Sindactilia da mão

• Raio-X da mão de uma criança com sindactilia

• Mão dividida
• Colher de mão

Conexão / fusão de dois dedos, quando todos os dedos são afetados, é chamada de mão de colher.
A sindactilia é mais comum na síndrome de Apert.

definição

Sindactilia da mão é uma conexão óssea ou de tecido conjuntivo entre dois dedos. Nessa condição, não há espaço entre os dedos. Esta doença é congênita.

Epidemiologia

A sindactilia da mão é uma condição relativamente comum. É a malformação congênita mais comum da mão. A sindactilia ocorre em 1 em 1000/5000 recém-nascidos. Um transtorno de desenvolvimento na 5ª-7ª A semana embrionária é discutida.
Na maioria dos casos, nenhuma causa da doença pode ser identificada; as doenças genéticas hereditárias são menos comuns (aproximadamente 20% de todos os casos). Doenças genéticas em que ocorre sindactilia

• Síndrome de Aarskog

• Síndrome de Adams-Oliver

• Síndrome de Fraser

• Síndrome de Pfeiffer (síndrome acrocefalo-sindactilia) e

• Síndrome de Smith-Lemli-Opitz

O mais comum é a conexão entre os dedos médio e anular.

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formar

Basicamente, um diferencia

• a sindactilia de tecidos moles
• sindactilia óssea

Na sindactilia de tecidos moles, os dedos estão conectados apenas entre si pela pele e pelo tecido conjuntivo. Na sindactilia óssea, os ossos dos dedos também estão conectados uns aos outros.

Outra distinção é feita entre a extensão em que os dedos estão conectados uns aos outros. Existem três graus de gravidade:

• parcialmente (parcialmente)
• quase totalmente (subtotal)
• completamente (total)

Na maioria dos casos, apenas dois dedos estão conectados (sindactilia simples). Se vários dedos de uma das mãos são afetados, fala-se de sindactilia múltipla. Se todos os dedos de uma das mãos forem afetados, forma-se a chamada mão de colher. Se tal malformação estiver presente, suspeita-se de uma doença genética (síndrome de Apert).

Raio-X da mão de uma criança com sindactilia

A linha vermelha de números mostra os raios da mão. O raio 4 se fundiu com o 5, então o número 5 está faltando.
Os dedos (linha azul de números) são dispostos normalmente de 1 a 5.

diagnóstico

Via de regra, sindactilia é um chamado diagnóstico ocular que fica imediatamente aparente quando você olha para ele.

Para confirmar o diagnóstico, deve-se sempre fazer uma radiografia da mão. Com base na imagem de raios-X, uma sindactilia óssea pode ser distinguida de uma sindactilia de tecidos moles.

Em casos excepcionais, um Imagem por ressonância magnética (ressonância magnética da mão) dar mais informações sobre as estruturas dos tecidos moles dos dedos. Uma vez que neste exame a criança em anestesia deve ser colocada, visto que a mão deve ser mantida absolutamente imóvel durante o exame, as informações obtidas através do exame devem ser pesadas contra o risco.

terapia

Uma sindactilia do mão devem ser separados operacionalmente a fim de garantir o bom funcionamento da mão, levando em consideração os riscos existentes. No entanto, a forma e a localização (dedos afetados) devem ser incluídos na indicação da operação, de forma que uma declaração geral não seja possível.

Com dedos do mesmo comprimento, essa operação geralmente ocorre no segundo ano de vida, às vezes mais tarde. Espera-se esse prazo, pois um tamanho suficiente dos dedos reduz os riscos operacionais.

A operação só é realizada no primeiro ano de vida se os dedos forem de comprimentos desiguais, visto que podem ocorrer danos permanentes de crescimento em uma data posterior.

Na maioria das vezes, as alterações também afetam os nervos e os vasos sanguíneos (artérias e veias). Isso deve ser levado em consideração durante a operação de separação e os nervos, assim como os vasos, devem ser cuidadosamente separados.

A dificuldade da operação é reutilizar os dedos separados pele cobrir. No geral, há muito pouca pele disponível. É importante que as pontas da pele sejam suturadas juntas sem tensão para que não se formem cicatrizes excessivas. As áreas que não podem ser cobertas com pele devem ser cobertas com enxertos de pele de outras áreas do corpo.

Devido ao risco de complicações, especialmente distúrbios circulatórios, apenas dois dedos podem ser separados durante uma operação. Vários dedos estão conectados uns aos outros (sindactilia múltipla), devem seguir as operações uma após a outra, com intervalo de seis meses.

Por causa da operação complexa, o tempo de operação geralmente é superior a 3 horas.

Riscos da operação

Se o fornecimento de vasos sanguíneos não pode ser completamente separado, isso pode levar a uma cicatrização prejudicada após a operação. Em casos raros, a circulação sanguínea pode ser tão ruim que o dedo morre ou precisa ser amputado antes de infectar.

Se os nervos forem simplesmente colocados, os dedos separados podem ficar dormentes após a separação.

Se cicatrizes excessivas são formadas após a operação, há uma incapacidade crescente de esticar totalmente os dedos operados conforme o paciente cresce (contratura em flexão).

Além disso, como parte do crescimento, as teias entre os dedos podem crescer novamente em direção às pontas dos dedos. Isso restringe a função dos dedos novamente. Outra operação (operação de recaída) deve ocorrer.