Rabdomiossarcoma

Todas as informações fornecidas aqui são apenas de natureza geral, a terapia do tumor sempre pertence às mãos de um oncologista experiente!

Sinônimos

Tumor muscular, tumor de tecido mole, sarcoma de tecido mole

Inglês: rabdomiossarcoma

definição

Rabdomiossarcoma é um sarcoma raro de tecidos moles cuja origem são os músculos estriados (rabdomiossarcoma = estriação transversa; mio- = músculo). Rabdomiossarcoma é uma (sub) forma de sarcoma, que é categorizada de acordo com o câncer de osso, tecido mole ou tecido conjuntivo.

Resumo

Rabdomiossarcoma é o sarcoma de tecidos moles mais comum na infância. Existem três formas diferentes de rabdomiossarcoma, que diferem na forma de suas células quando examinadas ao microscópio. Eles devem ser listados abaixo e descritos resumidamente em sua forma de célula:

• Rabdomiossarcoma embrionário: células imaturas em formato de fuso
• rabdomiossarcoma alveolar: células gigantes multinucleares (vários núcleos celulares); Além disso, os rabdomioblastos apresentam estriações citoplasmáticas transversais.
• rabdomiossarcoma polimórfico: núcleos celulares arredondados e alongados; polimorfismo nuclear pronunciado.

Os rabdomiossarcomas são encontrados principalmente na área dos músculos estriados, mas na maioria das vezes são encontrados na região da cabeça e pescoço, no trato urogenital e nas extremidades.

Os rabdomiossarcomas fazem-se sentir de forma diferente em termos de sintomas. A forma dos sintomas depende da localização do sarcoma. Dor e possíveis prejuízos funcionais estão entre os sintomas mais comuns dessa doença.

Se o seu filho apresentar esses sintomas, o médico geralmente providenciará um exame de raios-X que, se houver suspeita, geralmente pode levar a exames adicionais. Por exemplo, uma amostra de tecido (Biópsia) servir. Conforme mencionado acima, é feita uma distinção entre as diferentes formas de rabdomiossarcoma, de forma que, se a doença estiver presente, deve-se atentar também para o formato da célula para uma determinação mais precisa (exame microscópico).

A terapia é sempre adaptada individualmente. Ela varia de cirurgia radical a quimioterapia adjuvante ou radioterapia (radioterapia). A forma de terapia que deve ser buscada individualmente depende sempre do quadro clínico individual.

Os prognósticos também são muito individuais e particularmente dependentes da localização, extensão e forma (veja acima) do sarcoma. A taxa de sobrevivência de cinco anos é em média 60%. Pode ser descrito como bastante desfavorável, uma vez que os rabdomiossarcomas reaparecem (crescimento de tumor renovado) em um a dois anos. A terapia realizada também tem grande influência no respectivo prognóstico.

Staging

Assim que houver suspeita de rabdomiossarcoma em uma criança, novos exames serão marcados. Assim que a doença for confirmada, deve-se saber se as células tumorais já se expandiram para outras partes do corpo, pois só assim é possível planejar a terapia de forma individual e adequada. Esses exames servem à chamada encenação.

Existem diferentes sistemas para dividir os estágios. Geralmente, baseiam-se no tamanho, localização inicial e extensão da (possível) expansão.
As etapas serão discutidas com mais detalhes a seguir. Os estágios não correspondem aos chamados estágios progressivos, mas servem para descrever o estado de doença individualmente pronunciado.

Estágio 1:
Localização do câncer:

• • no olho

  • perto do órgão sexual

  • na bexiga urinária

  • na área da cabeça e / ou pescoço

Etapa 2:

• • O rabdomiossarcoma foi encontrado em uma parte do corpo. As partes do corpo, no entanto, não são aquelas listadas no estágio 1.

  • O diâmetro do tumor <5 cm.

  • Sem expansão para os gânglios linfáticos.

Etapa 3:

• • O rabdomiossarcoma foi encontrado em uma parte do corpo. As partes do corpo, no entanto, não são aquelas listadas no estágio 1.

  • O diâmetro do tumor ≥ 5 cm.

  • O câncer se espalha para os gânglios linfáticos próximos ao rabdomiossarcoma.

Etapa 4:

• • Metástase do rabdomiossarcoma no momento do diagnóstico.

Recaída:

• • Recaída - formação após terapia para rabdomiossarcoma. As recaídas podem ocorrer no mesmo local ou afetar outras partes do corpo.

localização

Rabdomiossarcomas são particularmente comuns na região da cabeça / pescoço, trato urogenital (trato urinário) e extremidades. Em princípio, os rabdomiossarcomas podem estar localizados em qualquer parte do corpo.

As metástases formam-se em particular nos pulmões e nos ossos, no cérebro e nos órgãos pélvicos.

Sintomas

Os rabdomiossarcomas fazem-se sentir de forma diferente em termos de sintomas. A forma dos sintomas depende da localização e extensão do sarcoma.

Urogenital (trato urinário inferior) causa rabdomiossarcoma muitas vezes dor de estômago, Hematúria (= sangue na urina), disúria (= Dor ao urinar), Constipação (= constipação) e sangramento vaginal em pacientes do sexo feminino, mas edema testicular em pacientes do sexo masculino.

Causa nas extremidades Rabdomiossarcomas por um lado inchaços dolorosos, mas também indolores. As restrições funcionais também podem fazer parte dos sintomas de rabdomiossarcomas.

Como já mencionado acima, a localização é um fator decisivo para o tipo e gravidade dos sintomas. No estágio 1 de rabdomiossarcomas, por exemplo, o globo ocular se projeta ou muda, incluindo o Respiração nasal pode ser prejudicada ou inchaço da mandíbula ou surgem distúrbios auditivos.

diagnóstico

Se houver suspeita de rabdomiossarcoma, por exemplo, devido aos sintomas, procedimentos de imagem são geralmente usados ​​para a determinação diagnóstica. Isso inclui, por exemplo, exames de raios-X, mas também imagens de ressonância magnética (MRT) ou cintilografia. Uma biópsia (= exame de tecido fino) pode ser considerada para confirmação diagnóstica e para um planejamento mais detalhado de medidas terapêuticas.

previsão

As chances de prognóstico de cura em longo prazo dependem do estágio. A regra é: quanto mais alto o estágio, pior o prognóstico. Enquanto em Estágio I, as chances de recuperação em cerca de 80% podem ser vistos, eles estão no Estágio IV em média apenas em 20 porcento.

Os prognósticos são, portanto, dependentes de maneira especial da localização, do tamanho e da possível formação de metástases.

A sobrevida média em cinco anos é de cerca de 60%.