A Síndrome de Budd-Chiari - a oclusão da veia do fígado

O que é a síndrome de Budd-Chiari?

A Síndrome de Budd-Chiari tem o nome de George Bush e Hans Chiari, que a descreveram pela primeira vez.
Esta é uma doença hepática rara em que um coágulo (trombose) nas veias hepáticas causa um distúrbio de drenagem no fígado. Esta trombose descrita é frequentemente causada por doenças do sangue e da coagulação. Se não for tratada, a síndrome de Budd-Chiari termina dentro de alguns anos como resultado de uma insuficiência hepática que leva à morte.

Reconhecendo a Síndrome de Budd-Chiari

Sintomas da síndrome de Budd Chiari

Os sintomas da síndrome de Budd-Chiari são relativamente inespecíficos. Depende se a oclusão da veia hepática ocorre de forma rápida ou lenta. Uma síndrome aguda de Budd-Chiari pode levar a uma forte sensação de pressão no abdômen superior direito com fadiga extrema
Em geral, existe um distúrbio de drenagem no fígado em ambos os casos. Isso faz com que o sangue se acumule no fígado, fazendo com que o fígado aumente (hepatomegalia). O baço também pode ser afetado (esplenomegalia).

O tecido do fígado é danificado pelo aumento da pressão no fígado. Pode haver uma remodelação do tecido conjuntivo do fígado (fibrose hepática) com deterioração da função hepática. No decurso da doença, pode desenvolver-se cirrose hepática - um fígado com tecido danificado.
As pessoas afetadas freqüentemente desenvolvem um acúmulo de ascite conforme o tamanho do abdômen aumenta. Isso também é chamado de ascite.

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Diagnóstico da Síndrome de Budd-Chiari

O diagnóstico da síndrome de Budd-Chiari pode ser feito por procedimentos simples.

• O paciente deve primeiro ser entrevistado (= anamnese) para identificar os sintomas. A clínica difere dependendo se a síndrome de Budd-Chiari se desenvolve rápida ou lentamente. Na forma aguda, geralmente há uma forte sensação de pressão.
• O exame físico pode mostrar um acúmulo de ascite e um aumento palpável do fígado devido ao distúrbio do fluxo venoso.
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• Se houver suspeita da síndrome de Budd-Chiari, o exame Doppler com ultrassom pode ajudar. A oclusão da veia hepática e o aumento do fluxo sanguíneo dos vasos de desvio podem ser mostrados aqui.
• A função hepática pode ser registrada por meio de um exame de sangue, registrando-se as transaminases.

É assim que a Síndrome de Budd-Chiari é tratada

Se a síndrome de Budd-Chiari for reconhecida, o tratamento será necessário em todos os casos. Porque sem tratamento, danos ao fígado e morte podem resultar em danos ao fígado.
O tratamento visa restaurar o fluxo sanguíneo para o fígado. Dependendo da extensão do distúrbio de drenagem, diferentes terapias podem ser consideradas.
Se a veia hepática for bloqueada por um coágulo sanguíneo (trombose), o sangue pode ser diluído com medicamentos, que têm como objetivo soltar o trombo. Se a síndrome de Budd-Chiari for crônica, a pessoa em questão deve tomar anticoagulantes permanentemente para evitar a formação de mais coágulos sanguíneos.

Se o tratamento medicamentoso não fornecer fluxo sanguíneo suficiente para o fígado, a veia hepática obstruída pode ser recanalizada. Outra opção de terapia é a criação de um TIPS (shunt porto-sistêmico intra-hepático transjugular). Isso cria uma pequena conexão entre a veia hepática e a veia porta que transporta o sangue para o fígado. Isso deve ajudar a que o sangue não se acumule tanto no fígado, mas pode ser transportado para o coração por meio de um curto-circuito criado.

Se não der certo e os procedimentos cirúrgicos não ajudarem, o transplante de fígado deve ser considerado como última opção terapêutica.

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Tratamento de retenção de água na síndrome de Budd-Chiari

O tratamento pode variar dependendo da quantidade de ascite que um paciente com síndrome de Budd-Chiari tem. Ao tomar medicamentos do grupo dos diuréticos, apenas pequenas quantidades de ascite podem ser excretadas do corpo. Por exemplo, a terapia medicamentosa para aliviar o estômago geralmente não é suficiente.
Como outra opção de terapia, a ascite pode ser puncionada. Este é um procedimento relativamente pequeno, mas um tanto invasivo (quebrar o corpo). Se a ascite continuar se formando, várias punções de ascite serão necessárias.

Mais informações sobre este tópico podem ser encontradas em:

• Ascite
• Punção de água no abdômen

Curso da doença em uma síndrome de Budd-Chiari

Na síndrome de Budd-Chiari, o distúrbio de drenagem leva a uma deterioração crescente da função hepática. Isso faz com que o fluido abdominal se acumule e a circunferência da cintura aumente.
Dependendo de quando a síndrome de Budd-Chiari é tratada e se o tratamento garante um fluxo sanguíneo bem-sucedido para o fígado, os sintomas podem melhorar.

Se a síndrome de Budd-Chiari não for tratada, o aumento da pressão no fígado leva a danos progressivos ao fígado e à remodelação do tecido conjuntivo do fígado (fibrose hepática). Isso pode levar à insuficiência hepática.

Leia também:

• Sintomas de deterioração da função hepática
• Tecido conjuntivo do fígado (fibrose hepática)
• Insuficiência hepática

Duração da Síndrome de Budd-Chiari

A duração do tratamento da síndrome de Budd-Chiari depende da causa subjacente, do momento e do sucesso da terapia. Tem como objetivo restaurar o fluxo sanguíneo para o fígado.
A Síndrome de Budd-Chiari crônica pode exigir terapia vitalícia com anticoagulantes.

Expectativa de vida com síndrome de Budd-Chiari

O prognóstico da síndrome de Budd-Chiari, por outro lado, depende do início e do sucesso da terapia.
Se a síndrome de Budd-Chiari não for tratada, o tempo de sobrevivência devido à insuficiência hepática é limitado a menos de três anos em 90% dos casos.
Por outro lado, se a terapia for iniciada precocemente, até 10% dos pacientes morrem nos primeiros cinco anos.

Causas da Síndrome de Budd-Chiari

A síndrome de Budd-Chiari é desencadeada por uma oclusão completa ou incompleta dos vasos do fígado. Na maioria dos casos, afeta a grande veia hepática, que transporta o sangue do fígado para a veia cava inferior e o coração. A maior parte da oclusão é devida a uma trombose, ou seja, um coágulo de sangue. Nesse caso, a pessoa em questão deve ser examinada para verificar se há distúrbios sanguíneos (malignos) associados à coagulação prejudicada.
Isso também inclui a síndrome mieloproliferativa, que pode ser entendida como um precursor do câncer sanguíneo maligno (leucemia). É uma das causas mais comuns de desenvolvimento da síndrome de Budd-Chiari. Outras doenças do sangue que aumentam o risco da síndrome de Budd-Chiari são a doença do fator V e a trombofilia.

Leia mais sobre este tópico em:

• Desordem de sangramento
• Curiosidade sobre trombose (trombofilia)
• Fator V Leiden

Porém, também há casos em que o quadro clínico da síndrome de Budd-Chiari não é causado por uma trombose, mas por um tumor que pressiona a veia hepática de fora. Um exemplo disso é o tumor de Wilms em crianças.

Para obter mais informações sobre este tópico, recomendamos nossa página em: Tumor de Wilms - qual é o prognóstico?

No entanto, as causas exatas para o desenvolvimento da síndrome de Budd-Chiari não são totalmente claras.

Outras questões

A síndrome de Budd-Chiari é contagiosa?

Na maioria dos casos, a síndrome de Budd-Chiari é causada pela formação de um coágulo sanguíneo que bloqueia a veia hepática. Isso não é contagioso. Os fatores de risco para a síndrome de Budd-Chiari (distúrbios hemorrágicos), no entanto, podem ter sido herdados.