Pênfigo vulgar

definição

A palavra pênfigo vem do grego e significa bolha. Coloquialmente, o pênfigo vulgar também é conhecido como vício na bexiga. A doença pênfigo vulgar é uma das doenças bolhosas. Nesse contexto, o pênfigo vulgar pertence ao grupo dos pênfigos. Isso significa que é uma doença crônica da pele que se caracteriza por bolhas na pele e nas membranas mucosas.

Esta doença rara afeta mulheres e homens com igual frequência. Cerca de 1 a 5 em 1 milhão de pessoas desenvolvem pênfigo vulgar. No entanto, a doença ocorre de forma diferente em diferentes regiões. Na Europa Central e Oriental, por exemplo, a doença ocorre com muito mais frequência do que em outras regiões.

Causas do pênfigo vulgar

O pênfigo vulgar tem uma causa imunológica. É uma doença auto-imune. Isso significa que em vez de lutar pelo corpo, o sistema de defesa do corpo luta contra ele. A razão para isso são os processos do sistema imunológico desregulados.

Os "autoanticorpos do pênfigo" são dirigidos contra Desmoglein 3. As desmogelinas são proteínas em nosso corpo que garantem o desenvolvimento de conexões entre as células. Quando esse mecanismo é interrompido, as bolhas características do pênfigo vulgar podem se desenvolver.

No curso da inflamação, as camadas superiores da pele eventualmente se destacam e morrem. No entanto, ainda não foi totalmente esclarecido por que os autoanticorpos são direcionados contra essa proteína e como eles atuam. Existem dois palpites. Por um lado, assume-se que os autoanticorpos prejudicam a conexão entre as desmogelinas. Por outro lado, assume-se que os autoanticorpos iniciam a morte celular das células da pele.

O pênfigo vulgar também está associado a outras doenças autoimunes, como alguma forma de anemia (anemia perniciosa), Cânceres e doenças que causam fraqueza muscular (Miastenia) causa.

Se houver uma predisposição genética para essas doenças, o pênfigo vulgar também pode ser desencadeado por vírus, vários medicamentos, queimaduras e radiação ultravioleta ou de raios-X. De acordo com o National Institutes of Health, possíveis desencadeadores de drogas incluem pencilamina e inibidores da ECA. Vários estudos têm discutido se o pênfigo vulgar está geralmente relacionado a uma predisposição genética. Isso poderia explicar as diferenças regionais.

Diagnóstico de pênfigo vulgar

No início de cada diagnóstico há uma entrevista com o paciente. Isso também é conhecido como anamnese. O médico também examinará as partes afetadas do corpo. Bolhas na mucosa oral, em outras partes do corpo e um sinal de Nikolski positivo podem indicar pênfigo vulgar.

O sinal de Nikolski é verificado para determinar a tendência de formar bolhas. O médico testa como as bolhas se comportam quando a pressão é empurrada.

Além disso, as bolhas ou seu conteúdo podem ser visualizados microscopicamente. Para isso, uma amostra de tecido é coletada sob anestesia local. Se o médico observar células arredondadas da pele ao microscópio, o teste de Tzanck é positivo. Isso significa que o médico vê uma mudança típica nas camadas da pele sob o microscópio.

Prova de "Anticorpos de pênfigo“Pode confirmar o diagnóstico suspeito. Isso pode ser examinado de várias maneiras. Uma possibilidade é exibi-los usando um método especial de coloração. O número de anticorpos se correlaciona com a gravidade da doença. No estágio avançado, os parâmetros de inflamação no hemograma, assim como os eletrólitos e proteínas séricas são examinados mais de perto. Devem ser realizados check-ups regulares à medida que a doença progride.

Sintomas concomitantes

Os primeiros sintomas do pênfigo vulgar são, na maioria dos casos, não muito pronunciados por um longo período de tempo. Como resultado, muitas vezes não são reconhecidos.

Os pacientes apresentam bolhas em uma ou mais partes do corpo. Essas bolhas costumam ser flácidas e frágeis. Você está com uma pele menos inflamada. Eles geralmente são preenchidos com um líquido transparente. Após um curto período de tempo, eles se abriram.

Isso pode resultar em erosões, crostas, cicatrizes e hiperpigmentação. Freqüentemente, a membrana mucosa da boca é afetada e pode ser ou permanecer o único local de queixas por muito tempo. As partes do corpo onde os sintomas ocorrem com maior frequência são o couro cabeludo, a mucosa oral, as zonas da pele com esforço mecânico e a face. Esses sites também são conhecidos como sites de predileção.

Somente em caso de infestação extensa, além de bolhas, ocorrem inapetência, fadiga, sensação de mal-estar e febre.

Na membrana mucosa

O pênfigo vulgar geralmente se manifesta no revestimento da boca. Em mais de 50%, a doença começa nesta área. Depósitos esbranquiçados e abrasões são típicos. As abrasões também são chamadas no jargão técnico Erosões designadas. Como regra, as bolhas nas membranas mucosas estouram mais rapidamente do que em outras partes do corpo. As escoriações, às vezes sangrantes, costumam ser muito dolorosas para o paciente. Se o pênfigo vulgar se manifestar na membrana mucosa, uma dieta balanceada e adequada deve ser garantida.

Além da mucosa oral, as membranas mucosas genitais também podem ser afetadas.

O pênfigo vulgar é contagioso?

A superinfecção pode se desenvolver como parte do pênfigo vulgar. Isso é contagioso, enquanto o pênfigo vulgar não é contagioso em si. Dito isso, o pênfigo vulgar não pode ser transmitido de pessoa para pessoa.

Suspeita-se, porém, de uma predisposição hereditária para fazer parte da causa. Se os membros da família têm ou sofreram de pênfigo vulgar, é mais provável que os filhos também o desenvolvam.

Em princípio, todas as pessoas de todas as etnias, idades e sexos podem contrair o pênfigo vulgar. No entanto, verificou-se que a doença ocorre em determinados grupos de pessoas, além ou além do acúmulo familiar. Isso afeta pessoas de ascendência mediterrânea, pessoas que vivem na floresta tropical brasileira, judeus do Leste Europeu e pessoas de meia ou mais idade.

É assim que o pênfigo vulgar é tratado

Para o tratamento do pênfigo vulgar, é feita uma distinção entre terapia sistêmica externa, local e interna.

A terapia externa local serve para aliviar os sintomas. Não trata a causa da doença. A doença não pode ser interrompida com tratamento sintomático. Diferentes preparações são usadas dependendo de qual área do corpo é afetada. Vários anti-sépticos ou parcialmente contendo cortisona pomadas, colírios e enxaguatórios bucais são usados ​​para tratamento local externo.

O objetivo da terapia interna e sistêmica é suprimir as reações excessivas do sistema imunológico. Seja por isso Glicocorticóides utilizado. No caso de queixas agudas, as doses máximas são selecionadas apenas temporariamente. No caso de tratamento de longo prazo, são feitas tentativas para manter a dosagem o mais baixa possível, a fim de limitar os efeitos colaterais. Além disso, imunossupressores, como Azatioprina, usava. No caso de pênfigo vulgar avançado ou grave Ciclofosfamida, Ciclosporina A e Metotrexato usava.
Se as preparações de cortisona e os imunossupressores não funcionarem, são administradas imunoglobulinas. São anticorpos que influenciam certos processos do corpo. Uma vez que se trata de proteínas, os anticorpos não podem ser tomados por via oral na forma de comprimidos, mas devem ser injetados na veia.
Outro tratamento que não é administrado na forma de comprimido, mas sim através de uma infusão, é o tratamento com Biológicos. Em particular Rituximab usado quando todas as outras medidas são ineficazes.
Em alguns casos, a imunoadsorção ou plasmaférese é aconselhável. Aqui, os autoanticorpos causadores da doença são filtrados do sangue do paciente. Isso é feito usando uma máquina especial. A plasmaférese não é tão eficaz quanto a imunoadsorção e, portanto, perdeu sua importância. Vários medicamentos e medidas são freqüentemente combinados uns com os outros.

Além disso, a base do tratamento do pênfigo vulgar são as instruções para o manuseio cuidadoso da pele. Os pacientes devem cuidar de sua pele adequadamente e evitar a exposição excessiva da pele. Por exemplo, roupas muito justas não devem ser usadas, a exposição ao sol forte deve ser evitada e esportes que envolvem contato com a pele devem ser evitados.

É curável?

O prognóstico melhorou desde então. Uma vez que a causa ainda não foi totalmente compreendida, uma cura completa não é possível. Porém, com certas drogas e medidas, os processos destrutivos do corpo podem ser suprimidos. Isso pode retardar e aliviar o curso da doença. A expectativa de vida e a qualidade dos pacientes podem, assim, ser aumentadas muitas vezes. No entanto, 5 a 10% dos pacientes em todo o mundo ainda morrem como resultado da doença.

Quando serei saudável novamente?

O pênfigo vulgar é uma doença crônica da pele que ocorre em fases intermitentes. Isso significa que há fases em que os sintomas são mais graves e fases em que os sintomas são menos pronunciados. Mas a própria doença persiste devido ao seu curso crônico.

Alguns autores dividem a doença em duas fases.
Assim, a primeira fase dura Fase inicial, cerca de até um ano.
A próxima etapa será Fase de generalização chamado, que pode aparecer repetidamente em lotes.

No geral, a doença pode ter uma duração diferente. Se não tratado, o pênfigo vulgar crônico era fatal na maioria dos casos após 1-3 anos. A duração da doença depende da gravidade dos danos à pele. Estudos demonstram que os primeiros 5 anos de doença são particularmente graves. Depois disso, o prognóstico, a expectativa de vida e a qualidade de vida podem melhorar.