Síndrome de Stevens Johnson
O que é a síndrome de Stevens-Johnson?
A síndrome de Stevens-Johnson é uma doença muito rara e grave.
A causa dessa doença costuma ser uma infecção anterior ou o uso de um novo medicamento. A doença é causada por uma reação exagerada do sistema imunológico. A doença torna-se perceptível por descamação da pele, bolhas dolorosas e uma forte sensação de doença.
As mulheres geralmente são afetadas com muito mais freqüência do que os homens. Pessoas que sofrem de HIV também são particularmente afetadas.
Quais são as causas?
Existem duas causas principais que podem desencadear a Síndrome de Stevens-Johnson. Por um lado, uma infecção anterior ou, por outro lado, a utilização de um novo medicamento.
A síndrome de Stevens-Johnson ocorre principalmente nas primeiras 8 semanas após a ingestão de um novo medicamento. Existem alguns medicamentos que são mais comumente associados à síndrome de Stevens-Johnson do que outros. Estes incluem, sobretudo, medicamentos com o ingrediente ativo alopurinol (usado na gota) e medicamentos com o grupo de ingrediente ativo das sulfonamidas, como o cotrimoxazol (antibiótico).
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Como a Síndrome de Stevens-Johnson é diagnosticada?
Com a ajuda de uma entrevista com o paciente (anamnese), o médico pode descobrir os possíveis gatilhos para a síndrome de Stevens-Johnson.
Um exame físico será realizado. Muitas vezes, o médico pode suspeitar da síndrome de Stevens-Johnson com base na aparência clínica com uma anamnese adequada.
Por segurança, uma biópsia da pele é realizada para confirmar o diagnóstico de síndrome de Stevens-Johnson.
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Quais são os sintomas da Síndrome de Stevens-Johnson?
A descamação da superfície da pele é característica da síndrome de Stevens-Johnson. A aparência da pele é circular e frequentemente se formam vesículas. A aparência disso lembra uma queimadura. A pele fica avermelhada e com crostas. Essas feridas na pele são muito dolorosas.
O envolvimento adicional das membranas mucosas é indicativo de síndrome de Stevens-Johnson. Isso afeta principalmente a boca e a garganta, bem como a área genital. Além dos sintomas na superfície da pele, geralmente há inflamação da conjuntiva dos olhos.
Além disso, as pessoas afetadas sofrem muitas vezes de uma forte sensação de doença, febre e inflamação da membrana mucosa nasal (rinite).
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Em que lugares a Síndrome de Stevens-Johnson ocorre em particular?
O envolvimento da membrana mucosa é característico da síndrome de Stevens-Johnson. Isso significa que a membrana mucosa é sempre afetada. As membranas mucosas são encontradas principalmente na boca e na garganta, bem como na área genital, razão pela qual essas partes do corpo são freqüentemente afetadas pela síndrome de Stevens-Johnson.
Os locais onde a superfície da pele descasca são geralmente no tronco. O rosto, os braços e as pernas também podem ser afetados.
Além dos sintomas cutâneos, a conjuntivite é muito comum.
terapia
Se a síndrome de Stevens-Johnson se desenvolver como resultado do uso de um novo medicamento, deve ser interrompido imediatamente. Em geral, é importante evitar a causa desencadeadora, se ela for conhecida e possível.
A terapia intensiva é semelhante ao tratamento de queimaduras: são administrados fluidos, as feridas são tratadas e, se necessário, as consequências como envenenamento do sangue (sépsis) ou infecções bacterianas são tratadas com antibióticos.
A administração de drogas que suprimem o sistema imunológico, como a cortisona, é controversa e geralmente não é usada. Em casos individuais, é claro, outras opções de tratamento também podem ser usadas.
Duração
Não existe uma regra de tamanho único para a duração da síndrome de Stevens-Johnson.
A duração depende principalmente da rapidez com que o tratamento é iniciado e de quão bem a terapia funciona. Como regra, podem ser esperados alguns dias a semanas.
Como é o processo?
Os pacientes afetados muitas vezes sofrem de uma forte sensação de doença e estão gravemente enfermos. Portanto, é importante diagnosticar a Síndrome de Stevens-Johnson precocemente e tratá-la imediatamente.
Em alguns casos, a doença pode ser muito grave. Esta forma grave da síndrome de Stevens-Johnson é conhecida em termos técnicos como necrólise epidérmica tóxica (NET).
Qual é o prognóstico?
A síndrome de Stevens-Johnson é uma doença muito séria.
Em alguns casos, pode ser muito grave. Dependendo da gravidade da doença, a probabilidade de morrer pela doença é de 6% na forma leve até 50% na forma grave (necrólise epidérmica tóxica).
Quais podem ser as consequências a longo prazo?
A doença geralmente cura sem deixar cicatrizes.
É importante que a superfície da ferida não seja manipulada, como arranhada. As superfícies da ferida também devem ser tratadas e cuidadas regularmente para evitar cicatrizes.
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Isso é contagioso?
A síndrome de Stevens-Johnson não é contagiosa. Nesta doença rara, o sistema imunológico de algumas pessoas reage de forma exagerada, razão pela qual esta doença ocorre.
As doenças desencadeadas por um patógeno bacteriano ou viral geralmente são contagiosas. Este não é o caso da síndrome de Stevens-Johnson.
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Qual a diferença entre a Síndrome de Lyell e a Síndrome de Stevens-Johnson?
A síndrome de Stevens-Johnson define um envolvimento da pele de menos de 10% da superfície corporal total. Se até 30% da superfície do corpo é afetada, fala-se de uma forma transitória. Se mais de 30% da superfície do corpo é afetada pela pele, fala-se de necrólise epidérmica tóxica.
Isso também é conhecido como síndrome de Lyell, quando a doença foi desencadeada pela ingestão de medicamentos. Esta é uma reação medicamentosa grave e com risco de vida. Os medicamentos que podem causar necrólise epidérmica tóxica (síndrome de Lyell) incluem: fenitoína, sulfonamidas, alopurinol e inibidores seletivos da recaptação da serotonina (ISRS), como a fluoxetina.
