Medicina Interna

A fibrose pulmonar

O que é fibrose pulmonar?

Com fibrose pulmonar Devido a vários fatores, ocorre uma alteração irreversível (irreversível) no tecido pulmonar. Sob fibrose entende-se o aumento do tecido conjuntivo em um órgão.

Isso é particularmente problemático nos pulmões porque os pulmões perdem sua elasticidade natural devido ao aumento do tecido conjuntivo. Mais força precisa ser aplicada aos movimentos de respiração torácica. A passagem de oxigênio dos alvéolos para os vasos sanguíneos também é dificultada pelo aumento da camada de tecido conjuntivo. Portanto, a concentração de oxigênio no sangue diminui.

As consequências são desempenho significativamente reduzido e até mesmo falta de ar, mesmo em repouso. A fibrose pulmonar é, portanto, uma doença crônica séria.

Causas da fibrose pulmonar

Existem muitas causas de fibrose pulmonar. Uma distinção é feita primeiro entre causas conhecidas e desconhecidas. Infelizmente, uma causa para a fibrose pulmonar não pode ser encontrada em um grande número de pacientes. Alguém então fala de um fibrose pulmonar idiopática. Além de causas desconhecidas, também existem vários gatilhos pesquisados para a fibrose pulmonar.

Isso inclui inalar substâncias nocivas, como amianto ou pó de quartzo. Mas também a fumaça do cigarro pode causar fibrose pulmonar. Isto também se aplica a certos medicamentos, por ex. Drogas quimioterápicas ou amiodarona, são usadas para tratar batimentos cardíacos irregulares.

Deve ser o tórax como parte da terapia do câncer A irradiação também pode causar danos aos pulmões e causar fibrose.

Para certas doenças reumáticas, como A artrite reumatoide ou o lúpus eritematoso também apresentam risco de desenvolver fibrose pulmonar. Isso também se aplica a doenças como amiloidose ou sarcóide. No sarcóide em particular, os pulmões estão frequentemente envolvidos, o que, se não tratado, leva à fibrose pulmonar.

Para obter mais informações sobre amiloidose, consulte este tópico: Doenças de armazenamento - o que há?

Existem causas hereditárias?

Sim, também existem causas hereditárias de fibrose pulmonar.
Especialmente com fibrose pulmonar idiopática (IPF) Os fatores genéticos desempenham um papel. Nas formas idiopáticas de fibrose pulmonar, nenhum gatilho claro pode ser determinado. Porém, agora sabemos que existe um certo acúmulo dessa doença nas famílias das pessoas afetadas. Portanto, é lógico que fatores genéticos ou hereditários também desempenham um papel. No entanto, isso ainda não foi explorado em detalhes.

É que os próprios parentes dos pacientes têm uma Disposição têm fibrose pulmonar, ou seja, são ligeiramente mais suscetíveis à doença do que a população normal. Você não precisa necessariamente desenvolver fibrose pulmonar. No entanto, é importante que pessoas com predisposição genética para fibrose pulmonar não fumem em hipótese alguma. Ao consumir nicotina, você corre um risco significativamente maior de o aparecimento da doença.

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Fibrose pulmonar após radiação

A radiação às vezes é necessária para tratar doenças tumorais.
No caso de câncer de mama, pulmão ou glândula linfática, pode ser necessária radiação na área do tórax. Mesmo que o tumor e a drenagem linfática correspondente possam ser irradiados com muita precisão hoje, o tecido pulmonar às vezes também é afetado. No decurso da proliferação do tecido conjuntivo, pode desenvolver-se fibrose pulmonar irreversível (= não reversível).

Mais informações sobre isso: Efeitos de longo prazo após o tratamento de radiação

Fibrose pulmonar e reumatismo

As doenças pulmonares em reumáticos não são incomuns. Além disso, os medicamentos anti-reumáticos também podem causar danos aos pulmões.
Em caso de queixas como tosse ou falta de ar durante o esforço, deve pensar imediatamente em lesões pulmonares. A fibrose pulmonar pode ocorrer em todas as doenças do tipo reumático.

Afeta principalmente pacientes com esclerodermia ou lúpus eritematoso. Mas um paciente com artrite reumatóide, a artrite reumatóide típica, também pode desenvolver uma doença pulmonar. Fumar e tratamento com medicamentos especiais são considerados fatores de risco para o desenvolvimento de fibrose pulmonar (Inibidores de TNF) Essa forma de fibrose pulmonar pode ser tratada por reumatismo com cortisona ou outros imunossupressores.

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Fibrose pulmonar após quimioterapia

Como parte do tratamento do câncer, os pacientes frequentemente precisam se submeter à quimioterapia além da radiação. Mesmo que isso possa curar o paciente do câncer, é possível que a quimioterapia tenha efeitos de longo prazo. Isso é melhor estudado para Bleomicina.

O risco de desenvolver fibrose pulmonar durante a quimioterapia é particularmente alto com doses altas, com terapias combinadas com outras drogas que são prejudiciais aos pulmões, em pacientes idosos, com radiação adicional na área do tórax e função renal reduzida.

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Eu reconheço a fibrose pulmonar por esses sintomas

Nos estágios iniciais, os sintomas de fibrose pulmonar costumam ser inespecíficos. Com tosse crônica e falta de ar crescente durante o exercício, deve-se pensar em uma doença pulmonar.
Em geral, é uma tosse seca e irritante. No entanto, também pode ocorrer febre. Então, às vezes, o diagnóstico errado de pneumonia é feito.
Tal como acontece com outras doenças pulmonares avançadas, os pacientes com fibrose pulmonar em estágio terminal sofrem de falta de ar, mesmo em repouso.

Mais informações estão disponíveis aqui: Sintomas de pneumonia

Diagnóstico de fibrose pulmonar

A fibrose pulmonar é uma doença muito diversa e, portanto, muitas vezes não é fácil de diagnosticar. No entanto, os sintomas como Tosse crônica e Dificuldade em respirar durante o exercício. Na anamnese, você pode determinar especificamente se há gatilhos para fibrose pulmonar. O exame físico é seguido por uma série de exames.

O primeiro exame certamente será uma verificação da função pulmonar. Isso pode ser feito até mesmo no consultório de um médico de família. Aqui a suspeita de fibrose pulmonar é confirmada. Então o caminho continua com o especialista. É aqui que os estudos de imagem são como um Imagem de raio x e um Tomografia computadorizada realizado. A tomografia computadorizada de alta resolução é a ferramenta diagnóstica mais importante. Um achado normal neste exame exclui fibrose pulmonar.

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Raio x dos pulmões

No caso de fibrose pulmonar, a radiografia de tórax convencional geralmente mostra anormalidades. Os radiologistas se referem a estes como Multiplicação de desenho a estrutura dos pulmões. Na verdade, deveria tecido pulmonar cheio de ar no raio x representar preto, Branco aparecer Veias de sangue e Septos de tecido conjuntivo.

No caso da fibrose pulmonar, ocorre aumento da remodelação do tecido conjuntivo do tecido pulmonar. Este aumento no tecido conjuntivo pode ser visto no raio-X. O exame de escolha para confirmar o diagnóstico é a tomografia computadorizada (TC) de alta resolução.

Leia também:

Radiografia de tórax
CT dos pulmões

Tratamento e terapia da fibrose pulmonar

A remodelação do tecido conjuntivo do tecido pulmonar no contexto da fibrose pulmonar é geralmente irreversível. Não há tratamento causal para a maioria das formas de fibrose pulmonar. Objetivos terapêuticos importantes são, portanto, prevenir a progressão da doença, eliminando possíveis gatilhos, e melhorar a qualidade de vida, tratando os sintomas da forma mais eficaz possível.

Se as causas da fibrose pulmonar forem conhecidas, elas devem ser eliminadas. A mudança de trabalho deve ser iniciada para pacientes que inalam poeiras devido ao seu trabalho.
Se a causa for uma doença reumática, ela deve ser tratada da melhor maneira possível.
A própria fibrose pulmonar frequentemente tem um componente inflamatório, razão pela qual muitos pacientes são tratados com cortisona.

No entanto, os pacientes com a forma idiopática de fibrose pulmonar geralmente respondem menos bem ao tratamento. Agora existem medicamentos mais novos que foram aprovados para o tratamento da forma idiopática, como Pirfenidona e Nintedanib. Com isso, tenta-se evitar uma maior progressão da doença.

A última opção para pacientes jovens com fibrose pulmonar em estágio terminal é o transplante de pulmão. Para a terapia sintomática, todos os pacientes a partir de um determinado estágio recebem oxigenoterapia de longa duração, na qual os pacientes recebem oxigênio suplementar quase todo o dia.

A fibrose pulmonar é curável?

A fibrose pulmonar não tem cura até os dias atuais da ciência.
As alterações do tecido conjuntivo que já ocorreram nos pulmões também são irreversíveis. Além disso, depende da causa da fibrose pulmonar se a doença pode ser interrompida em sua progressão. Nas formas idiopáticas, o desencadeador da fibrose pulmonar não é conhecido. Portanto, não há terapia causal. A doença geralmente progride. Não há cura neste momento.

É claro que a ciência está trabalhando a todo vapor para continuar pesquisando novos medicamentos que possam, pelo menos, retardar significativamente o curso da doença. Mas até agora não houve nenhum avanço na pesquisa.
Isso é particularmente estressante para pacientes jovens, pois a expectativa de vida é significativamente reduzida. A única esperança para esses pacientes é um transplante de pulmão. Com o transplante, os pacientes ganham significativamente mais qualidade de vida e também um pouco mais de vida. 5 anos após um transplante de pulmão, 70% dos receptores de transplante ainda estão vivos e novos medicamentos imunossupressores têm melhorado esse número de forma constante. Devido à falta de órgãos doadores e à gravidade da operação, no entanto, o transplante de pulmão é apenas uma opção para algumas pessoas.

Mais informações sobre o assunto estão disponíveis aqui: O transplante de pulmão

Estágios de fibrose pulmonar

Nos estágios iniciais da fibrose pulmonar, os pacientes inicialmente sofrem apenas de tosse e falta de ar quando exercida.

Na maioria das vezes, entretanto, a doença continua a se desenvolver. Nos estágios avançados, os sintomas são mais graves. A falta de oxigênio no sangue leva a cianose (Cor azul dos lábios). Mesmo em repouso, os pacientes têm dificuldade para respirar. A capacidade de carga é extremamente limitada. O aumento da pressão na circulação pulmonar também pressiona o coração direito.

O estágio final da fibrose pulmonar é um "pulmão em favo de mel", o tecido pulmonar retrocedeu tanto que foi amplamente substituído por cavidades de tecido conjuntivo.

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Curso de doença de fibrose pulmonar

A fibrose pulmonar não é um quadro clínico uniforme. Em vez disso, é um termo coletivo para muitas doenças nas quais há um aumento do tecido conjuntivo nos pulmões. O curso da doença é, portanto, freqüentemente muito diferente. Na maioria das vezes, depende se você consegue identificar e eliminar o fator desencadeante. Mesmo que, na maioria dos casos, não haja terapia causal e a remodelação do tecido conjuntivo seja irreversível, um diagnóstico precoce é importante para promover um estilo de vida favorável aos pulmões. Fumar acelera imensamente o curso da doença. A abstinência absoluta de nicotina é recomendada para pacientes com fibrose pulmonar.

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A causa da forma idiopática de fibrose pulmonar é desconhecida. A doença geralmente é cronicamente progressiva, o que significa que progride com o tempo. Os sintomas pioram e, no estágio final, os pacientes sofrem de falta de ar, mesmo em repouso. A oxigenoterapia de longo prazo é necessária. O aumento da pressão na circulação pulmonar aumenta o estresse na metade direita do coração. Os pacientes então sofrem de insuficiência cardíaca direita. Na fase final da fibrose pulmonar, os pacientes estão gravemente enfermos e mal conseguem sair da cama. A maioria dos pacientes em estágio terminal morre.

Expectativa de vida com fibrose pulmonar

O prognóstico da fibrose pulmonar depende principalmente de sua causa. Se o gatilho for conhecido e puder ser desativado precocemente, o prognóstico é melhor. No entanto, se for uma forma idiopática, cuja progressão é difícil de prevenir, o prognóstico é ruim.

Basicamente, a fibrose pulmonar é uma doença grave que geralmente leva a uma deterioração significativa da qualidade de vida. A expectativa de vida também é significativamente limitada. Geralmente, decorrem dois a cinco anos após o diagnóstico, pois infelizmente ainda não existe uma terapia causal para a maioria das formas. O transplante de pulmão é, portanto, geralmente a única esperança para pacientes mais jovens com fibrose pulmonar.

Leia nosso artigo sobre isso: Expectativa de vida com fibrose pulmonar

É assim que se parece a fibrose pulmonar em estágio final

Pacientes com fibrose pulmonar terminal estão gravemente enfermos. A maioria deles morre.
Os pacientes estão acamados. Você sofre de falta de ar, mesmo em repouso. Os lábios ficam descoloridos de azulado (cianose). O esforço físico dificilmente é mais possível. Todos os pacientes dependem de oxigênio adicional quase a cada minuto. Isso também é possível em casa, como parte da oxigenoterapia de longo prazo.
Devido ao aumento da pressão no coração direito, os pacientes também sofrem de sintomas de insuficiência cardíaca direita com edema nas pernas, congestão da veia jugular e fluido abdominal devido ao fígado congestionado. Os transplantes de pulmão não são mais possíveis nessa fase, então a maioria dos pacientes morre no processo.

A fibrose pulmonar é contagiosa?

Não, a fibrose pulmonar não é causada por vírus ou bactérias. A infecção, portanto, não é possível.
No entanto, a fibrose pulmonar pode desenvolver-se se inalar amianto ou fumos poeirentos como outra pessoa. Esses venenos danificam os pulmões de todos. No entanto, o contato com pacientes com fibrose pulmonar não é contagioso. Mesmo na forma idiopática, aqui se desconhece a causa da fibrose pulmonar, pensamos mais nos fatores genéticos, uma doença infecciosa é virtualmente impossível.