quando a terapia cirúrgica ou a radiação não são eficazes ou não são possíveis.

previsão

Se o tumor benigno puder ser operado, a probabilidade de cura completa depende de seu tamanho.
A taxa de cura efetiva para microadenomas é de 90%, para macroadenomas ainda é de 60%.