hematologia

Visão geral

O campo médico da hematologia - o estudo do sangue - lida com todas as alterações patológicas no sangue, com as causas subjacentes, bem como com os sintomas que delas resultam.

diferenciação

o Hemato-oncologia lida com os diferentes tipos de câncer de sangue (leucemia) e doenças relacionadas, como distúrbios do sangue no Medula óssea, bem como com maligno Alterações do linfonodo.

o Hemostaseologia trata as mudanças patológicas no Coagulação sanguínea, estando entre aqueles com Tendência de sangramento (diátese hemorrágica) - ou seja, aquele que tem muito pouca coagulação e aqueles com uma tendência excessiva de coagular (Trombofilia) - ou seja, muita coagulação - é diferenciada. Uma coagulabilidade reduzida do sangue leva à perda de sangue como resultado de sangramento interno e externo interrompido lentamente, que, dependendo do grau de gravidade, pode ser causado por lesões menores (pequenos traumas) ou mesmo sem influências externas.

UMA Coagulabilidade do sangue leva à formação e manutenção de coágulos na corrente sanguínea (Trombos), que pode então bloquear os vasos localmente ou após ser transportado pela corrente sanguínea (Tromboembolismo) e, assim, evitar o fornecimento de tecido a jusante.

O terceiro campo de trabalho - sem um nome especial - é a pesquisa, diagnóstico e tratamento da anemia (anemia) chamar. No entanto, isso geralmente não é - como o nome sugere erroneamente - falta de sangue em geral, mas sim uma capacidade inadequada de transporte de sangue para oxigênio. A anemia é a incapacidade do sangue de funcionar adequadamente, apesar da capacidade de bombeamento do coração pulmão, o corpo suficientemente com oxigênio suprir.

Em última análise, a avaliação das relacionadas com a defesa (imunológicoMudanças no sangue, como mudanças na concentração de células imunológicas (Leucócitos) e Proteínas de fase aguda, nesta subárea do ensino e pesquisa médica.

Na prática médica, no entanto, uma subdivisão estrita desses subgrupos de hematologia é frequentemente útil apenas em uma extensão limitada, como muitas doenças (frequentes), como cânceres de sangue agudos e crônicos (Leucemia) também pode causar anemia, alterações na coagulabilidade do sangue e na quantidade de células do sistema imunológico (leucócitos) e proteínas de fase aguda.

Sintomas

Em doenças cancerosas (oncológicas) do sangue, além dos sintomas específicos de subtipo, como imunodeficiência, anemia ou alterações na coagulabilidade, existem também os chamados sintomas gerais, como febre, suores noturnos, fraqueza, perda de peso e fadiga, que também podem ser uma expressão de várias doenças alternativas. Outros sintomas, como inchaço dos gânglios linfáticos e dor nos gânglios linfáticos após a ingestão de álcool no chamado linfoma de Hodgkin ou dor nos ossos e danos renais (com suas consequências) no chamado mieloma múltiplo, são quadros clínicos bastante claros que colocam o médico experiente no caminho certo muito rapidamente.

No caso de distúrbios da coagulação com redução da coagulabilidade do sangue (diátese hemorrágica), é feita uma distinção entre dois subtipos. Se a doença se baseia na redução da função ou do número de plaquetas sanguíneas (trombócitos), isso se manifesta principalmente no chamado sangramento trombocítico, como sangramento da pele na cabeça de alfinete (petéquias), sangramento nasal (epistaxe) e um período menstrual prolongado (menorragia). Se o problema for uma deficiência ou mau funcionamento dos fatores de coagulação, pode-se esperar o chamado sangramento plasmático, como hematomas (hematoma), sangramento muscular e articular (hemartrose). Dependendo da gravidade, é possível haver sangramento no trato gastrointestinal com sangue nas fezes ou nas fezes.

No caso de distúrbios de coagulação (trombofilia) com coagulabilidade aumentada, os sintomas surgem quando um coágulo (trombo) obstrui um vaso e o tecido subjacente não é, ou apenas insuficientemente, fornecido com oxigênio (e outras coisas como açúcar). O dano ao tecido também pode ser prejudicado pela falta de remoção de produtos metabólicos. Se o tecido insuficiente for músculo, podem ocorrer dores e cãibras. Um coágulo prolongado (êmbolo) causa mais danos ao coração (infarto do miocárdio), cérebro (apoplexia) e pulmões (embolia pulmonar). Um coágulo em uma veia maior, por exemplo na perna (trombose da veia da perna) causa inchaço e dor.

Dependendo da causa da anemia (anemia), vários outros sintomas são concebíveis, mas isso por si só leva à fadiga e à falta de concentração e fraqueza muscular, especialmente quando exercida para falta de ar (dispneia), bem como um pulso mais rápido (taquicardia) e pode tornar os batimentos cardíacos perceptíveis ( Palpitações). Além disso, os pacientes anêmicos geralmente são pálidos e têm tendência a esfriar os membros e, às vezes, ficar azulados (cianose). Os lábios e a língua também costumam ser coloridos dessa forma.

As alterações do sangue, que devem ser entendidas como uma reação do corpo no sentido de um processo inflamatório, podem se manifestar em cansaço, fadiga e febre.

causas

As doenças hemato-oncológicas baseiam-se sempre na desregulação da formação e reprodução das células sanguíneas. Esta desregulação encontra sua contrapartida genética molecular em uma mudança genética (mutação), que estimula a célula afetada à reprodução patológica.Essa alteração genética, por sua vez, pode ser causada por substâncias cancerígenas, por radiação ou por uma tendência inata (predisposição). O desenvolvimento do câncer é sempre um processo em vários estágios, influenciado por vários fatores. Além de uma tendência aumentada de degeneração das células cancerosas, o que é particularmente necessário é um sistema imunológico ineficaz que não cumpra sua tarefa de identificar células em degeneração e removê-las da circulação.

Se uma célula de defesa degenera fora da medula óssea (em um linfonodo), fala-se de um câncer de linfonodo (linfoma), que conhece muitas subespécies. Se o problema está na própria medula óssea, dependendo do tipo, fala-se em câncer de sangue (leucemia) ou nas chamadas síndromes mielodisplásicas ou mieloproliferativas, que também contêm muitas subespécies. Alterações genéticas congênitas (mutações) também são possíveis, mas muito raras.

É feita uma distinção entre distúrbios de coagulação congênitos e adquiridos. Os distúrbios congênitos da coagulação são baseados em defeitos genéticos hereditários, os representantes mais comuns entre as doenças plasmáticas (coagulopatias) são a hemofilia A e B assim como a síndrome de Von Willebrand-Jürgens, entre as doenças trombocíticas (tireombopatias) a muito rara síndrome de Bernard-Soulier e também muito doença rara de Glanzmann-Naegeli. A telangiectasia hemorrágica hereditária (doença de Osler) é um pouco mais comum.

Os distúrbios adquiridos da coagulação plasmática são causados ​​principalmente por uma deficiência de vitamina K (frequentemente induzida por medicamentos, mas também devido à desnutrição ou distúrbios de absorção). É menos comum que o corpo reaja ao sistema imunológico contra seus próprios fatores de coagulação ou seja devido à falta de fatores devido ao consumo excessivo. A produção (síntese) insuficiente de coagulantes em um fígado doente também pode explicar uma deficiência do fator de coagulação. A chamada Púrpura-Schoenlein-Enoch é provavelmente desencadeada por infecções ou medicamentos.

Distúrbios adquiridos importantes da coagulação plaquetária são, acima de tudo, trombocitopenia imune, uma doença autoimune que é dirigida contra as plaquetas sanguíneas do próprio corpo, e trombocitopenia induzida por heparina, na qual ocorre uma reação imune durante a terapia com heparina. É feita uma distinção aqui entre dois tipos, sendo o tipo 2 o muito mais perigoso. Outra doença que leva ao aumento do baço (esplenomegalia) pode levar a uma diminuição do número de plaquetas sanguíneas (trombócitos) devido a complicações (hiperspenismo). A ingestão de ácido acetilsalicílico (AAS, aspirina) e substâncias afins do grupo dos antiinflamatórios não esteroidais (AINEs) limitam irreversivelmente a funcionalidade das plaquetas sanguíneas. Apenas as novas plaquetas que se formaram ao longo dos dias estão totalmente funcionais novamente.

A anemia é uma doença com muitas causas possíveis. Uma distinção grosseira é feita entre aqueles devido à falta de volume (após a perda real de sangue), um distúrbio do sangue (hemólise) - em que os glóbulos vermelhos (eritrócitos), que contêm a proteína transportadora do oxigênio (hemoglobina) - são destruídos, um distúrbio de distribuição em que os glóbulos vermelhos estão em um baço aumentado e um distúrbio educacional. Um distúrbio do sangue, por sua vez, pode ser causado por glóbulos vermelhos defeituosos ou por doenças infecciosas, medicamentos, doenças autoimunes, etc. Um distúrbio educacional é geralmente devido a uma deficiência (ferro, ácido fólico ou vitamina B12), mas também insuficiência renal crônica ou doença cancerosa (diretamente relacionados ao sistema de formação de sangue, como anemia aplástica, síndrome mielodisplásica ou um tumor) pode ser a causa.

Uma mudança no hemograma no sentido de uma reação inflamatória pode ser desencadeada por uma infecção, uma doença auto-imune, mas também por uma doença tumoral ou lesão ou cirurgia.

Diagnóstico e terapia

Além da implementação cuidadosa de um inquérito médico (anamnês) e o exame são geralmente exames laboratoriais do sangue do paciente, necessários para doenças hematológicas. Em alguns casos, mas especialmente quando há suspeita de uma doença hemato-oncológica, um é Exame de medula óssea de necessidade. Para tanto, uma amostra de tecido é retirada do tecido formador de sangue, geralmente da crista ilíaca, sob anestesia local com uma agulha Medula óssea tiradas e examinadas ao microscópio usando várias técnicas de coloração.

Dependendo da causa da doença hematológica, o tipo e o escopo das medidas terapêuticas variam amplamente. Embora um simples Anemia ferropriva geralmente pode ser curada com a adição de suplementos de ferro; às vezes, terapias combinadas complicadas são necessárias para doenças cancerosas (oncológicas). Então venha com câncer de sangue (Leucemias) Acima de tudo, a quimioterapia multifármaco e o transplante de células-tronco devem ser considerados, enquanto os linfomas também podem ser tratados com radiação radiológica e cirurgia.

Em geral, uma distinção consistente deve sempre ser feita entre as terapias sintomáticas que nada fazem para tratar a doença subjacente e as terapias causais que resolvem o problema subjacente. Para um grande número de doenças hereditárias em particular, isso ainda não é possível hoje, apesar dos enormes avanços nas pesquisas.

previsão

O prognóstico também depende em grande parte da doença hematológica subjacente. Enquanto alguns, como o Anemia ferropriva, inofensivos e fáceis de tratar, outros, como as formas graves de doenças hemato-oncológicas, podem significar reduções significativas na qualidade e na duração de vida do paciente.