linfoma de Hodgkin

definição

Debaixo de linfoma de Hodgkin, também conhecido como doença de Hodgkin, é uma doença maligna do sistema linfático em humanos. Por definição, são certas células do sistema imunológico que Células B, degeneram e formam tumores malignos que emanam dos gânglios linfáticos. Na classificação dos linfomas, o linfoma de Hodgkin é um dos dois grandes subgrupos, o outro grupo é composto pelos múltiplos Linfoma não Hodgkin educado.

Por definição, o linfoma de Hodgkin inclui a presença de células específicas, as células gigantes de Sternberg-Reed e as células de Hodgkin epônimas. O linfoma de Hodgkin é caracterizado por gânglios linfáticos inchados e palpáveis ​​externamente, bem como pelos chamados sintomas B, que consistem em suores noturnos, perda de peso e febre. O linfoma de Hodgkin pode teoricamente se desenvolver em qualquer linfonodo, mas geralmente ocorre no pescoço, na axila ou na região da virilha.

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Comparado ao linfoma não-Hodgkin, o linfoma de Hodgkin tem um prognóstico relativamente bom, de modo que a terapia curativa, isto é, a terapia orientada para a cura é sempre iniciada. O linfoma de Hodgkin afeta principalmente homens jovens entre 25 e 30 anos de idade, com um segundo pico de incidência entre 50 e 70 anos de idade.

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Causa do linfoma de Hodgkin

Até o momento, não foi possível identificar uma causa clara do linfoma de Hodgkin. No entanto, alguns fatores são conhecidos que estão associados ao linfoma de Hodgkin e, portanto, podem ser as possíveis causas. Especialmente isso Vírus de Epstein Barr (EBV), o patógeno, etc. do Febre glandular de Pfeiffer, está relacionado ao linfoma de Hodgkin. Em cerca de 50% dos casos, o EBV pode ser detectado neste tipo de linfoma. Da mesma forma é a infecção com HIV um fator de risco para linfoma de Hodgkin, o tabagismo também é discutido como uma possível causa. Além disso, o linfoma de Hodgkin pode ocorrer após terapia imunossupressora agressiva, como ocorrem após o transplante de órgãos.

Sintomas de linfoma de Hodgkin

O linfoma de Hodgkin causa uma variedade de sintomas mais ou menos específicos. Como é muito típico do linfoma de Hodgkin Sintomas B A tríade de sintomas de febre, perda de peso indesejada (> 10% nos últimos 6 meses) e sudorese noturna pronunciada. Os pacientes então suam tanto que precisam trocar de camisola e lençóis. Além disso, o linfoma de Hodgkin geralmente está associado à perda de apetite.

No entanto, os sintomas de B também podem, e. ocorrem na tuberculose, outras doenças tumorais e processos inflamatórios. Outra característica do linfoma de Hodgkin é persistente Inchaço dos nódulos linfáticosque podem ser sentidos como nós firmes e indolores sob a pele do pescoço, axila ou virilha. Os sintomas gerais de pacientes com linfoma de Hodgkin são ineficiência e fadiga significativas. Outros sintomas raros, mas muito específicos, são aqueles que ocorrem em intervalos de 3-7 dias Febre Pel-Ebstein e, por razões inexplicáveis, dor nos gânglios linfáticos afetados após o consumo de álcool (Dor de álcool) Nos estágios posteriores, outros sintomas são possíveis, resultantes do envolvimento de outros órgãos.

Leia informações detalhadas sobre: Febre Pel-Ebstein

Sintomas da pele no linfoma de Hodgkin

Além dos sintomas descritos acima, o linfoma de Hodgkin, em alguns casos, também causa sintomas adicionais na pele. No linfoma de Hodgkin, por exemplo, pode ocorrer coceira na pele, que ocorre de forma generalizada e vai e vem em intervalos irregulares. O inchaço dos gânglios linfáticos também é visível na pele, se for muito pronunciado. Além disso, o linfoma de Hodgkin pode causar sintomas na pele, conhecidos como síndromes paraneoplásicas seja classificado. Este é o termo usado para descrever sintomas que não são causados ​​diretamente pelo tumor, mas por reações imunológicas e substâncias mensageiras "próximo ao tumor“ (paraneoplástico) ocorrer.

No linfoma de Hodgkin, pode levar a Ictiose vir, em que áreas da pele são perceptíveis através de uma camada córnea espessa e rachada com descamação e coceira. A pele deve então ser tratada com pomadas e substâncias para afrouxar o chifre. Além do linfoma de Hodgkin, os sintomas de um Pênfigo vulgar aparecem na pele, o que é uma condição com bolhas na pele que causa erosões dolorosas e que podem sangrar facilmente. Essas síndromes paraneoplásicas geralmente são possíveis, mas, como sintomas raros, não determinam o quadro clínico do linfoma de Hodgkin.

Diagnosticando linfoma de Hodgkin

Se um paciente exibir os sintomas acima por um longo período de tempo, o linfoma de Hodgkin deve ser considerado e o diagnóstico apropriado iniciado. A etapa mais importante é a biópsia do linfonodo (amostragem) de um linfonodo afetado, após a qual o material é examinado ao microscópio. As células de Sternberg-Reed e as células de Hodgkin típicas do linfoma de Hodgkin podem ser detectadas aqui. Este diagnóstico deve ser realizado antes de iniciar a terapia, a fim de confirmar o diagnóstico.

Leia mais sobre o assunto em: Biópsia de linfonodo

Mas os exames de estadiamento subsequentes não são menos importantes para classificar o linfoma de Hodgkin corretamente e para poder escolher a terapia certa. Além de um exame clínico detalhado no qual todas as estações de linfonodos são examinadas na medida do possível, uma série de outros diagnósticos são usados. Os parâmetros sanguíneos, como sinais de inflamação e contagens de células, são examinados e a medula óssea pode ser puncionada. Os diagnósticos baseados em aparelhos são essenciais para o linfoma de Hodgkin.

Um raio-X do tórax fornece informações sobre quaisquer nódulos linfáticos afetados dentro e fora dos pulmões, bem como no chamado mediastino, o espaço atrás do esterno entre os pulmões e o coração. No linfoma de Hodgkin, a tomografia computadorizada de pescoço e parte superior do corpo é de grande importância, pois é a melhor forma de classificar os estágios. Uma cintilografia esquelética também pode ser útil para excluir o envolvimento ósseo. Assim que o diagnóstico for confirmado e o diagnóstico de estadiamento final realizado, o linfoma de Hodgkin é classificado de acordo com a classificação de Ann-Arbor.

Estágios do linfoma de Hodgkin

Os estágios do linfoma de Hodgkin são classificados de acordo com Ann-Arbor, que também é usado para linfomas não Hodgkin. O fator decisivo é o número e distribuição das estações de linfonodos afetados no corpo Diafragma como um marcador importante e clinicamente relevante serve.

Existem 4 fases no total:

I) Envolvimento de uma (1) região de linfonodo ou um (1) foco extranodal

II) Envolvimento de 2 ou mais regiões de linfonodos ou focos extranodais, onde estes estão localizados exatamente em um lado do diafragma (acima ou abaixo)

III) Envolvimento de 2 ou mais regiões de linfonodos ou focos extranodais, em que estes estão localizados em ambos os lados do diafragma (acima e abaixo)

IV) Disseminado, ou seja envolvimento difusamente distribuído de um ou mais órgãos extralinfáticos, em que o status do linfonodo não é mais relevante aqui;

As regiões afetadas são chamadas de focos extranodais, nos quais as células e, portanto, o tumor deixaram os linfonodos e se espalharam para outro tecido. Órgãos extralinfáticos são todos os órgãos, exceto os gânglios linfáticos, o baço e o timo. Além disso, são fornecidas designações adicionais, e. com A ou B para a presença (B) ou não presença (A) de sintomas B. Com base nesses estágios, o prognóstico e as opções de tratamento podem ser derivados aproximadamente.

Terapia de linfoma de Hodgkin

A terapia do linfoma de Hodgkin visa sempre a cura, independentemente das etapas, mas o caminho é determinado pelas etapas. Basicamente, existem dois pilares da terapia para o linfoma de Hodgkin: um intensivo quimioterapia usando drogas eficazes, mas também com efeitos colaterais, por um lado, bem como o radioterapia por outro lado. O objetivo de ambos os métodos é destruir as células degeneradas e, assim, curar o tumor e, portanto, a doença.

Nos estágios 1 e 2, devido ao edema mais localizado dos linfonodos, o foco é a radioterapia, que é acompanhada pela quimioterapia, enquanto a quimioterapia desempenha o papel principal nos estágios 3 ou 4. Isso geralmente é administrado usando esquemas de terapia definidos. Estes são comuns no linfoma de Hodgkin Esquema ABVD (com as substâncias Adriamicina, bleomicina, vinblastina e dacarbazina) assim como aquele Esquema BEACOPP (consistindo em bleomicina, etoposídeo, adriamicina, ciclofosfamida, oncovina, procarbazina e Prednisona) Essas substâncias são administradas em vários ciclos ao longo de semanas, em doses e intervalos fixos, dependendo do estágio, e fazem com que as células tumorais morram ou sejam inibidas.

No entanto, essa terapia é rica em efeitos colaterais, como náuseas, vômitos e queda de cabelo. A radiação pode ser usada de maneira mais direcionada e usa raios de alta energia para destruir o linfoma de Hodgkin sem danificar muito o tecido saudável. No entanto, o risco de segundas malignidades sempre aumenta após a terapia. O tratamento exato para o linfoma de Hodgkin é complicado e sempre deve ser avaliado individualmente, pois outros fatores de risco e circunstâncias que o paciente traz consigo também influenciam na decisão.

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Prognóstico de linfoma de Hodgkin

Embora o termo linfoma de Hodgkin seja mais usado negativamente na população, o prognóstico para o linfoma de Hodgkin é melhor do que o esperado. Após o início da terapia, alguns efeitos colaterais ocorrem inicialmente e prejudicam gravemente a qualidade de vida durante a terapia, mas podem ser aliviados com medidas de suporte. No geral, após a terapia adequada, o linfoma de Hodgkin apresenta um em comparação com a maioria dos outros cânceres prognóstico muito bom, especialmente na infância. 5 anos após o fim da terapia, 80-90% dos pacientes ainda estão vivos, em crianças mais de 90%. A probabilidade de recorrência pode ser reduzida com a terapia de recidiva, melhorando ainda mais o prognóstico. No entanto, deve ser dito que o risco ao longo da vida de novos tumores é aumentado.

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Expectativa de vida com linfoma de Hodgkin

A expectativa de vida de um paciente com linfoma de Hodgkin depende de um diagnóstico rápido e de uma boa terapia. Se não for tratada, a expectativa de vida após o diagnóstico é em média de 1,5 anos, a qual, no entanto, aumentou muito com os métodos de terapia mais recentes. Se a doença for curada, uma expectativa de vida normal pode ser assumida. Estatisticamente, um paciente Hodgkin curado tem uma expectativa de vida quase normal, que só é afetada pelo risco de uma segunda doença maligna.