Desordem de sangramento
introdução
Cerca de uma em cada 5.000 pessoas em todo o mundo tem um distúrbio hemorrágico. Em termos técnicos, um distúrbio de coagulação é chamado Coagulopatia. Um distúrbio hemorrágico pode se desenvolver em duas direções. Por outro lado, pode ocorrer coagulação excessiva. O sangue se torna mais espesso, então há o risco de coágulos sanguíneos, ou seja, a formação de Trombose ou Emboliasresultante da transferência de coágulos é aumentada. Por outro lado, a coagulação do sangue pode ser muito fraca, de modo que Aumento do risco de sangramento é. Em todo o mundo, mais de um por cento da população sofre de um distúrbio hemorrágico com um risco aumentado de sangramento.
No Coagulação / hemostasia é uma cadeia de funções complexa. No início, ocorre um estreitamento dos vasos sanguíneos locais para minimizar o sangramento. As plaquetas então se agrupam para fechar rapidamente a ferida. O complexo plaquetário é então estabilizado novamente por fios de fibrina. Os fios de fibrina resultam da interação de um total de 12 fatores de coagulação. A coagulação do sangue é baseada em muitos componentes diferentes, cada um dos quais individualmente suscetível a defeitos, portanto, podem surgir erros em vários locais. No final, muitas doenças diferentes podem resultar em um distúrbio de sangramento.
Leia também: Coagulação sanguínea
Sintomas
Pacientes com distúrbio de coagulação são afetados principalmente pela ocorrência frequente de hematomas (Hematomas) em. Um hematoma pode aparecer neles, mesmo com uma pequena protuberância. Os hematomas costumam aparecer em lugares mais incomuns, como na parte superior do braço ou nas costas. Além das contusões, existem outros sinais de sangramento na pele. Estes incluem, acima de tudo, os chamados Petéquias. Essas são hemorragias puntiformes muito pequenas na pele ou nas membranas mucosas que ocorrem caracteristicamente em pessoas com um distúrbio hemorrágico. Às vezes, as hemorragias cutâneas podem ser maiores e assemelhar-se a uma erupção cutânea. Neste caso, fala-se de púrpura.
Além disso, o sangramento, como um pequeno corte, dura mais tempo porque o corpo não é capaz de estancar o sangramento tão rapidamente quanto em uma pessoa saudável devido ao distúrbio de coagulação. O sangramento secundário geralmente ocorre quando o sangramento real já parou. Também é comum para pessoas com distúrbio de coagulação que haja sangramentos nasais frequentes ou sangramento nas gengivas. Pacientes com distúrbio de coagulação são, portanto, freqüentemente notados durante o tratamento odontológico por sangramento excessivo que é difícil de parar. Nas mulheres, também podem ser notados períodos menstruais aumentados e prolongados. Podem surgir complicações graves devido ao aumento da tendência para sangrar, por exemplo, há um risco aumentado de hemorragia cerebral ou sangramento nas articulações. O aparecimento dos sintomas varia amplamente e depende do tipo de doença e da gravidade de sua gravidade. Por exemplo, alguns pacientes não apresentam sintomas até terem sofrido um acidente ou algo semelhante, enquanto outros apresentam sintomas na vida cotidiana.
Este artigo também pode interessar a você: Hemostasia - A maneira mais rápida de parar o sangramento
Você tem tendência aumentada para sangrar? Você tem hemorragias puntiformes na pele? Talvez a doença de Werlhof esteja por trás de suas queixas. Leia mais sobre isso em: Doença de Werlhof - é curável?
Se houver muita coagulação do sangue, os sintomas geralmente só aparecem quando a pessoa já está trombose formou. A trombose geralmente surge nas veias da perna. O coágulo de sangue restringe o fluxo sanguíneo e causa dor na perna. À medida que a dor progride, a intensidade da dor aumenta e a perna incha e aquece. No caso de aumento da coagulação sanguínea, a chamada propagação do coágulo para os vasos dos pulmões também pode ocorrer Embolia pulmonar venha. Os sintomas típicos são falta de ar e dor no peito, semelhantes a um ataque cardíaco. Como regra, os coágulos surgem no leito do vaso venoso, mas também podem ocorrer no sistema arterial. Nesse caso, a formação de coágulos também pode levar a um ataque cardíaco ou derrame.
Contusões
Contusões (assim chamado Hematomas) surgem após um choque ou impacto. Um pequeno vaso sanguíneo é danificado, de modo que o sangue vaza e se acumula no tecido circundante e coagula ali. Um hematoma permanece. Em pessoas saudáveis, essa mancha deve desaparecer completamente após duas a três semanas. Se a coagulação do sangue for reduzida, mesmo pequenos inchaços podem causar hematomas graves. Se houver sangramento, o sangramento demorará mais e mais sangue pode se acumular nos tecidos, fazendo com que o hematoma pareça mais sério.
causas
Entre as doenças associadas à redução da coagulação, existem doenças cuja causa é um mau funcionamento das plaquetas sanguíneas (Plaquetas) é. As plaquetas funcionais formam a base da primeira parte da coagulação do sangue, o sangramento é restringido pelo acúmulo de células. Nos distúrbios plaquetários, pode haver mau funcionamento ou falta de plaquetas. Normalmente é uma deficiência que pode ser congênita ou autoimune, por exemplo. Drogas especiais também podem desencadear isso. Típico para a presença de um distúrbio de coagulação das plaquetas sanguíneas é a ocorrência de pequenas hemorragias cutâneas puntiformes e da membrana mucosa (Petéquias).
Além da falta de plaquetas sanguíneas, a falta de fatores de coagulação também pode desencadear um distúrbio de coagulação. Esta pode ser uma forma congênita ou adquirida. Se houver falta de fatores de coagulação, geralmente há um aumento na incidência de hematomas e até mesmo sangramento nos músculos. Como o fígado é responsável pela produção de fatores de coagulação, as doenças hepáticas também podem levar à falta de fatores de coagulação. Como a vitamina K também é necessária ao fígado para produzir certos fatores de coagulação, uma deficiência de vitamina K, por exemplo, devido a uma ingestão reduzida de vitamina K com alimentos, leva a um aumento da tendência a sangramento. O efeito da vitamina K também pode ser neutralizado por medicamentos ou doenças.
As duas doenças da hemofilia são geralmente conhecidas por uma deficiência de fator congênita (Hemofilia A e B), em que o fator 8 (XIII) ou o fator 9 (IX) está ausente. Em comparação com outros distúrbios de coagulação, no entanto, esta é uma doença rara. A hemofilia A é muito mais comum em comparação com a hemofilia B. Ambas as formas de hemofilia estão associadas a um alto risco de sangramento, de modo que os pacientes precisam adaptar seu estilo de vida à doença para evitar situações de risco de vida. Freqüentemente, o fator de coagulação ausente deve ser substituído (substituído). Devido ao tipo de herança (Recessivo ligado ao X), afeta principalmente meninos. Meninas / mulheres muito raramente pegam a doença, mas muitas vezes são portadoras (os chamados Condutores) a doença. O distúrbio de coagulação congênito mais comum, que ocorre em cerca de um por cento da população, é a síndrome de von Willebrand. Nessa doença, não falta nenhum fator de coagulação, mas o chamado fator de von Willebrand, importante para o acúmulo de plaquetas sanguíneas. Em contraste com os pacientes com hemofilia (hemofilia), os afetados são menos restritos em seu modo de vida.
Existem muitas causas adquiridas de coagulação excessiva (trombofilia) que leva à formação de coágulos. Essas são as causas que geralmente podem ser alteradas mudando seu estilo de vida. Os fatores de risco para o aumento da coagulação incluem o uso de anticoncepcionais hormonais, gravidez, longa imobilização por estar acamado ou por longo voo, alto consumo de nicotina e obesidade. Se houver fatores de risco e uma trombose já tiver ocorrido, a profilaxia da trombose, como Marcumar, é frequentemente prescrita. As doenças genéticas também podem desencadear um aumento da tendência à trombose. Essas doenças incluem a mutação do fator V Leiden, deficiência de antitrombina e deficiências de proteína C e proteína S.
Você também pode estar interessado no seguinte tópico: hemofilia
Fator 5 (V)
O fator de coagulação 5 (V) promove o desenvolvimento de trombina. A trombina, por sua vez, é importante para a formação do arcabouço de fibrina, que estabiliza as plaquetas sanguíneas que se fixam na ferida na parede do vaso. A proteína C inibe sua forma ativa. Se houver uma mutação no gene do fator 5, a doença se desenvolve "Fator 5 doença". Esta é uma doença hereditária que é herdada em um modo de herança dominante.
(A palavra “sofrer” em nome da doença não vem do verbo “sofrer”, aliás, mas da cidade holandesa de Leiden, onde foi descoberta a doença). A mutação altera a estrutura do fator de coagulação 5 (V) minimamente, de modo que sua contraparte, a proteína C, que normalmente se liga ao fator 5 (V) e inibe a coagulação excessiva, não pode mais interagir adequadamente com o fator 5. Como resultado, o sangue se aglomera (coagula) com mais facilidade, de modo que o Aumento do risco de trombose é. As tromboses geralmente surgem em vasos venososque transportam o sangue desoxigenado de volta ao coração. A gravidade da doença depende de você ter recebido o gene doente de ambos os pais e, portanto, um gene chamado portador homozigoto é ou apenas de um dos pais (os chamados portador heterozigoto) Se você for apenas um portador heterozigoto, o risco de trombose é aumentado em cerca de 10%, enquanto os portadores homozigotos têm um risco 50-100 vezes maior.
Como a doença é diagnosticada? Os pacientes geralmente se destacam pelo fato de estar acima da média para eles frequentemente a trombose vem. As tromboses também ocorrem em uma idade jovem. Nestes casos, uma mutação do fator V Leiden deve sempre ser excluída por um hematologista (um médico que estuda sangue). Além disso, existem principalmente outros Membros da família também adoeceramentão neste caso um esclarecimento precoce faz sentido. A mutação é determinada determinando o tempo de coagulação. Normalmente, a coagulação deve ser inibida pela adição de proteína C ativada. Este não é o caso do Fator V Leiden. Se o exame for positivo, segue-se um exame genético. Em princípio, a terapia medicamentosa permanente não é necessária. A profilaxia da trombose só é prescrita em caso de trombose ou se o risco de trombose for aumentado por outras circunstâncias, como um voo de longo curso.
Mais informações sobre este tópico podem ser encontradas em: Fator 5 de sofrimento
Deficiência de proteína S
o Proteína S é um fator importante no sistema de coagulação. Ele assume dentro da cascata de coagulação Tarefa de um cofator e ativa a proteína C.. Juntas, as duas proteínas formam uma complexoquem ativou o Fatores de coagulação V e VIII inativados. Segue-se então que menos fibrina será produzido. Portanto, a coagulação é enfraquecida.Falta de proteína S devido a um defeito genético ou se muito pouco é produzido no fígado, isso afeta todo o sistema de coagulação. Já a proteína S Dependente de vitamina K pode ser um defeito devido a muito pouco Vitamina K surgir. Doença hepática como Inflamação ou mau funcionamento crônico pode levar a isso. Outros também tipos genéticos de doenças e possivel. Portanto, a proteína total S pode estar dentro dos limites normais, mas não funciona adequadamente. Por causa do Deficiência de proteína S será que Proteína C não ativada e isso pode então o Fatores V e VIII não desative. A coagulação então funciona logicamente reforçado o que torna o sangue mais propenso a Coágulos de sangue desenvolver. Devido à tendência aumentada dos pacientes de formar coágulos sanguíneos, eles devem variar de acordo com a idade e a situação drogas para afinar o sangue tomar para prevenção.
Mais informações sobre este tópico podem ser encontradas em: Deficiência de proteína S
Fator 7 (VII)
O fator de coagulação 7 (VII) também é conhecido como proconvertina e desempenha um papel importante na cascata de coagulação. Uma deficiência do fator 7 (VII) é chamada Hipoproconvertinemia designadas. A doença tem tendência aumentada para sangrar, com sintomas semelhantes aos da hemofilia (doença do sangue). A falta do fator 7 (VII) pode, mas não precisa ser, herdada. O modo de herança da deficiência do fator 7 (VII) é recessivo, o que significa que um gene defeituoso deve ser herdado de cada pai para que a doença surja. Como o fator 7 (VII) é um dos fatores de coagulação que o fígado produz dependendo da vitamina K, a deficiência de vitamina K também pode levar a uma deficiência do fator 7 (VII). A atividade desse fator pode ser aumentada durante a cirurgia, levando ao aumento da coagulação.
Diagnóstico: testes
Se o paciente descreve ao médico sintomas típicos associados a distúrbios de coagulação, pode vários testes ser iniciado. Em qualquer caso, o sangue deve ser coletado e examinado para isso.
No sangue pode então Número de plaquetas (Plaquetas) pode ser determinado. Este é um valor padrão que é verificado rotineiramente em cada amostra de sangue. Muitas vezes, um distúrbio de sangramento só se torna aparente como parte de um Exame de sangue de rotina reconhecido acidentalmente.
Além de determinar as plaquetas sanguíneas, você ainda pode testes especiais de coagulação ser executado. Neste contexto, são determinados o valor INR, o PTT e o tempo PTZ, que em última instância é em grande parte o Tempo de coagulação corresponde. Por exemplo, esses exames são realizados como padrão antes das operações ou outras intervenções. Se houver desvios, esta é a primeira indicação de um distúrbio de coagulação do sangue, mas a causa exata ainda não pode ser claramente atribuída devido a um valor conspícuo. A causa já pode ser reduzida, dependendo de qual valor é aumentado. Para poder determinar exatamente qual fator de coagulação é deficiente ou se há uma disfunção das plaquetas sanguíneas, exames de sangue adicionais devem ser realizados em um laboratório de coagulação especializado. Para concluir que existe uma doença congênita, um teste genético também deve ser providenciado. Às vezes um Aspiração de medula óssea pode ser necessário se o médico suspeitar que a produção de plaquetas na medula óssea está prejudicada. Isso pode ocorrer, por exemplo, no contexto da leucemia, um câncer no sangue.
Desejo de ter filhos com um distúrbio hemorrágico
Um distúrbio de coagulação do sangue existente no sentido de um aumento Risco de trombose aumenta o risco de aborto espontâneo no primeiro trimestre da gravidez. Este é especialmente o caso se for um distúrbio de coagulação do sangue não detectado que não é tratado. Mesmo em condições normais, o risco de trombose é aumentado devido às alterações hormonais durante a gravidez. Se também houver um distúrbio de sangramento, a probabilidade é ainda maior de que haja pequenos coágulos sanguíneos dentro dos vasos sanguíneos do Bolo mãe, a placenta, vem. Os coágulos impedem o embrião de receber nutrição adequada e abortar.
Se uma mulher já teve um aborto espontâneo duas ou três vezes, cerca de um quarto de todos os casos apresenta um distúrbio hemorrágico. Este é geralmente um Mutação Fator V Leiden. Se um distúrbio hemorrágico for conhecido de antemão, um Profilaxia de trombose ser tomados. Para mulheres grávidas, por exemplo, a heparina, que deve ser injetada diariamente, é adequada. Marcumar, que normalmente é prescrito, pode de Mulheres não grávidas ser tomado porque o ingrediente ativo pode passar pela placenta da criança e pode causar malformações. O exercício adequado e o uso de meias de compressão reduzem naturalmente o risco de trombose.
Distúrbios da coagulação sanguínea em crianças
Se ocorrerem distúrbios de coagulação sanguínea em crianças, geralmente é um distúrbio congênito, como hemofilia ou a síndrome de von Willebrand, muito mais comum. Especialmente quando as crianças brincam, hematomas e inchaços podem se desenvolver mais rapidamente em crianças com distúrbio de coagulação. Freqüentemente, os hematomas também se formam em locais desconhecidos, como nas costas ou no estômago, pés ou mãos. Crianças com distúrbio de coagulação também são perceptíveis por causa da formação de hematomas após a vacinação ou porque frequentemente o fazem em ambos os lados Epistaxe.
Além de doenças congênitas, as crianças que têm uma infecção / resfriado também podem desenvolver uma inflamação vascular na qual a coagulação é restrita e sangramento extenso na pele (a púrpura) trem. A doença é chamada Púrpura de Henoch-Schönlein descreve e geralmente surge em crianças entre dois e oito anos de idade. A causa da doença é uma reação exagerada do sistema imunológico. o púrpura trombocitopênica idiopática (PTI) também ocorre por meio de uma reação exagerada do sistema imunológico após infecções em crianças. A doença é muito semelhante a isso Púrpura de Henoch-Schönlein. No entanto, ele vem com o ITP à destruição das plaquetas sanguíneas e consequentemente a um aumento da tendência a sangrar. Ambas as doenças são apenas temporárias e não crônicas como a hemofilia.
Os distúrbios da coagulação sanguínea no sentido de coagulação aumentada, que estão associados a um risco aumentado de trombose, geralmente não ocorrem em crianças. O risco de trombose tende a aumentar na velhice.
