Dermatomiosite

Sinônimos

Polimiosite, Doença de Lila

definição

No Dermatomiosite é um doenças inflamatórias da pele e músculos esqueléticos.

Também pode órgãos tais como o rim ou o fígado a ser afetado. A dermatomiosite também é chamada de doença roxa, pois é causada principalmente por uma vermelhidão roxa na área da Pálpebras avisos.

Distribuição de frequência

Com dermatomiosite, diferencia-se duas fases em que a doença ocorre.

Por um lado, pode estar em Crianças com idades entre cinco e 14 anos ocorrer. Aproximadamente 0,2 / 100.000 habitantes / ano adoecem.

Mais frequentemente No entanto, a doença ocorre entre os 35 e 65 anos de idade ligado, aqui principalmente como resultado de ou antes de uma doença tumoral. 0,6-1,0 / 100.000 habitantes / ano adoecem.

Assim, dermatomiosite é um doença muito rara, no qual Mulheres mais frequentemente são afetados como homens. A maioria das doenças se manifesta em mulheres por volta dos 50 anos, geralmente com predisposição a doenças tumorais.

causas

A causa exata (etiologia) da doença ainda não está clara. Acredita-se que seja um doença imunológica atos. Isso significa que o corpo forma autoanticorpos dirigidos contra uma estrutura endógena.

Na dermatomiosite, o corpo forma Autoanticorpos contra uma certa estrutura que está em pele e osso está localizado, ou seja, que Colágeno. O colágeno é uma proteína em nosso tecido conjuntivo ocorre e garante que nosso Pele elástica ainda mecanicamente estressante é. Ao mesmo tempo, garante um grande no osso estabilidade e ainda com certeza Flexibilidade. Além da pele e dos ossos, o colágeno também é encontrado na Estrutura dentária, no cartilagem, no Tendões e em bandas diferentes. O colágeno é, portanto, uma "proteína universal" com muitos subtipos diferentes que cumprem sua função característica no respectivo tecido. Nos tendões, por exemplo, o colágeno é organizado em paralelo e, portanto, tem uma enorme força de tração. O colágeno é reticulado na pele para garantir um alto nível de elasticidade.

Como na dermatomiosite os anticorpos são dirigidos contra componentes do colágeno, também se fala de um Colagenose. Acredita-se que estresse psicológico, 1 predisposição genética tal como Exposição à luz solar apoiar o desenvolvimento de tal colagenose. Uma vez que o colágeno é encontrado em todos os tecidos conjuntivos e em todos os órgãos também cada órgão afetado estar. No entanto, também existem casos que se limitam aos músculos ou à pele. E se apenas o músculo é afetado e nenhum outro órgão ou tecido conjuntivo, fala-se de um Polimiosite.

É importante saber que a dermatomiosite principalmente com um tumor, ou seja, uma neoplasia, anda de mãos dadas. Nas mulheres, costuma haver câncer na área de Ovários (Cancro do ovário). Não está claro se o câncer é a causa da dermatomiosite ou se a dermatomiosite se desenvolve primeiro e depois o câncer se desenvolve. Embora a causa exata não seja clara, deve-se sempre fazer o teste para um possível câncer se houver dermatomiosite.

É diferente com crianças que desenvolvem dermatomiosite. Freqüentemente, é uma doença induzida por vírus que quase sempre está associada à fraqueza muscular. Os vírus (presumivelmente Coxsackivírus) desencadeiam uma autoimunização, ou seja, uma reação de defesa do corpo contra os próprios componentes de colágeno do corpo.

Sintomas

o Sintomas dermatomiosite muito diferente falhou. Existem, entretanto característica Sintomas que podem ser vistos na maioria dos pacientes.

Geralmente vem primeiro para o cor roxa clássica na área da pálpebra; isto mudanças de pele típicas, especialmente em Área das pálpebras e tronco ocorrendo é através de um Eritema causado, principalmente com um Inchaço (edema) anda de mãos dadas. Um eritema surge lá Veias de sangue, então o Veias e Artérias, si mesmos expandir e se torna um Aumento do fluxo sanguíneo vem nesta área da pele. Além do inchaço e vermelhidão, também há um Diminuição da espessura da pele (atrofia da epiderme). Esta diminuição ocorre principalmente no Área das articulações extensoras do dedo ao invés de. Há também um Mudança nas unhas, já que você está agora nesta área, o pequeno Reconhecer vasos sanguíneos (capilares) pode. Isto é um Telangiectasia.

O paciente também tem um fraqueza permanente nos músculos sendo especialmente músculos proximais são afetados, ou seja, os músculos em Ombros e área do quadril. Por exemplo, é difícil para o paciente levantar o braço corretamente. Além da fraqueza muscular, também pode ser Dor muscular gozar, semelhante à dor dos músculos doloridos.

Outro sintoma, mas despercebido, é que Vasculite. Isto é um Inflamação dos vasos sanguíneos. Pode ser também febre, Suor noturno e Exaustão venha.

Mais sintomas pode surgir assim que um órgão, como o fígado, a rim, a coração, a pulmão ou isso também Sistema nervoso central são afetados. Se os pulmões forem afetados, por exemplo, pode levar a um respiração difícil (dispneia) venha. Devido ao Fraqueza muscular também pode se tornar um expressão facial triste venha (Hipomimia).

Em um estágio muito tardio estabeleça-se Placas de fosfato de cálcio na pele uma (Calcinose cutis).

diagnóstico

O diagnóstico Dermatomiosite é principalmente devido ao reconhecível Sintomas colocado. Um paciente sofre Força reduzida, Dores musculares, febre e um vermelhidão visível da pele (eritema febril), então é muito provável que seja uma dermatomiosite.

Além disso, sangue removidos e analisados ​​em laboratório. Com os valores de laboratório cai-se então Aumento das enzimas hepáticas (transaminases), do Apoproteínas, do LDH (Lactato desidrogenase), a enzima Aldolase e a Creatina quinase em. Além disso, são anticorpos antinucleares, que são direcionados contra componentes do núcleo da célula, detectáveis.

No exame histológico também ocorre Recessão da pele (atrofia da epiderme) em. Há também um Degeneração basocelular, isso significa que a camada de células mais baixa da pele não é mais reconhecível porque as células morrem. no Eletromiograma também é um Inflamação dos músculos (miosite) reconhecível.

Onde a dermatomiosite é comum?

Dermatomiosite no rosto

Os sintomas da dermatomiosite na pele são particularmente visíveis nas áreas mais expostas à luz solar.

Além das mãos, isso também inclui aquele cara, em que vermelho escuro a azul-violeta (lilás) Descoloração da pele (Eritema) pode atrair a atenção.
Estes são frequentemente encontrados na área da pele ao redor dos olhos (periorbital), na região das bochechas, na ponte do nariz, mas também no decote, nas costas e nos braços.

A descoloração da pele pode - especialmente freqüentemente nas pálpebras - ser acompanhada por um inchaço leve ou intenso, coceira ou até mesmo queimação e dor. Se a área da bochecha for afetada, uma borda fina esbranquiçada ao redor da boca geralmente é perceptível, que é poupada da descoloração da pele (borda perioral, „Sinal de xale“).

Além da descoloração característica da pele, também pode ser notada uma alteração nas características faciais, que é causada pela alteração da pele. Freqüentemente, um desenvolve expressões faciais reduzidas (Hipomimia), da qual pode resultar uma expressão triste típica.

Dermatomiosite nas mãos

Para as áreas do corpo onde Mudanças na pele pode ocorrer como parte de uma dermatomiosite existente, além do rosto, decote, costas e braços, especialmente as mãos.

Nos lados extensores dos dedos, ou seja, a parte superior dos dedos (não o lado da palma), pode ocorrer vermelhidão - como no rosto - possivelmente também de pequenas saliências ou nódulos de pele plana e avermelhada (Pápulas) para ser acompanhado (Símbolo de Grotton).

Essas chamadas pápulas de Grotton são freqüentemente encontradas acima das articulações dos dedos, mas em alguns casos também podem se estender ou se espalhar para o dorso da mão.

Esta vermelhidão da pele e pápulas nos dedos pode estar com coceira ou mesmo sensações de dor e queimação estão associadas.

Além disso, a dobra da unha e a cutícula podem engrossar, pelo que empurrar a cutícula para trás ou tocar na dobra da unha também pode ser doloroso (Sem sinal).

Em casos raros, o fluxo sanguíneo reduzido doloroso nas mãos pode ocorrer de vez em quando, muitas vezes desencadeado por água fria ou temperaturas externas frias (Convulsões de Renaud).

terapia

No terapia uma dermatomiosite, depende se, além da doença além disso, um carcinoma ocorreu. Na maioria das vezes vem Remoção do tumor para um declínio doença.

O paciente sofre exclusivamente em dermatomiosite ele deve ser o primeiro Mantenha-se afastado da forte radiação ultravioleta. Além do que, além do mais, Glicocorticóides tratou que o Neutralize a inflamação devemos. A doença já é muito avançado ou é um caso sério, se o paciente ainda Imunossupressores assimilar. Estas são drogas que fazem isso Suprima o sistema imunológico, porque isso é errado em caso de doença ataca as próprias células do corpo. Se você suprimir o sistema imunológico, pode minimizar a resposta imunológica errada. Além de imunossupressores, você também pode Citostáticos ser usado.

Principalmente deveria poucas semanas após a terapia, o Sintomas muito melhores tornar-se. Além da terapia medicamentosa, um fisioterapia ser realizado em torno do gradualmente construa músculos enfraquecidos novamente.

profilaxia

Desde o causas exatas dermatomiosite até hoje não está claro é difícil prevenir a doença. No entanto, acredita-se que estresse psicológico e alto radiação Uv (por exemplo, pela exposição ao sol ou por visitas frequentes ao solário) promovem a doença. Portanto, é importante reduzir ao mínimo o número de visitas ao solário, especialmente se a família já tiver sofrido doenças semelhantes.

previsão

o previsão que é dermatomiosite ruim. Dentro do primeiros 2 anos morrem 30% de todos os pacientes, muitos devido à doença tumoral; se for tratada adequadamente, a dermatomiosite também pode regredir com sucesso, de modo que a expectativa de vida aumenta enormemente.

Por causa da terapia com Imunossupressores Muitos pacientes morrem de infecções inofensivas porque o sistema imunológico não é mais capaz de controlá-los.

Curso de dermatomiosite

A dermatomiosite é uma das doenças que ainda não tem cura, por isso o tratamento é apenas um Alívio dos sintomas e um Melhorando a qualidade de vida causar e perseguir como uma meta.

Porque é uma doença do autoimune A terapia geralmente consiste em suprimir o sistema imunológico, ou seja, suprimi-lo, a fim de evitar a reação errada do sistema imunológico com as próprias estruturas do corpo (principalmente com glicocorticóides / cortisona ou imunossupressores).

Esta terapia deve, no entanto, ser realizada de forma consistente durante um longo período de tempo; a recorrência dos sintomas durante ou após a terapia, bem como o agravamento dos sintomas nunca podem ser 100% excluídos.

O curso da dermatomiosite depende muito se ela ocorre como parte de uma doença tumoral ou como uma doença independente e, portanto, não pode ser geralmente prevista. Foi demonstrado que o tratamento medicamentoso adequado pode, pelo menos, reduzir significativamente os sintomas da doença.