Causas da trombocitopenia

introdução

A trombocitopenia descreve um quadro clínico em que o número de trombócitos (plaquetas sanguíneas) no sangue é reduzido. As causas podem ser amplamente divididas em duas categorias. Ou há um distúrbio na medula óssea, de modo que a formação de plaquetas é reduzida, ou há um aumento da degradação, que está associado a um encurtamento da vida útil das plaquetas. As plaquetas desempenham um papel importante na coagulação do sangue. Segue-se que o primeiro sintoma de uma deficiência é um pequeno sangramento espontâneo na pele e na membrana mucosa.

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Quais são as possíveis causas da trombocitopenia?

Distúrbios educacionais:

• Anemia de Fanconi

• Tóxico por drogas, radiação ou produtos químicos

• Infecções

• Câncer - especialmente câncer agudo de sangue branco (leucemia aguda), câncer de glândula linfática e metástases ósseas

• Osteomielossclerose

• Deficiência de ácido fólico ou vitamina B12

Vida útil reduzida:

• Anticorpos para plaquetas devido a

  • Púrpura trombocitopênica imune idiopática (PTI)

  • Tumores, doenças autoimunes, síndrome HELLP

  • Remédios, hemoderivados

• Aumento do consumo devido a

  • dano mecânico

  • Síndrome hemolítico-urêmica

  • aumento da atividade de coagulação

  • Aumento do baço

Descubra tudo sobre o assunto aqui: A diminuição da contagem de plaquetas.

Distúrbios educacionais congênitos

O único distúrbio congênito da produção de plaquetas é a anemia de Fanconi. É herdado como um traço autossômico recessivo e enfraquece toda a medula óssea. Isso significa que não apenas as plaquetas estão esgotadas, mas também todas as outras células sanguíneas produzidas pela medula óssea. É uma doença rara que continua associada a alterações no esqueleto e nos órgãos. Freqüentemente, os pacientes são bastante pequenos e têm um perímetro cefálico pequeno.

Cerca de metade de todos os pacientes com anemia de Fanconi desenvolverão doenças malignas do sistema sanguíneo, como câncer de sangue branco (leucemia), em algum momento de suas vidas. Crianças com anemia de Fanconi apresentam sintomas como fadiga, sangramento na pele ou nas membranas mucosas e infecções frequentes no início. Esses sintomas podem ser explicados pelo dano à medula óssea. Segue-se que infecções particularmente graves e hemorragias cerebrais são muito temidas nesses pacientes. A terapia consiste em verificar o hemograma em intervalos curtos e, se necessário, substituir os componentes do sangue em falta por hemoderivados.

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Deficiências educacionais adquiridas

Existem vários distúrbios adquiridos na formação de plaquetas. A maioria se baseia em danos à medula óssea, o que limita a produção de plaquetas. Medicamentos como agentes quimioterápicos podem causar esses danos, que devem ser aceitos para poder combater as células tumorais de maneira adequada.

A radiação, que também é importante no tratamento do tumor, também pode danificar a medula óssea. O próprio câncer, assim como outras doenças malignas da medula óssea, como a osteomielossclerose, podem levar a distúrbios educacionais. Certos produtos químicos, como o benzeno, usado em solventes, também pertencem a esse grupo.

Além das causas tóxicas, infecções como o vírus HI também desempenham um papel. O vírus ataca principalmente as células do sistema imunológico, que contêm uma determinada característica em sua superfície. Isso resulta na temida imunodeficiência nesses pacientes. Além disso, os pacientes também desenvolvem trombocitopenia.
Doenças autoimunes, ou seja, doenças em que as próprias estruturas do corpo são atacadas pelo sistema imunológico, também pertencem aos distúrbios educacionais adquiridos. Nesse grupo de doenças, as células progenitoras das plaquetas são combatidas pelo sistema imunológico para que não possam mais se desenvolver em plaquetas.

Tempo de vida reduzido: reações de anticorpos

Uma reação do anticorpo contra as plaquetas sem qualquer outra doença subjacente é descrita pelo quadro clínico Púrpura Trombocitopênica Imune Idiopática (PTI). Nessa doença, o corpo produz proteínas especiais (anticorpos) contra as plaquetas, que são reconhecidas e degradadas pelo sistema imunológico. Como resultado, o grau de trombocitopenia varia. Ainda não foi suficientemente esclarecido como ocorre essa reação mal direcionada do corpo. Acredita-se que seja causada por infecções respiratórias virais comuns.

É importante observar que a ITP é a causa mais comum de tendências a sangramento em crianças. A intensidade dessa tendência ao sangramento depende do número de plaquetas ainda presentes. Pode haver pacientes que não apresentam nenhum sintoma, inclusive pacientes que estão cobertos por pequenas hemorragias (petéquias) por todo o corpo. O aumento do baço é bastante atípico. Um exame de sangue é realizado para diagnosticar PTI. É típica uma redução isolada das plaquetas sem que as outras células sanguíneas apresentem anormalidades. Muitas células precursoras de plaquetas são encontradas na medula óssea, à medida que o corpo percebe a deficiência plaquetária e a medula óssea estimula o aumento da produção.

Além disso, os anticorpos contra as plaquetas podem ser detectados usando métodos especiais. É importante que o PTI seja um diagnóstico de exclusão. Isso significa que todas as outras possibilidades para essa trombocitopenia devem ser descartadas antes que o diagnóstico possa ser feito. A terapia depende da gravidade da trombocitopenia. Pacientes sem sintomas podem ser monitorados sem terapia adicional. Os pacientes sintomáticos são inicialmente tratados com glicocorticoides em altas doses. Se isso não levar ao sucesso, a administração de imunossupressores ou imunoglobulinas pode ser considerada. Se o baço é onde ocorre o aumento da degradação das plaquetas, a remoção do baço pode ser outra opção terapêutica.

A trombocitopenia causada por uma reação de anticorpos também pode ser desencadeada por uma doença subjacente. Exemplos de tais doenças subjacentes são câncer de glândula linfática, leucemia linfática crônica, doenças autoimunes, como lúpus eritematoso sistêmico ou a síndrome HELLP que ocorre durante a gravidez.

O terceiro grupo de reações de anticorpos são aquelas desencadeadas pela administração de medicamentos ou hemoderivados. Quando um certo tipo de heparina é administrado para tornar o sangue mais fluido, anticorpos especiais podem se combinar com as plaquetas e a heparina. Isso leva à trombocitopenia e, em casos graves, à trombose. Após transfusões de sangue, pacientes que já entraram em contato com sangue exógeno, por exemplo, após gravidez ou transfusões de sangue anteriores, podem desenvolver anticorpos contra suas próprias plaquetas, o que as afeta.

Ativação de coagulação

A ativação excessiva da coagulação ocorre, por exemplo, como uma complicação no choque ou na sepse (coloquialmente envenenamento do sangue), em operações em certos órgãos ou na decomposição do tumor. A coagulação torna-se excessivamente ativada e um grande número de pequenos coágulos sanguíneos se desenvolve. Em seguida, eles bloqueiam pequenos vasos, o que pode levar a um suprimento insuficiente de sangue de vários órgãos, com subsequente destruição do tecido. Como as plaquetas e os outros fatores do sistema de coagulação se esgotam em muito pouco tempo, pode ocorrer aumento do sangramento na fase seguinte.

Um exame de sangue mostra uma deficiência de plaquetas muito cedo. A terapia consiste em tratar a doença de base. Nas fases iniciais da ativação da coagulação, a diluição do sangue pode interromper a cascata. Nas fases posteriores, o sangue não deve ser diluído, pois já existe um risco aumentado de sangramento, que só pioraria. Durante essas fases, o plasma fresco e certos fatores do sistema de coagulação podem ser repostos pela veia. Como medida profilática, a diluição do sangue com heparina deve ser realizada previamente em pacientes com risco de ativação da coagulação.

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Danos mecânicos às plaquetas

As plaquetas podem ser danificadas se entrarem em contato com superfícies não corporais. As válvulas cardíacas mecânicas são um exemplo. Eles geralmente consistem em um metal e são usados ​​como um substituto para a válvula cardíaca doente. Como as válvulas mecânicas não se movem como as válvulas cardíacas normais, as plaquetas podem ser danificadas. A superfície artificial também pode causar danos mecânicos às plaquetas.
Outro exemplo em que o sangue entra em contato com materiais estranhos é durante a diálise. Durante o procedimento, o sangue de pacientes com doença renal grave é bombeado por uma máquina especial e filtrado por uma membrana. Em pessoas saudáveis, essa função é assumida pelos rins. É aqui que as plaquetas entram em contato com uma superfície exógena e podem ser danificadas neste processo.

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Distúrbios de distribuição

Um distúrbio de distribuição pode ser desencadeado por um baço aumentado (esplenomegalia). As plaquetas são acumuladas no baço, o que significa que se acumulam no tecido do baço e, portanto, não estão disponíveis para o resto da circulação do corpo e para a coagulação do sangue. Uma amostra de sangue resultaria em trombocitopenia porque as plaquetas no baço não podem ser medidas. As plaquetas são então decompostas no baço. Essa decomposição pode assumir uma taxa elevada devido ao alto número de plaquetas no tecido do baço. Outra causa de um distúrbio na distribuição das plaquetas é o uso de anestesia que leva à hipotermia.

Artefato de laboratório / pseudotrombocitopenia

Se uma trombocitopenia for encontrada no laboratório sem que nenhum sintoma seja notado previamente, pode haver pseudotrombocitopenia. Isso pode ter três razões causais. Inicialmente, as plaquetas podem ter se acumulado no tubo de sangue, o que significa que não podem ser detectadas pelos dispositivos de medição no laboratório. Esta aglomeração pode ser causada por uma técnica incorreta de extração de sangue.
Outra possibilidade é a presença de certas proteínas (aglutininas dependentes de EDTA) no tubo sangüíneo, que se ligam às plaquetas e, portanto, levam à aglutinação. No segundo caso, há acúmulo de glóbulos brancos e plaquetas. Portanto, também há aglomeração e o resultado é novamente um menor conteúdo mensurável de plaquetas no sangue.
A terceira razão para a pseudotrombocitopenia é a presença das chamadas plaquetas gigantes. A presença de plaquetas gigantes pode ser congênita ou devido a várias doenças que afetam o sistema hematopoiético. Em vez de trombócitos, são formadas as plaquetas gigantes sem função, razão pela qual o número de trombócitos em laboratório é reduzido. A pseudotrombocitopenia pode ser revelada pelo uso de diferentes tubos revestidos (tubos de citrato) ou pela determinação do tempo de sangramento.

álcool

O consumo excessivo de álcool pode levar à diminuição da produção de plaquetas na medula óssea. Isso não só interrompe a produção de plaquetas, mas também de toda a medula óssea. Como resultado, todas as células sanguíneas podem ser esgotadas. O paciente então atrai sintomas como fadiga, pequeno sangramento e suscetibilidade a infecções. O mecanismo aqui é provavelmente semelhante ao da trombocitopenia induzida por medicamentos. No entanto, ainda estão sendo feitas pesquisas sobre quais mecanismos exatos são interrompidos pelo álcool, de modo que ele pode danificar a medula óssea.

Os efeitos de longo prazo do alcoolismo pesado podem incluir câncer de sangue branco ou outra doença da medula óssea. Um segundo mecanismo pelo qual o consumo excessivo de álcool pode levar à trombocitopenia é por meio do desenvolvimento de cirrose hepática. A cirrose hepática é causada por danos a longo prazo ao fígado causados ​​por substâncias tóxicas como o álcool. Como a cirrose hepática danifica as células hepáticas, a capacidade de produzir várias substâncias também é reduzida. Como resultado, o fígado só pode produzir um fator de crescimento importante para as plaquetas em menor grau, o que leva a uma produção reduzida de plaquetas na medula óssea.

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